Polyzystische Nierenerkrankung

Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine angeborene Erkrankung, bei der Zysten in beiden Nieren auftreten und sich allmählich vergrößern, was zu einer Atrophie des funktionierenden Parenchyms führt. Bezieht sich auf erbliche Entwicklungsanomalien und kommt häufig bei Mitgliedern derselben Familie vor. Die Krankheit schreitet im Laufe des Lebens voran, manifestiert sich am häufigsten und wird im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert, kann aber manchmal auch bei Kindern und im Alter gefunden werden.

Ätiologie, Pathogenese

Die Ursache der Anomalie ist unbekannt. Die Pathogenese wird durch einen Defekt in der Embryonalentwicklung der Tubuli verursacht, von denen sich einige in Zysten umwandeln.

In 10 % der Fälle wird eine erbliche Übertragung der polyzystischen Nierenerkrankung beobachtet. Die Nieren sind bei den meisten Patienten vergrößert und enthalten viele Zysten unterschiedlicher Größe, zwischen denen sich Bereiche mit erhaltenem Parenchym befinden, die stellenweise durch Bindegewebe ersetzt werden. Die Kelche und das Becken sind zusammengedrückt und deformiert. Zysten können eitern.

Symptome, natürlich

Die Erkrankung bleibt in der Regel über viele Jahre asymptomatisch. Eine polyzystische Erkrankung kann zufällig bei einer Untersuchung oder Operation entdeckt werden. Dies erklärt sich aus der geringen Spezifität der Symptome im Frühstadium der Erkrankung.

Wenn die Masse des funktionierenden Parenchyms erheblich abnimmt, wird die Konzentrationsfähigkeit der Nieren beeinträchtigt, die Patienten bemerken Polyurie und Durst und dann einen schlechteren Appetit, eine verminderte Arbeitsfähigkeit, dumpfe Schmerzen und ein Schweregefühl im Lendenbereich sowie Kopfschmerzen.

Diese häufigsten subjektiven Anzeichen einer polyzystischen Nierenerkrankung werden durch objektive Daten ergänzt. Die Polyurie erreicht manchmal 3–4 l/Tag. Urin ist farblos und weist eine geringe relative Dichte auf. Es werden Nykturie und Isosthenurie beobachtet.

Proteinurie und täglicher Proteinverlust sind minimal; Auch die Zylindrurie ist weniger ausgeprägt. Im Urinsediment sind ständig rote Blutkörperchen zu finden, außerdem wird eine Makrohämaturie beobachtet. Manchmal hat eine schwere Hämaturie den Charakter einer starken, lebensbedrohlichen Nierenblutung.

Leukozyturie weist häufig auf eine Begleitinfektion hin, die manchmal zu einem Anfall von Pyelonephritis und Zysteneiterung führt. In diesen Fällen steigt die Temperatur (manchmal mit Schüttelfrost), die Schmerzen im Nierenbereich verstärken sich und die Vergiftung nimmt zu.

Beim Abtasten ist eine vergrößerte, klumpige, dichte und schmerzhafte Niere zu spüren. Polyurie fördert die Ausscheidung von Stoffwechselprodukten, und es kann lange Zeit keine Azotämie geben, aber mit der Zeit wird die Stickstoffausscheidungsfunktion der Nieren beeinträchtigt und es kommt zu einer Azotämie.

Während dieser Zeit verschlechtert sich der Zustand des Patienten, es treten ein unangenehmer Geschmack im Mund und Übelkeit auf. Typischerweise schreitet die Azotämie bei polyzystischer Nierenerkrankung langsam voran, aber Nierenblutungen, Eiterung von Zysten sowie Traumata, Operationen, Schwangerschaft und Geburt beschleunigen oft die Entwicklung einer Azotämie.

Begünstigt wird das Fortschreiten der Erkrankung auch durch die oft begleitende arterielle Hypertonie, die in den meisten Fällen mittelschwer, manchmal aber auch bösartig verläuft. Die arterielle Hypertonie geht mit hämodynamischen Störungen und einer Hypertrophie der linken Herzkammer einher.

In späteren Krankheitsstadien werden Anämie und andere Anzeichen eines Nierenversagens beobachtet.

Die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung basiert auf Anamnese, Palpation, Nierenfunktionstests, Ultraschall, Radionuklid-Scanning und Röntgenmethoden.

Die Behandlung erfolgt ausschließlich symptomatisch. Bei schwerem Nierenversagen kommen Hämodialyse und Nierentransplantation zum Einsatz.

Prognose: Meistens führt die Krankheit zu verschiedenen Zeitpunkten nach ihrem Ausbruch zu Nierenversagen.