Поликистоза на бъбреците

Поликистоза на бъбреците

Бъбречната поликистоза е вродено заболяване, при което се появяват кисти и в двата бъбрека, които постепенно се увеличават, което води до атрофия на функциониращия паренхим. Отнася се до наследствени аномалии в развитието и често се среща в членове на едно и също семейство. Заболяването прогресира през целия живот, най-често се проявява и се диагностицира на възраст 20-40 години, но понякога се среща при деца и в напреднала възраст.

Етиология, патогенеза

Причината за аномалията е неизвестна. Патогенезата се дължи на дефект в ембрионалното развитие на тубулите, някои от които се трансформират в кисти.

Наследственото предаване на поликистозата на бъбреците се наблюдава в 10% от случаите. Бъбреците при повечето пациенти са уголемени, съдържат множество кисти с различни размери, между които има участъци от запазен паренхим, на места заменен от съединителна тъкан. Чашките и таза са притиснати и деформирани. Кистите могат да нагноят.

Симптоми, курс

Заболяването обикновено остава безсимптомно в продължение на много години. Поликистозата може да бъде открита случайно по време на преглед или операция. Това се обяснява с ниската специфичност на симптомите в ранните стадии на заболяването.

Когато масата на функциониращия паренхим намалее значително, концентрационната способност на бъбреците е нарушена, пациентите отбелязват полиурия и жажда, а след това влошаване на апетита, намалена работоспособност, тъпа болка и усещане за тежест в лумбалната област и главоболие.

Тези най-чести субективни признаци на поликистоза на бъбреците се допълват от обективни данни. Полиурията понякога достига 3-4 l/ден. Урината е безцветна, с ниска относителна плътност. Наблюдават се никтурия и изостенурия.

Протеинурията и дневната загуба на протеин са минимални; Цилиндрурията също е по-слабо изразена. В седимента на урината постоянно се откриват червени кръвни клетки, наблюдава се и груба хематурия. Понякога грубата хематурия има характер на обилно, животозастрашаващо бъбречно кървене.

Левкоцитурията често показва съпътстваща инфекция, понякога водеща до атака на пиелонефрит и нагнояване на кисти. В тези случаи се повишава температурата (понякога с втрисане), болката в областта на бъбреците се засилва, интоксикацията се засилва.

При палпация се усеща уголемен, бучка, плътен и болезнен бъбрек. Полиурията насърчава отделянето на метаболитни продукти и за дълго време може да няма азотемия, но с течение на времето функцията на отделяне на азот на бъбреците е нарушена и възниква азотемия.

През този период състоянието на пациента се влошава, появява се неприятен вкус в устата и гадене. Обикновено азотемията при поликистоза на бъбреците прогресира бавно, но бъбречното кървене, нагнояването на кисти, както и травма, операция, бременност и раждане често ускоряват развитието на азотемия.

Прогресията на заболяването се улеснява и от често съпътстващата артериална хипертония, която в повечето случаи е умерена, но понякога има злокачествено протичане. Артериалната хипертония е придружена от хемодинамични нарушения и хипертрофия на лявата камера на сърцето.

В по-късните стадии на заболяването се наблюдават анемия и други признаци на бъбречна недостатъчност.

Диагнозата поликистоза на бъбреците се основава на анамнеза, палпация, изследвания на бъбречната функция, ултразвук, радионуклидно сканиране и рентгенови методи.

Лечението е само симптоматично. При тежка бъбречна недостатъчност се прилагат хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Прогноза: най-често заболяването води до бъбречна недостатъчност в различно време от началото.