Diabet insipidus: səbəbləri, simptomları, diaqnozu, müalicəsi

Xəstəliyin səbəbləri, diabet insipidusun əlamətləri və simptomları. Patologiyanın müxtəlif formaları üçün diaqnoz və müalicə üsulları. Diabet insipiduslu xəstələr üçün tövsiyələr.

1. Diabet insipidusun səbəbləri
2. Əsas simptomlar
3. Diaqnostika
4. Diabet insipidusun müalicəsi
   1. Mərkəzi forma
   2. Periferik forma
5. Tövsiyələr

Diabet insipidus hipotalamusun ifraz etdiyi antidiuretik hormonun (vazopressin) səviyyəsinin kəskin şəkildə azaldığı hormonal xəstəlikdir. "Şəkərli diabet" termini "şəkərli diabet" deməkdir, çünki bu, xəstəliyin əsas simptomudur, lakin sidikdə qlükoza olmadığı üçün xəstəliyə diabet insipidus deyilir. Patoloji nadirdir, bəzi məlumatlara görə, bütün hormonal pozğunluqlar arasında onun tezliyi 1% -dən azdır. Gənclər daha çox 20-40 yaş arasında xəstələnirlər. Xəstəlik hər iki cinsdə eynidir.

Diabet insipidusun səbəbləri

Antidiuretik hormonun (ADH) çatışmazlığı hipotalamusda istehsalı ümumiyyətlə baş vermirsə və ya çox azdırsa, mütləq ola bilər. Amma ADH-nin nisbi çatışmazlığı da var, onun miqdarı normal olduqda, lakin toxumalar ona həssaslığını itirir.

Səbəbləri fərqli olan mərkəzi və periferik diabet insipidus da var. Mərkəzi variant hipotalamus-hipofiz sisteminin patologiyası ilə, yəni ADH-nin qana salındığı yerlə, periferik isə bu hormonun fəaliyyət göstərdiyi orqanla, yəni böyrəklərlə əlaqələndirilir.

Mütləq ADH çatışmazlığı ilə diabet insipidusun mərkəzi forması aşağıdakı səbəblərdən qaynaqlana bilər:

1. İnfeksiya. Mərkəzi sinir sisteminə təsir edən viral infeksiyalar zamanı hipotalamus-hipofiz vəzi zonasının iltihabı, vərəm, göy öskürək, qırmızı qızdırma. Tifo və paratif kimi bəzi bağırsaq infeksiyaları da beynin bu sahəsinə təsir göstərir. Cinsi yolla keçən infeksiyalar arasında səbəb sifilis ola bilər.
2. Travmatik beyin zədəsi. Hipotalamus-hipofiz vəzi zonasında sarsıntı, qançır və qanaxma ilə toxumaların qidalanması pozulur, nəticədə ADH istehsal edən hüceyrələrin bir hissəsi ölür.
3. Otoimmün xəstəliklər. Hipotalamus və hipofiz vəzi bədənin immun hüceyrələri tərəfindən zədələndikdə məhv ola bilər.
4. Şişlər. Hipofiz və hipotalamusun sıxılması hipofiz bezinin özünün şişi (adenoma), beyin toxumasının şişi (kraniofaringioma, meningioma, glioma) və başqa bir orqanın (döş, ağciyər) xərçəngindən beyinə metastazları ilə baş verə bilər. .
5. Cərrahi müdaxilə. Hipotalamus və hipofiz vəzi bölgəsindəki hər hansı bir əməliyyat hipofiz vəzisini və ya hormon istehsal edən hüceyrələri təmin edən damarların qismən zədələnməsi riskini daşıyır.
6. Beyin damarlarının patologiyası. Hipofiz bezinin zəif dövranı və sıxılması da hipotalamus-hipofiz vəzi zonasının beyin damarlarının anevrizması ilə baş verir.
7. Endokrin xəstəliklər. Diabet insipidus Cushing xəstəliyi, Simmonds xəstəliyi, Sheen xəstəliyi və piy-genital distrofiyanın simptomu kimi inkişaf edir.
8. Qranulomatoz xəstəliklər. Sarkoidoz və histiositoz zamanı toxumalarda immun hüceyrələrin qabarcıqları əmələ gəlir.

Çətin doğuş da diabet insipidusun mərkəzi formasının inkişafının səbəbi hesab olunur.

Periferik və ya nisbi forma normal ADH səviyyələri fonunda inkişaf edir və böyrək boruları tərəfindən hormonun "görməməsi" ilə əlaqələndirilir. Bu seçim nefrogenik diabet insipidus adlanır.

Nefrogen diabet insipidus ola bilər:

1. anadangəlmə. Bu diabet insipidus kişilərdə baş verir və X xromosomu (qadın xromosomu) ilə birlikdə miras alınır. Qadınlar bu formanı inkişaf etdirmirlər, çünki qadın cinsində "ehtiyat" X xromosom var.
2. Alınmışdır. Bu, müəyyən xəstəliklərdə (amiloidoz, sarkoidoz), litium və metoksifluran ilə intoksikasiya, həmçinin kalium çatışmazlığı və hiperparatireoz zamanı böyrək borularının zədələnməsi nəticəsində yaranır.

Bu formalar qadınlarda və uşaqlarda üstünlük təşkil edir. Həyatın ilk ilində uşaqlarda funksional diabet insipidus inkişaf edir. Bu, böyrək borularının antidiuretik hormona hələ çox inkişaf etməmiş reaksiya sistemi və vazopressin üçün reseptorları (həssas sinir ucları) "söndürən" fermentin yüksək səviyyəsi ilə əlaqələndirilir, buna görə hormonun təsiri uzun sürmür.

Hamilə qadınlarda gestagenik diabet insipidus inkişaf edir. Hamiləliyin ikinci trimestrindən fəaliyyət göstərən plasenta ADH-ni təsirsiz hala gətirən bir maddə ifraz etmək qabiliyyətinə malikdir. Doğuşdan sonra bütün simptomlar yox olur.

Bəzən həkimlər heç bir obyektiv səbəb tapmırlar, bu vəziyyətdə patoloji idiopatik diabet insipidus adlanır.

ADH səviyyəsi aşağıdakı hallarda azalır:

1. aşağı natrium səviyyəsi;
2. damar yatağında və hüceyrədənkənar mayedə maye səviyyəsinin artması;
3. yüksək qan təzyiqi;
4. bədən istiliyinin azalması;
5. müəyyən dərmanların qəbulu (beta-blokerlər, qlükokortikosteroidlər, spirt, morfin, reserpin, difenin və xlorpromazin).

Diuretiklərin uzun müddət istifadəsi boruların həssaslığını pozur, bu da iatrogenik (tibbi müdaxilə nəticəsində) adlanan diabet insipidusun inkişafına səbəb olur.

Diabet insipidusun əsas əlamətləri

ADH çatışmazlığı onun orqanizmə təsirinin olmamasının səbəbidir. ADH-nin iki əsas hərəkəti var: böyrəklərə təsir edərək ifraz olunan sidiyin səviyyəsini azaldır və qan damarlarını daraldır. Buna görə də ona antidiuretik hormon deyilir, sözün əsl mənasında “diurezə qarşı hormon” mənasını verir, ikinci adı isə “vazopressin”, yəni “qan damarlarını sıxan” (“vaza” - “damar”). ADH çatışmazlığı nə qədər çox olarsa, diabet insipidus bir o qədər ağırlaşır və onun simptomları bir o qədər ağırlaşır.

Diabet insipidus aşağıdakı simptomlara səbəb olur:

1. Həddindən artıq sidik ifrazı (poliuriya). Su tutma təsirinin olmaması səbəbindən böyrək boruları qanın demək olar ki, bütün maye hissəsini sidikdə keçir. Xəstə bir insan daim sidik kisəsini boşaltmağa məcbur olur və sərbəst buraxılan mayenin miqdarı olduqca böyük ola bilər.
2. Güclü susuzluq (polidipsiya). Nə qədər çox sidik ifraz olunarsa, susuzluq hissi bir o qədər güclü olar. Bir insan gündə 10 litrdən çox su içə bilər.
3. Susuzlaşdırma əlamətləri. Hüceyrədaxili mayenin miqdarının azalması səbəbindən xəstələr tüpürcək çatışmazlığından, tərləmədən, ağız quruluğundan və quru dəridən şikayət edirlər. Şiddətli susuzlaşdırmada, itirilmiş mayenin həcmi doldurulmazsa, şiddətli zəiflik, baş ağrısı, narahatlıq və əsəbilik görünür. Xəstə ürəkbulanma hiss edir və yüngül qusma ola bilər. Bədən istiliyi tədricən yüksəlir, qıcolmalar baş verir, ürək döyüntüləri artır, qan təzyiqi aşağı düşür.
4. Zəif həzm. Böyük miqdarda mayenin məcburi istehlakı mədənin kəskin genişlənməsinə səbəb olur. Maye çatışmazlığı mədə şirəsi istehsalının azalması ilə də özünü göstərir, buna görə də aşağı turşuluqlu qastrit inkişaf edir. Mədə və bağırsaqlarda qidaların pis işlənməsi xroniki qəbizliyə gətirib çıxarır.

Uşaqlarda diabet insipidus böyümənin, eləcə də fiziki və cinsi inkişafın geriləməsi ilə özünü göstərir. Çox azyaşlı uşaqlar ağlayırlar.

Vəziyyətin şiddətindən asılı olaraq, diabet insipidusun aşağıdakı dərəcələri fərqlənir:

1. mülayim - müalicə olmadıqda, bir şəxs gündə 6-8 litr sidikdə maye itirir;
2. orta - müalicə olmadan gündə 14 litrə qədər itirilir;
3. ağır - gündəlik diurez 14 litrdən çoxdur.

Diabet insipidusun diaqnozu

Diabet insipidusundan şübhələnirsinizsə, diaqnoz xəstənin müayinəsini, şikayətlərinin təhlilini və laboratoriya testlərindən istifadə edərək diaqnozun aydınlaşdırılmasını əhatə edən bir sxemə uyğun olaraq aparılır. Xəstə ilə söhbət zamanı da məlum olur ki, sidik tamamilə yüngülləşib və sidiyə getmə istəyi həm gecə, həm də gündüz yaranır. Xüsusilə gecələr tez-tez sidik qaçırma inkişaf edir, uşaqlar, məsələn, yataqda birbaşa sidiyə çıxırlar.

Müayinə xəstənin ümumi əsəbi vəziyyətini aşkar edir, daha az tez-tez letargik və laqeyddir. Həkim sürətli nəbz, aşağı qan təzyiqi, çox quru selikli qişa və dərini qeyd edir.

Xəstəliyin diaqnozu zamanı aşağıdakılar təyin edilir:

1. Ümumi qan analizi — qanın qalınlaşmasını aşkar edir (hüceyrə elementlərinin sayı maye hissəsi ilə müqayisədə daha çoxdur);
2. Ümumi sidik analizi — 1001 ilə 1004 kq/l arasında dəyişən sidiyin aşağı sıxlığı (çox seyreltilmiş) var;
3. Qan kimyası - yüksək natrium səviyyəsi, 155 meq/l-dən çox (normal olaraq ADH onun səviyyəsini azaldır), kreatinin və sidik cövhəri və plazma osmolyarlığı 290 mOsm/kq-dan çox (qan qalınlaşması ilə artır);
4. ADH üçün qan testi - qanın özündə antidiuretik hormonun miqdarını təyin edə bilərsiniz, bu, mütləq çatışmazlıq halında azalır, periferik versiyada yalnız normal deyil, həm də arta bilər.

Böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün Zimnitsky testi də təyin edilir.

Beynin kompüter tomoqrafiyası (CT) və maqnit rezonans görüntüləməsi (MRT) ADH istehsalına mane olan şişləri axtarır. Patologiyanın irsi səbəblərini müəyyən etmək üçün xəstəyə genetik analizdən keçmək təklif olunur.

Güclü susuzluq da psixogen xarakterli və şəkərli diabetdə ola bilər. Psixogen variant bəzən dipsogen diabet insipidus adlanır, lakin onun səbəbi ADH çatışmazlığı və ya böyrək patologiyası ilə əlaqəli deyil. Diabet insipidusun periferik variantını psixogen susuzluqdan ayırmaq üçün testlər aparılır.

Diferensial diaqnoz aşağıdakı testlərdən istifadə etməklə aparılır:

1. Quru yemək testi. Xəstə 6-8 saat ərzində mayedən məhrum olur. Test yalnız xəstəxanada aparılır, çünki hər saatda sidik toplamaq və onun sıxlığını və miqdarını ölçmək lazımdır. Diabet insipidus vəziyyətində, bu rejim test subyektinin rifahını kəskin şəkildə pisləşdirir, böyrəklər tərəfindən ifraz olunan mayenin miqdarı azalmır, bütün analiz parametrləri testdən əvvəl olduğu kimi qalır. Bu psixogen susuzluqdursa, maye çatışmazlığı səbəbindən xəstə pisləşmir, lakin daha çox sidik ifraz olunur və sıxlıq səviyyəsi normal dəyərlərə çatır.
2. Hipertonik natrium xlorid məhlulu ilə sınaqdan keçirin. 2,5% soda məhlulu 45 dəqiqə ərzində venadaxili yeridilir. Sidik kisəsinə bir kateter daxil edilir, onun vasitəsilə hər 15 dəqiqədən bir sidik toplanır. Testin məqsədi plazma osmolyarlığını artırmaqdır. Normalda bu, ADH-nin sərbəst buraxılmasını stimullaşdırır, buna görə də hormon çatışmazlığı varsa, test mənfi olur - osmolyarlıq dəyişmir. Bütün şikayətlər psixogen susuzluqla əlaqədardırsa, ADH səviyyəsi yüksəlir, bu da bədəndən maye ifrazının artması və sidik sıxlığının artması ilə özünü göstərir. Bu müsbət test hesab olunur.
3. Diuretiklərlə test edin. Xəstəyə içmək üçün hipotiazid tableti (100 mq) verilir. Bu dərman mütləq hormon çatışmazlığı halında paradoksal təsir göstərə bilər - sidikdə maye itkisini azaldır və sıxlığını artırır. Test psixogen susuzluq üçün mənfidir.

Qan və sidik testləri diabetes mellitus və diabet insipidus arasında fərq qoymağa kömək edir. Diabet ilə qanda qlükoza səviyyəsi kəskin şəkildə artır və sidiyin sıxlığı artır.

Diabet insipidusun müalicə üsulları

Xəstəliyin müalicəsi endokrinoloq tərəfindən aparılır. Bu mütəxəssis diabet insipidusun formasından asılı olaraq necə müalicə olunacağını seçir. Xəstəyə susuzlaşdırmanı düzəltmək, xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmaq və eyni zamanda ya xəstəxanada, ya da klinikada müayinədən keçmək tövsiyə olunur. Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində, sərxoş olan və xaric edilən mayenin miqdarının monitorinqi, bədənin ümumi vəziyyəti tələb olunacaq və bəzi hallarda cərrahiyyə təyin ediləcək, buna görə də xəstə xəstəxanaya yerləşdiriləcəkdir.

Diabet insipidusun mərkəzi formasının müalicəsi

Mərkəzi diabet insipidus hipotalamusun və hipofiz bezinin əsas patologiyasının müalicəsini tələb edir. İnfeksiyalar üçün antibiotiklər təyin edilir. Hormon çatışmazlığının səbəbi endokrin sistemin bir şişi və ya ikincil patologiyasıdırsa, o zaman insanda simptomları aradan qaldırmaq üçün cərrahi müdaxilə və ya başqa bir vəzin patologiyasının aradan qaldırılması aparıla bilər. Eyni zamanda, cərrahiyyə hormon səviyyəsinin normal dəyərlərə qayıdacağına zəmanət vermir.

Əməliyyat radiasiya və ya hipotalamus-hipofiz vəzi zonasından bir şişin endoskopik çıxarılmasından istifadə edən bir neyrocərrah tərəfindən həyata keçirilir. Müdaxilədən sonra bərpa dövrü var, bu müddət ərzində hələ də hormon qəbul etməli olacaqsınız.

Desmopressin əvəzedici terapiya dərmanı kimi istifadə olunur. Onun analoqları Minirin, Presaynexdir. Dərmanlar tablet və burun spreyi şəklində istifadə olunur. Bir tablet paketinin qiyməti dərmanın dozasından və mənşə ölkəsindən asılı olaraq 1200-3500 rubl (500-1500 qrivna) təşkil edir. Spreyin qiyməti 2500-3700 rubl (1000-1500 Grivnası).

Mərkəzi forma ilə xəstələrin çoxu uzunmüddətli hormon əvəzedici terapiya tələb edir. Bu o deməkdir ki, bədən özü onu kifayət qədər miqdarda ifraz edə bilmədiyi üçün xəstə həyatı boyu hormonu kənardan alacaq.

Periferik diabet insipidusun müalicəsi

Fotoşəkildə, periferik diabet insipidusun müalicəsi üçün hipotiazid 25 və 100 mq

Nefrogenik diabet insipidus insanı bu xəstəlikdən əbədi olaraq xilas edə biləcək hərtərəfli müalicəni təmin etmir. Simptomatik terapiya təyin edilir, yəni hormonal balanssızlığın səbəblərini deyil, simptomları aradan qaldırmağa yönəlmişdir.

Bu forma üçün təsirli dərmanlardan yalnız tiazid diuretiklər qrupu uyğun gəlir. Onların əsas nümayəndəsi hipotiaziddir. Dərmanın struktur analoqu hidroklorotiyaziddir. Bir tablet paketinin qiyməti 44 ilə 133 rubl arasında dəyişir (20-55 qrivna).

Sidikqovucu olmasına baxmayaraq, diabet insipidusunda dərman əks antidiuretik təsir göstərir. Bu paradoksal təsir, Hipotiyazidin ADH-nin hərəkət etdiyi böyrək borularının uzaq hissələrinə daxil olan suyun miqdarını azaltması ilə əlaqədardır. Nəticədə ADH-nin gücünə adi haldan daha az su daxil olur.

Dərmanın yan təsiri sidikdə kalium itkisidir, buna görə də kalium saxlayan diüretik Triamteren əlavə olaraq təyin edilir. Struktur analoqları yoxdur. Veroshpiron, Spironolakton kimi kalium qoruyucu diuretiklər qrupunun digər dərmanları istifadə edilmir.

Triamteren eyni vaxtda Hypothiazide - Triampur Compositum ehtiva edən birləşmiş dərmanın bir hissəsidir. Analoqlar - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Bir paketin orta qiyməti 300-500 rubl (125-210 qrivna) təşkil edir.

Diabet insipiduslu xəstələr üçün tövsiyələr

ADH-nin kiçik bir çatışmazlığı ilə, şəkərsiz diabet həkim tövsiyələrindən istifadə edərək aradan qaldırıla bilər. Xəstə məsləhətinin məqsədi susuzlaşdırmanın inkişafının qarşısını almaqdır. Gün ərzində daha çox maye qəbul etsəniz (2,5 litrdən çox), susuzlaşdırma və əlaqəli simptomların qarşısını almaq olar. Sərbəst içmə prinsipi də tətbiq olunur - istədiyiniz qədər içmək.

Mərkəzi forma ilə pəhrizə riayət etmək lazım deyil. Periferik seçim qidanın kaliumla zəngin olmasını tələb edir, duzun miqdarı azaldılmalıdır.

Şiddətli diabet üçün diaqnozu göstərən kartlar və ya bilərziklər taxmaq tövsiyə olunur. Bu, həkimlərin və ya ilk tibbi yardım göstərən şəxslərin xəstənin vəziyyəti haqqında bilməsi və sağlamlığının kəskin pisləşməsinin səbəbini axtarmağa vaxt itirməməsi, lazımi dərmanı dərhal şəxsə verməsi üçün lazımdır.

Diabet insipidus nədir - videoya baxın: