Diabete insipido: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cause della malattia, segni e sintomi del diabete insipido. Metodi di diagnosi e cura delle varie forme di patologia. Raccomandazioni per i pazienti con diabete insipido.

1. Cause del diabete insipido
2. Principali sintomi
3. Diagnostica
4. Trattamento del diabete insipido
   1. Forma centrale
   2. Forma periferica
5. Raccomandazioni

Il diabete insipido è una malattia ormonale in cui il livello dell'ormone antidiuretico (vasopressina) secreto dall'ipotalamo è drasticamente ridotto. Il termine “diabete” significa “diabete”, perché questo è il sintomo principale della malattia, ma poiché non c’è glucosio nelle urine, la malattia viene chiamata diabete insipido. La patologia è rara; secondo alcuni dati, tra tutti i disturbi ormonali la sua frequenza è inferiore all'1%. Si ammalano i giovani, il più delle volte tra i 20 e i 40 anni. L’incidenza è la stessa in entrambi i sessi.

Cause del diabete insipido

Una carenza di ormone antidiuretico (ADH) può essere assoluta se la sua produzione nell'ipotalamo non avviene affatto o è molto ridotta. Ma c'è anche una carenza relativa di ADH, quando la sua quantità è normale, ma i tessuti perdono sensibilità ad esso.

Esistono anche il diabete insipido centrale e periferico, le cui cause sono diverse. La variante centrale è associata alla patologia del sistema ipotalamo-ipofisario, cioè al luogo in cui l'ADH viene rilasciato nel sangue, e quella periferica all'organo su cui agisce questo ormone, cioè i reni.

La forma centrale del diabete insipido con deficit assoluto di ADH può essere causata dai seguenti motivi:

1. Infezione. Infiammazione della zona ipotalamo-ipofisi durante infezioni virali che colpiscono il sistema nervoso centrale, tubercolosi, pertosse, scarlattina. Anche alcune infezioni intestinali, come il tifo e il paratifo, tendono a colpire quest’area del cervello. Tra le infezioni a trasmissione sessuale, la causa può essere la sifilide.
2. Trauma cranico. Con una commozione cerebrale, un livido e un'emorragia nella zona dell'ipotalamo-ipofisi, la nutrizione dei tessuti viene interrotta, di conseguenza, alcune delle cellule che producono ADH muoiono.
3. Malattie autoimmuni. La distruzione può verificarsi quando l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria vengono danneggiati dalle cellule immunitarie del corpo.
4. Tumori. La compressione dell'ipofisi e dell'ipotalamo può verificarsi con un tumore dell'ipofisi stessa (adenoma), con un tumore del tessuto cerebrale (craniofaringioma, meningioma, glioma) e con metastasi al cervello da cancro di un altro organo (seno, polmone) .
5. Intervento chirurgico. Qualsiasi operazione nell'area dell'ipotalamo e dell'ipofisi comporta il rischio di danni parziali ai vasi che riforniscono l'ipofisi o alle stesse cellule produttrici di ormoni.
6. Patologia dei vasi cerebrali. La compromissione della circolazione sanguigna e la compressione della ghiandola pituitaria si verificano anche con un aneurisma dei vasi cerebrali della zona ipotalamo-ipofisi.
7. Malattie endocrine. Il diabete insipido si sviluppa come sintomo della malattia di Cushing, della malattia di Simmonds, della malattia di Sheen e della distrofia adiposo-genitale.
8. Malattie granulomatose. Nella sarcoidosi e nell'istiocitosi si formano protuberanze di cellule immunitarie nei tessuti.

Anche il parto difficile è considerato la causa dello sviluppo della forma centrale del diabete insipido.

La forma periferica o relativa si sviluppa sullo sfondo di livelli normali di ADH ed è associata all'"ignorazione" dell'ormone da parte dei tubuli renali. Questa opzione è chiamata diabete insipido nefrogenico.

Il diabete insipido nefrogenico può essere:

1. Congenito. Questo diabete insipido si verifica negli uomini ed è ereditato insieme al cromosoma X (cromosoma femminile). Le donne non sviluppano questa forma perché il sesso femminile ha un cromosoma X “di riserva”.
2. Acquisita. È causata dal danno ai tubuli renali in alcune malattie (amiloidosi, sarcoidosi), dall'intossicazione da litio e metossiflurano, nonché dalla carenza di potassio e dall'iperparatiroidismo.

Queste forme predominano nelle donne e nei bambini. Nei bambini nel primo anno di vita si sviluppa il cosiddetto diabete insipido funzionale. È associato a un sistema di risposta dei tubuli renali non ancora molto sviluppato all'ormone antidiuretico e ad un alto livello di un enzima che “disabilita” i recettori (terminazioni nervose sensibili) per la vasopressina, quindi l'effetto dell'ormone non dura a lungo.

Le donne incinte sviluppano il diabete insipido gestagenico. La placenta, che funziona dal secondo trimestre di gravidanza, è in grado di secernere una sostanza che inattiva l'ADH. Dopo il parto tutti i sintomi scompaiono.

A volte i medici non trovano alcuna ragione oggettiva; in questo caso la patologia si chiama diabete insipido idiopatico.

I livelli di ADH diminuiscono quando:

1. bassi livelli di sodio;
2. un aumento del livello del liquido nel letto vascolare e nel liquido extracellulare;
3. ipertensione;
4. diminuzione della temperatura corporea;
5. assumendo alcuni farmaci (beta-bloccanti, glucocorticosteroidi, alcol, morfina, reserpina, difenina e clorpromazina).

L'uso a lungo termine di diuretici compromette la sensibilità dei tubuli, il che provoca anche lo sviluppo del diabete insipido, chiamato iatrogeno (causato dall'intervento medico).

Principali sintomi del diabete insipido

La carenza di ADH è la ragione della mancanza dei suoi effetti nel corpo. L'ADH ha due azioni principali: riduce il livello di urina escreta agendo sui reni e restringe i vasi sanguigni. Pertanto, si chiama ormone antidiuretico, che letteralmente significa "ormone contro la diuresi", e il secondo nome è "vasopressina", cioè "premendo i vasi sanguigni" ("vaso" - "vaso"). Maggiore è la carenza di ADH, più grave è il diabete insipido e più gravi sono i suoi sintomi.

Il diabete insipido provoca i seguenti sintomi:

1. Minzione eccessiva (poliuria). A causa della mancanza di ritenzione idrica, i tubuli renali fanno passare quasi tutta la parte liquida del sangue nelle urine. Una persona malata è costantemente costretta a svuotare la vescica e la quantità di liquido rilasciato può essere piuttosto elevata.
2. Sete intensa (polidipsia). Più urina viene rilasciata, più forte è la sensazione di sete. Una persona può bere più di 10 litri di acqua al giorno.
3. Segni di disidratazione. A causa della diminuzione della quantità di liquido intracellulare, i pazienti lamentano mancanza di saliva, sudore, secchezza delle fauci e pelle secca. Nella disidratazione grave, se il volume dei liquidi persi non viene reintegrato, compaiono grave debolezza, mal di testa, ansia e irritabilità. Il paziente avverte nausea e può avvertire un leggero vomito. La temperatura corporea aumenta gradualmente, si verificano convulsioni, la frequenza cardiaca aumenta e la pressione sanguigna diminuisce.
4. Cattiva digestione. Il consumo forzato di grandi quantità di liquidi porta ad una forte espansione dello stomaco. La carenza di liquidi si manifesta anche con una diminuzione della produzione di succo gastrico, motivo per cui si sviluppa una gastrite a bassa acidità. Una cattiva lavorazione del cibo nello stomaco e nell'intestino porta a stitichezza cronica.

Il diabete insipido nei bambini si manifesta con un ritardo nella crescita, così come nello sviluppo fisico e sessuale. I bambini molto piccoli diventano piagnucolosi.

A seconda della gravità della condizione, si distinguono i seguenti gradi di diabete insipido:

1. lieve: in assenza di trattamento, una persona perde 6-8 litri di liquidi nelle urine al giorno;
2. media: si perdono fino a 14 litri al giorno senza trattamento;
3. grave: la diuresi giornaliera è superiore a 14 litri.

Diagnosi del diabete insipido

Se si sospetta il diabete insipido, la diagnosi viene effettuata secondo uno schema che comprende l'esame del paziente, l'analisi dei suoi reclami e il chiarimento della diagnosi mediante test di laboratorio. Quando si parla con il paziente, si scopre anche che l'urina è diventata completamente leggera e la voglia di urinare si manifesta sia di notte che di giorno. Spesso si sviluppa incontinenza urinaria, soprattutto di notte; i bambini, ad esempio, urinano direttamente nel letto.

L'esame rivela lo stato generale irritabile del paziente; meno spesso è letargico e apatico. Il medico nota polso veloce, pressione bassa, mucose e pelle molto secche.

Quando si diagnostica la malattia, vengono prescritti:

1. Analisi del sangue generale — rivela un ispessimento del sangue (il numero degli elementi cellulari è maggiore rispetto alla parte liquida);
2. Analisi generale delle urine — la densità delle urine è bassa (è troppo diluita) compresa tra 1001 e 1004 kg/l;
3. Chimica del sangue - livelli elevati di sodio, superiori a 155 meq/l (normalmente, l'ADH ne riduce il livello), creatinina e urea e osmolarità plasmatica superiore a 290 mOsm/kg (aumenta con l'ispessimento del sangue);
4. Esame del sangue per l'ADH - nel sangue stesso è possibile determinare la quantità di ormone antidiuretico, che in caso di carenza assoluta è ridotta, nella versione periferica può non solo essere normale, ma anche aumentata.

Per valutare la funzionalità renale, viene prescritto anche il test Zimnitsky.

Le scansioni di tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (MRI) del cervello cercano tumori che interferiscono con la produzione di ADH. Per diagnosticare le cause ereditarie della patologia, al paziente viene offerto di sottoporsi ad analisi genetica.

La sete forte può anche essere di natura psicogena e nel diabete mellito. La variante psicogena è talvolta chiamata diabete insipido dipsogenico, ma la sua causa non è associata al deficit di ADH o alla patologia renale. Per distinguere la variante periferica del diabete insipido dalla sete psicogena vengono eseguiti dei test.

La diagnosi differenziale viene effettuata utilizzando i seguenti test:

1. Prova del cibo secco. Il paziente viene privato dei liquidi per 6-8 ore. Il test viene effettuato solo in ospedale, perché ogni ora è necessario raccogliere l'urina e misurarne la densità e la quantità. Con il diabete insipido, questo regime peggiora drasticamente il benessere del soggetto del test, la quantità di liquido secreto dai reni non diminuisce, tutti i parametri di analisi rimangono gli stessi di prima del test. Se si tratta di sete psicogena, a causa della privazione di liquidi il paziente non peggiora, ma viene rilasciata più urina e il livello di densità raggiunge valori normali.
2. Test con soluzione ipertonica di cloruro di sodio. Una soluzione di soda al 2,5% viene somministrata per via endovenosa nell'arco di 45 minuti. Viene inserito nella vescica un catetere attraverso il quale viene raccolta l'urina ogni 15 minuti. Lo scopo del test è aumentare l'osmolarità plasmatica. Normalmente, questo stimola il rilascio di ADH, quindi se l'ormone è carente, il test è negativo e l'osmolarità non cambia. Se tutti i disturbi sono legati alla sete psicogena, allora aumenta il livello di ADH, che si manifesta con una maggiore secrezione di liquidi dal corpo e una maggiore densità delle urine. Questo è considerato un test positivo.
3. Prova con i diuretici. Al paziente viene somministrata da bere una compressa di ipotiazide (100 mg). Questo farmaco può causare un effetto paradossale in caso di carenza ormonale assoluta: ridurre la perdita di liquidi nelle urine e aumentarne la densità. Il test è negativo per la sete psicogena.

Gli esami del sangue e delle urine aiutano a distinguere tra diabete mellito e diabete insipido. Con il diabete, il livello di glucosio nel sangue aumenta notevolmente e la densità delle urine aumenta.

Metodi di trattamento per il diabete insipido

La malattia viene curata da un endocrinologo. Questo specialista sceglie come trattare il diabete insipido a seconda della sua forma. Si consiglia al paziente di correggere la disidratazione, eliminare la causa della malattia e allo stesso tempo sottoporsi ad un esame in ospedale o in clinica. Nei casi più gravi della malattia, sarà richiesto il monitoraggio della quantità di liquidi bevuti ed espulsi, le condizioni generali del corpo e in alcuni casi verrà prescritto un intervento chirurgico, quindi il paziente verrà ricoverato in ospedale.

Trattamento della forma centrale del diabete insipido

Il diabete insipido centrale richiede il trattamento della patologia sottostante dell'ipotalamo e della ghiandola pituitaria. Per le infezioni vengono prescritti antibiotici. Se la carenza ormonale è causata da un tumore o da una patologia secondaria del sistema endocrino, è possibile eseguire un intervento chirurgico o l'eliminazione della patologia di un'altra ghiandola per alleviare i sintomi della persona. Allo stesso tempo, l’intervento chirurgico non garantisce che i livelli ormonali tornino a valori normali.

L'operazione viene eseguita da un neurochirurgo utilizzando radiazioni o rimozione endoscopica di un tumore dalla zona dell'ipotalamo-ipofisi. Dopo l'intervento c'è un periodo di recupero, durante il quale dovrete comunque assumere degli ormoni.

La desmopressina viene utilizzata come farmaco terapeutico sostitutivo. I suoi analoghi sono Minirin, Presaynex. I farmaci vengono utilizzati sotto forma di compresse e spray nasale. Il prezzo di una confezione di compresse è di 1.200-3.500 rubli (500-1.500 grivna), a seconda della dose e del paese di origine del farmaco. Il costo dello spray è di 2500-3700 rubli (1000-1500 grivna).

Con la forma centrale, la maggior parte dei pazienti necessita di una terapia ormonale sostitutiva a lungo termine. Ciò significa che il paziente assumerà l'ormone dall'esterno per tutta la vita, poiché il corpo stesso non può secernerlo in quantità sufficiente.

Trattamento del diabete insipido periferico

Nella foto, ipotiazide 25 e 100 mg per il trattamento del diabete insipido periferico

Il diabete insipido nefrogenico non fornisce un trattamento completo in grado di liberare una persona da questa malattia per sempre. Viene prescritta una terapia sintomatica, cioè mirata ad eliminare i sintomi e non le cause dello squilibrio ormonale.

Tra i farmaci efficaci per questa forma, è adatto solo il gruppo dei diuretici tiazidici. Il loro principale rappresentante è l'ipotiazide. Un analogo strutturale del farmaco è l'idroclorotiazide. Il prezzo per una confezione di compresse varia da 44 a 133 rubli (20-55 grivna).

Nonostante sia un diuretico, nel diabete insipido il farmaco ha l'effetto antidiuretico opposto. Questo effetto paradossale è dovuto al fatto che l'ipotiazide riduce la quantità di acqua che entra nelle parti distanti dei tubuli renali, dove agisce l'ADH. Di conseguenza, nell'alimentazione dell'ADH entra meno acqua del solito.

Un effetto collaterale del farmaco è la perdita di potassio nelle urine, per questo viene prescritto anche il diuretico risparmiatore di potassio Triamterene. Non ci sono analoghi strutturali. Altri farmaci nel gruppo dei diuretici risparmiatori di potassio, come Veroshpiron, Spironolattone, non vengono utilizzati.

Il triamterene fa parte di un farmaco combinato che contiene contemporaneamente Hypothiazide - Triampur Compositum. Analoghi: Triamtel, Diazid, Diuretidina. Il prezzo medio per pacco è di 300-500 rubli (125-210 grivna).

Raccomandazioni per i pazienti con diabete insipido

Con una leggera carenza di ADH, il diabete insipido può essere eliminato seguendo le raccomandazioni del medico. Lo scopo del consiglio al paziente è prevenire lo sviluppo della disidratazione. Se si bevono più liquidi durante il giorno (più di 2,5 litri), è possibile prevenire la disidratazione e i sintomi associati. Si applica anche il principio del bere gratis: bevi quanto vuoi.

Con la forma centrale non è necessario seguire una dieta. L'opzione periferica prevede che l'alimento sia ricco di potassio; la quantità di sale dovrà essere ridotta.

Per il diabete grave, si consiglia di indossare carte o braccialetti che indichino la diagnosi. Ciò è necessario affinché i medici o le persone che prestano il primo soccorso siano a conoscenza delle condizioni del paziente e non perdano tempo a cercare la causa di un forte peggioramento della salute, ma somministrano immediatamente alla persona il farmaco necessario.

Cos'è il diabete insipido: guarda il video: