Diabetes insipidus: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Årsager til sygdommen, tegn og symptomer på diabetes insipidus. Diagnose og behandlingsmetoder for forskellige former for patologi. Anbefalinger til patienter med diabetes insipidus.

1. Årsager til diabetes insipidus
2. Hovedsymptomer
3. Diagnostik
4. Behandling af diabetes insipidus
   1. Central form
   2. Perifer form
5. Anbefalinger

Diabetes insipidus er en hormonsygdom, hvor niveauet af antidiuretisk hormon (vasopressin), der udskilles af hypothalamus, er kraftigt reduceret. Udtrykket "diabetes" betyder "diabetes", fordi dette er hovedsymptomet på sygdommen, men da der ikke er glukose i urinen, kaldes sygdommen diabetes insipidus. Patologien er sjælden; ifølge nogle data er hyppigheden blandt alle hormonelle lidelser mindre end 1%. Unge bliver syge, oftest mellem 20 og 40 år. Forekomsten er den samme hos begge køn.

Årsager til diabetes insipidus

En mangel på antidiuretisk hormon (ADH) kan være absolut, hvis dets produktion i hypothalamus slet ikke forekommer eller er meget lille. Men der er også en relativ mangel på ADH, når mængden er normal, men vævene mister følsomhed over for det.

Der er også central og perifer diabetes insipidus, hvis årsager er forskellige. Den centrale variant er forbundet med patologien i hypothalamus-hypofysesystemet, det vil sige med det sted, hvor ADH frigives i blodet, og den perifere med det organ, som dette hormon virker på, det vil sige nyrerne.

Den centrale form for diabetes insipidus med absolut ADH-mangel kan være forårsaget af følgende årsager:

1. Infektion. Betændelse i hypothalamus-hypofysezonen under virusinfektioner, der påvirker centralnervesystemet, tuberkulose, kighoste, skarlagensfeber. Nogle tarminfektioner, såsom tyfus og paratyfus, har også en tendens til at påvirke dette område af hjernen. Blandt seksuelt overførte infektioner kan syfilis være årsagen.
2. Traumatisk hjerneskade. Med hjernerystelse, blå mærker og blødninger i hypothalamus-hypofysezonen forstyrres vævsernæringen, som et resultat, nogle af de celler, der producerer ADH, dør.
3. Autoimmune sygdomme. Ødelæggelse kan ske, når hypothalamus og hypofysen er beskadiget af kroppens immunceller.
4. Tumorer. Kompression af hypofysen og hypothalamus kan forekomme med en tumor i selve hypofysen (adenom), med en tumor i hjernevæv (kraniopharyngiom, meningeom, gliom) og med metastaser til hjernen fra kræft i et andet organ (bryst, lunge) .
5. Kirurgisk indgreb. Enhver operation i området omkring hypothalamus og hypofysen indebærer risiko for delvis skade på de kar, der forsyner hypofysen eller selve de hormonproducerende celler.
6. Patologi af cerebrale kar. Nedsat blodcirkulation og kompression af hypofysen forekommer også med en aneurisme af hjernekarrene i hypothalamus-hypofysezonen.
7. Endokrine sygdomme. Diabetes insipidus udvikler sig som et symptom på Cushings sygdom, Simmonds sygdom, Sheens sygdom og fedt-genital dystrofi.
8. Granulomatøse sygdomme. Ved sarkoidose og histiocytose dannes bump af immunceller i vævene.

Vanskelig fødsel anses også for at være årsagen til udviklingen af ​​den centrale form for diabetes insipidus.

Den perifere eller relative form udvikler sig på baggrund af normale ADH-niveauer og er forbundet med at "ignorere" hormonet af nyretubuli. Denne mulighed kaldes nefrogen diabetes insipidus.

Nefrogen diabetes insipidus kan være:

1. Medfødt. Denne diabetes insipidus forekommer hos mænd og nedarves sammen med X-kromosomet (kvindelig kromosom). Kvinder udvikler ikke denne form, fordi det kvindelige køn har et "reserve" X-kromosom.
2. Erhvervet. Det er forårsaget af skader på nyretubuli ved visse sygdomme (amyloidose, sarkoidose), forgiftning med lithium og methoxyfluran, samt kaliummangel og hyperparathyroidisme.

Disse former dominerer hos kvinder og børn. Hos børn i det første leveår udvikles den såkaldte funktionelle diabetes insipidus. Det er forbundet med et endnu ikke særlig udviklet system af respons fra nyretubuli på antidiuretisk hormon og et højt niveau af et enzym, der "deaktiverer" receptorer (følsomme nerveender) for vasopressin, så virkningen af ​​hormonet varer ikke længe.

Gravide kvinder udvikler gestagen diabetes insipidus. Moderkagen, som fungerer fra graviditetens andet trimester, er i stand til at udskille et stof, der inaktiverer ADH. Efter fødslen forsvinder alle symptomer.

Nogle gange finder læger ikke nogen objektiv grund; i dette tilfælde kaldes patologien idiopatisk diabetes insipidus.

ADH-niveauer falder, når:

1. lavt natriumniveau;
2. en stigning i væskeniveauet i karlejet og i den ekstracellulære væske;
3. højt blodtryk;
4. fald i kropstemperatur;
5. tager visse lægemidler (betablokkere, glukokortikosteroider, alkohol, morfin, reserpin, diphenin og chlorpromazin).

Langvarig brug af diuretika forringer følsomheden af ​​tubuli, hvilket også forårsager udvikling af diabetes insipidus, som kaldes iatrogen (forårsaget af medicinsk intervention).

Hovedsymptomer på diabetes insipidus

ADH-mangel er årsagen til manglen på dets virkninger i kroppen. ADH har to hovedvirkninger: det reducerer niveauet af urin, der udskilles ved at virke på nyrerne, og det trækker blodkarrene sammen. Derfor kaldes det antidiuretisk hormon, som bogstaveligt betyder "hormon mod diurese", og det andet navn er "vasopressin", det vil sige "trykkende blodkar" ("vase" - "kar"). Jo større ADH-mangel, jo mere alvorlig diabetes insipidus og desto mere alvorlige er dens symptomer.

Diabetes insipidus forårsager følgende symptomer:

1. Overdreven vandladning (polyuri). På grund af manglen på en vandtilbageholdende effekt passerer nyretubuli næsten hele den flydende del af blodet ind i urinen. En syg person er konstant tvunget til at tømme blæren, og mængden af ​​frigivet væske kan være ret stor.
2. Intens tørst (polydipsi). Jo mere urin der frigives, jo stærkere følelse af tørst. En person kan drikke mere end 10 liter vand om dagen.
3. Tegn på dehydrering. På grund af et fald i mængden af ​​intracellulær væske klager patienter over mangel på spyt, sved, mundtørhed og tør hud. Ved alvorlig dehydrering, hvis mængden af ​​tabt væske ikke genopfyldes, opstår der alvorlig svaghed, hovedpine, angst og irritabilitet. Patienten føler sig kvalme og kan opleve let opkastning. Kropstemperaturen stiger gradvist, kramper opstår, pulsen stiger, og blodtrykket falder.
4. Dårlig fordøjelse. Tvunget indtagelse af store mængder væske fører til en kraftig udvidelse af maven. Væskemangel manifesteres også ved et fald i produktionen af ​​mavesaft, hvorfor gastritis med lav surhedsgrad udvikler sig. Dårlig forarbejdning af mad i mave og tarme fører til kronisk forstoppelse.

Diabetes insipidus hos børn manifesteres ved retardering i væksten såvel som i fysisk og seksuel udvikling. Helt små børn bliver klynkende.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden skelnes der mellem følgende grader af diabetes insipidus:

1. mild - i mangel af behandling mister en person 6-8 liter væske i urinen om dagen;
2. gennemsnit - op til 14 liter går tabt om dagen uden behandling;
3. alvorlig - daglig diurese er mere end 14 liter.

Diagnose af diabetes insipidus

Hvis der er mistanke om diabetes insipidus, udføres diagnosen i henhold til en ordning, der inkluderer undersøgelse af patienten, analyse af hans klager og afklaring af diagnosen ved hjælp af laboratorieprøver. Når man taler med patienten, viser det sig også, at urinen er blevet helt lys, og vandladningstrangen opstår både om natten og om dagen. Urininkontinens udvikler sig ofte, især om natten, børn, for eksempel, tisser direkte i sengen.

En undersøgelse afslører en generel irriteret tilstand hos patienten; sjældnere er han sløv og apatisk. Lægen konstaterer hurtig puls, lavt blodtryk, meget tørre slimhinder og hud.

Ved diagnosticering af sygdommen er følgende ordineret:

1. Generel blodanalyse — afslører blodfortykkelse (antallet af cellulære elementer er større sammenlignet med den flydende del);
2. Generel urinanalyse — der er en lav densitet af urin (den er for fortyndet) i området fra 1001 til 1004 kg/l;
3. Blodkemi - høje niveauer af natrium, mere end 155 meq/l (normalt reducerer ADH dets niveau), kreatinin og urinstof og plasmaosmolaritet mere end 290 mOsm/kg (stiger med blodfortykkelse);
4. Blodprøve for ADH - i selve blodet kan du bestemme mængden af ​​antidiuretisk hormon, som i tilfælde af en absolut mangel reduceres, i den perifere version kan det ikke kun være normalt, men også øget.

For at vurdere nyrefunktionen er en Zimnitsky-test også ordineret.

Computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanninger af hjernen leder efter tumorer, der forstyrrer ADH-produktionen. For at diagnosticere de arvelige årsager til patologien tilbydes patienten at gennemgå genetisk analyse.

Stærk tørst kan også være af psykogen karakter og ved diabetes mellitus. Den psykogene variant kaldes undertiden dipsogen diabetes insipidus, men dens årsag er ikke forbundet med ADH-mangel eller nyrepatologi. For at skelne den perifere variant af diabetes insipidus fra psykogen tørst udføres tests.

Differentialdiagnose udføres ved hjælp af følgende tests:

1. Tørfoder test. Patienten er frataget væske i 6-8 timer. Testen udføres kun på hospitalet, fordi du hver time skal indsamle urin og måle dens tæthed og mængde. I tilfælde af diabetes insipidus forværrer denne kur kraftigt testpersonens velbefindende, mængden af ​​væske, der udskilles af nyrerne, falder ikke, alle analyseparametre forbliver de samme som før testen. Hvis dette er psykogen tørst, så bliver patienten på grund af væskemangel ikke værre, men mere urin frigives, og tæthedsniveauet når normale værdier.
2. Test med hypertonisk natriumchloridopløsning. En 2,5% sodaopløsning administreres intravenøst ​​over 45 minutter. Et kateter indsættes i blæren, hvorigennem urinen opsamles hvert 15. minut. Formålet med testen er at øge plasmaosmolariteten. Normalt stimulerer dette frigivelsen af ​​ADH, så hvis hormonet er mangelfuldt, er testen negativ – osmolariteten ændres ikke. Hvis alle klager er relateret til psykogen tørst, stiger ADH-niveauet, hvilket kommer til udtryk ved øget væskesekretion fra kroppen og øget urintæthed. Dette betragtes som en positiv test.
3. Test med diuretika. Patienten får en hypothiazidtablet (100 mg) at drikke. Dette lægemiddel kan forårsage en paradoksal effekt i tilfælde af absolut hormonmangel - reducere væsketab i urinen og øge dens tæthed. Testen er negativ for psykogen tørst.

Blod- og urinprøver hjælper med at skelne mellem diabetes mellitus og diabetes insipidus. Med diabetes øges niveauet af glukose i blodet kraftigt, og urinens tæthed øges.

Behandlingsmetoder for diabetes insipidus

Sygdommen behandles af en endokrinolog. Denne specialist vælger, hvordan man behandler diabetes insipidus afhængigt af dens form. Patienten anbefales at korrigere dehydrering, eliminere årsagen til sygdommen og samtidig gennemgå en undersøgelse enten på et hospital eller i en klinik. I alvorlige tilfælde af sygdommen, overvågning af mængden af ​​væske, der drikkes og udskilles, vil den generelle tilstand af kroppen være påkrævet, og i nogle tilfælde vil operation blive ordineret, så patienten vil blive indlagt.

Behandling af den centrale form for diabetes insipidus

Central diabetes insipidus kræver behandling af den underliggende patologi i hypothalamus og hypofysen. For infektioner ordineres antibiotika. Hvis hormonmanglen er forårsaget af en tumor eller sekundær patologi i det endokrine system, kan kirurgi eller eliminering af patologien i en anden kirtel udføres for at lindre personen af ​​symptomer. Samtidig garanterer kirurgi ikke, at hormonniveauerne vender tilbage til normale værdier.

Operationen udføres af en neurokirurg ved hjælp af stråling eller endoskopisk fjernelse af en tumor fra hypothalamus-hypofysezonen. Efter interventionen er der en restitutionsperiode, hvor du stadig skal tage hormoner.

Desmopressin bruges som et erstatningslægemiddel. Dens analoger er Minirin, Presaynex. Lægemidlerne bruges i form af tabletter og næsespray. Prisen for en pakke tabletter er 1200-3500 rubler (500-1500 Hryvnia), afhængigt af lægemidlets dosis og oprindelsesland. Omkostningerne ved sprayen er 2500-3700 rubler (1000-1500 Hryvnia).

Med den centrale form kræver de fleste patienter langvarig hormonbehandling. Det betyder, at patienten hele livet vil tage hormonet udefra, da kroppen ikke selv kan udskille det i tilstrækkelige mængder.

Behandling af perifer diabetes insipidus

På billedet, hypothiazid 25 og 100 mg til behandling af perifer diabetes insipidus

Nefrogen diabetes insipidus giver ikke en omfattende behandling, der kan befri en person for denne sygdom for evigt. Symptomatisk terapi er ordineret, det vil sige rettet mod at eliminere symptomerne og ikke årsagerne til hormonel ubalance.

Af de effektive lægemidler til denne form er kun gruppen af ​​thiaziddiuretika egnet. Deres hovedrepræsentant er Hypothiazide. En strukturel analog af lægemidlet er hydrochlorthiazid. Prisen for en pakke tabletter varierer fra 44 til 133 rubler (20-55 Hryvnia).

På trods af at det er et vanddrivende middel, har lægemidlet i diabetes insipidus den modsatte antidiuretiske virkning. Denne paradoksale effekt skyldes, at Hypothiazid reducerer mængden af ​​vand, der kommer ind i de fjerne dele af nyretubuli, hvor ADH virker. Som et resultat kommer der mindre vand ind i kraften af ​​ADH end normalt.

En bivirkning af lægemidlet er tab af kalium i urinen, så det kaliumbesparende diuretikum Triamteren er desuden ordineret. Der er ingen strukturelle analoger. Andre lægemidler i gruppen af ​​kaliumbesparende diuretika, såsom Veroshpiron, Spironolacton, anvendes ikke.

Triamteren er en del af et kombinationslægemiddel, der samtidigt indeholder Hypothiazid - Triampur Compositum. Analoger - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Den gennemsnitlige pris per pakke er 300-500 rubler (125-210 Hryvnia).

Anbefalinger til patienter med diabetes insipidus

Med en lille mangel på ADH kan diabetes insipidus elimineres ved hjælp af lægens anbefalinger. Formålet med patientrådgivningen er at forebygge udvikling af dehydrering. Hvis du drikker mere væske i løbet af dagen (mere end 2,5 liter), kan dehydrering og tilhørende symptomer forebygges. Princippet om frit drikke gælder også – drik så meget du vil.

Med den centrale form er det ikke nødvendigt at følge en diæt. Den perifere mulighed kræver, at maden er rig på kalium; mængden af ​​salt skal reduceres.

Ved svær diabetes anbefales det at bære kort eller armbånd, der angiver diagnosen. Dette er nødvendigt, så læger eller personer, der yder førstehjælp, ved om patientens tilstand og ikke spilder tid på at søge efter årsagen til en kraftig forringelse af helbredet, men straks administrere det nødvendige lægemiddel til personen.

Hvad er diabetes insipidus - se videoen: