Diabetes insipidus: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sairauden syyt, diabetes insipiduksen merkit ja oireet. Diagnoosi ja hoitomenetelmät patologian eri muodoille. Suositukset diabetes insipidus -potilaille.

1. Diabetes insipiduksen syyt
2. Pääoireet
3. Diagnostiikka
4. Diabetes insipiduksen hoito
   1. Keskeinen muoto
   2. Perifeerinen muoto
5. Suositukset

Diabetes insipidus on hormonaalinen sairaus, jossa hypotalamuksen erittämän antidiureettisen hormonin (vasopressiinin) taso laskee jyrkästi. Termi "diabetes" tarkoittaa "diabetes", koska tämä on taudin pääoire, mutta koska virtsassa ei ole glukoosia, sairautta kutsutaan diabetes insipidukseksi. Patologia on harvinainen, joidenkin tietojen mukaan sen esiintyvyys kaikista hormonaalisista häiriöistä on alle 1%. Nuoret sairastuvat, useimmiten 20–40-vuotiaat. Ilmaantuvuus on sama molemmilla sukupuolilla.

Diabetes insipiduksen syyt

Antidiureettisen hormonin (ADH) puutos voi olla absoluuttinen, jos sen tuotantoa hypotalamuksessa ei esiinny ollenkaan tai se on hyvin vähäistä. Mutta on myös suhteellinen ADH:n puutos, kun sen määrä on normaali, mutta kudokset menettävät herkkyytensä sille.

Myös keskus- ja perifeerinen diabetes insipidus, joiden syyt ovat erilaisia. Keskivariantti liittyy hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän patologiaan, toisin sanoen paikkaan, jossa ADH vapautuu vereen, ja perifeerinen elimeen, johon tämä hormoni vaikuttaa, eli munuaisiin.

Diabetes insipiduksen keskeinen muoto, jossa on absoluuttinen ADH-puutos, voi johtua seuraavista syistä:

1. Infektio. Hypotalamus-aivolisäkealueen tulehdus keskushermostoon vaikuttavien virusinfektioiden aikana, tuberkuloosi, hinkuyskä, tulirokko. Jotkut suolistosairaudet, kuten lavantauti ja paratyfaatti, vaikuttavat myös tähän aivoalueeseen. Sukupuoliteitse tarttuvista infektioista syfilis voi olla syynä.
2. Traumaattinen aivovamma. Aivotärähdyksen, mustelman ja verenvuodon yhteydessä hypotalamus-aivolisäkevyöhykkeellä kudosten ravitsemus häiriintyy, minkä seurauksena osa ADH:ta tuottavista soluista kuolee.
3. Autoimmuunisairaudet. Tuhoa voi tapahtua, kun kehon immuunisolut vahingoittavat hypotalamusta ja aivolisäkettä.
4. Kasvaimet. Aivolisäkkeen ja hypotalamuksen puristuminen voi tapahtua itse aivolisäkkeen kasvaimella (adenooma), aivokudoskasvaimella (kraniofaringiooma, meningiooma, gliooma) ja etäpesäkkeillä aivoihin toisen elimen (rinta, keuhko) syövästä. .
5. Kirurginen interventio. Kaikki hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueella tehtävät leikkaukset sisältävät aivolisäkettä toimittavien suonien tai itse hormoneja tuottavien solujen osittaisen vaurioitumisen riskin.
6. Aivosuonien patologia. Verenkiertohäiriöitä ja aivolisäkkeen puristusta esiintyy myös hypotalamus-aivolisäkevyöhykkeen aivoverisuonten aneurysmissa.
7. Endokriiniset sairaudet. Diabetes insipidus kehittyy Cushingin taudin, Simmondsin taudin, Sheenin taudin ja rasva-sukupuolielinten dystrofian oireena.
8. Granulomatoottiset sairaudet. Sarkoidoosissa ja histiosytoosissa immuunisolujen kohoumia muodostuu kudoksiin.

Vaikeaa synnytystä pidetään myös diabetes insipiduksen keskusmuodon kehittymisen syynä.

Perifeerinen tai suhteellinen muoto kehittyy normaalien ADH-tasojen taustalla ja liittyy hormonin "huomioimiseen" munuaistiehyissä. Tätä vaihtoehtoa kutsutaan nefrogeeniseksi diabetes insipidukseksi.

Nefrogeeninen diabetes insipidus voi olla:

1. Synnynnäinen. Tämä diabetes insipidus esiintyy miehillä ja periytyy yhdessä X-kromosomin (naisen kromosomin) kanssa. Naiset eivät kehitä tätä muotoa, koska naispuolisella sukupuolella on "vara" X-kromosomi.
2. Hankittu. Se johtuu munuaistiehyiden vaurioista tietyissä sairauksissa (amyloidoosi, sarkoidoosi), litium- ja metoksifluraanimyrkytyksestä sekä kaliumin puutteesta ja hyperparatyreoosista.

Nämä muodot ovat vallitsevia naisilla ja lapsilla. Ensimmäisen elinvuoden lapsille kehittyy niin sanottu toiminnallinen diabetes insipidus. Se liittyy vielä kehittymättömään munuaistiehyiden vastejärjestelmään antidiureettiselle hormonille ja entsyymin korkeaan tasoon, joka "poistaa" vasopressiinin reseptorit (herkät hermopäätteet), joten hormonin vaikutus ei kestä kauan.

Raskaana oleville naisille kehittyy gestageeninen diabetes insipidus. Istukka, joka toimii raskauden toisesta kolmanneksesta lähtien, pystyy erittämään ADH:ta inaktivoivaa ainetta. Synnytyksen jälkeen kaikki oireet häviävät.

Joskus lääkärit eivät löydä objektiivista syytä; tässä tapauksessa patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi diabetes insipidukseksi.

ADH-tasot laskevat, kun:

1. alhainen natriumpitoisuus;
2. nesteen tason nousu verisuonikerroksessa ja ekstrasellulaarisessa nesteessä;
3. korkea verenpaine;
4. kehon lämpötilan lasku;
5. tiettyjen lääkkeiden ottaminen (beetasalpaajat, glukokortikosteroidit, alkoholi, morfiini, reserpiini, difeniini ja klooripromatsiini).

Diureettien pitkäaikainen käyttö heikentää tubulusten herkkyyttä, mikä aiheuttaa myös diabetes insipiduksen kehittymistä, jota kutsutaan iatrogeeniseksi (aiheuttaa lääketieteellistä toimenpidettä).

Diabetes insipiduksen tärkeimmät oireet

ADH:n puute on syynä sen vaikutusten puuttumiseen kehossa. ADH:lla on kaksi päävaikutusta: se vähentää munuaisiin vaikuttamalla erittyvän virtsan määrää ja supistaa verisuonia. Siksi sitä kutsutaan antidiureettiseksi hormoniksi, joka kirjaimellisesti tarkoittaa "hormoni diureesia vastaan", ja toinen nimi on "vasopressiini", eli "puristaa verisuonia" ("maljakko" - "verisuoni"). Mitä suurempi ADH-puutos on, sitä vakavampi on diabetes insipidus ja sitä vakavammat sen oireet.

Diabetes insipidus aiheuttaa seuraavia oireita:

1. Liiallinen virtsaaminen (polyuria). Vettä pidättävän vaikutuksen puuttumisen vuoksi munuaistiehyet kuljettavat lähes kaiken veren nestemäisen osan virtsaan. Sairas ihminen joutuu jatkuvasti tyhjentämään virtsarakkoa, ja vapautuvan nesteen määrä voi olla melko suuri.
2. Voimakas jano (polydipsia). Mitä enemmän virtsaa erittyy, sitä voimakkaampi on janon tunne. Ihminen voi juoda yli 10 litraa vettä päivässä.
3. Kuivumisen merkkejä. Solunsisäisen nesteen määrän vähenemisen vuoksi potilaat valittavat syljen, hien, suun kuivumisesta ja ihon kuivumisesta. Vakavassa nestehukassa, jos menetetyn nesteen määrää ei täydennetä, ilmenee vakavaa heikkoutta, päänsärkyä, ahdistusta ja ärtyneisyyttä. Potilas tuntee pahoinvointia ja voi kokea lievää oksentelua. Kehon lämpötila nousee vähitellen, esiintyy kouristuksia, syke kiihtyy ja verenpaine laskee.
4. Huono ruoansulatus. Suurten nestemäärien pakkokäyttö johtaa mahalaukun voimakkaaseen laajenemiseen. Nesteen puute ilmenee myös mahanesteen tuotannon vähenemisenä, minkä vuoksi kehittyy matalahappoinen gastriitti. Ruoan huono käsittely mahalaukussa ja suolistossa johtaa krooniseen ummetukseen.

Lasten diabetes insipidus ilmenee kasvun sekä fyysisen ja seksuaalisen kehityksen hidastumisena. Hyvin pienistä lapsista tulee itkuisia.

Tilan vakavuudesta riippuen jaetaan seuraavat diabetes insipiduksen asteet:

1. lievä - hoidon puuttuessa henkilö menettää 6-8 litraa nestettä virtsaan päivässä;
2. keskimäärin - jopa 14 litraa menetetään päivässä ilman hoitoa;
3. vaikea - päivittäinen diureesi on yli 14 litraa.

Diabetes insipiduksen diagnoosi

Jos epäillään diabetes insipidusta, diagnoosi tehdään suunnitelman mukaan, joka sisältää potilaan tutkimuksen, hänen valituksensa analysoinnin ja diagnoosin selvittämisen laboratoriotesteillä. Potilaan kanssa puhuttaessa käy myös ilmi, että virtsa on muuttunut täysin vaaleaksi ja virtsaamistarve esiintyy sekä yöllä että päivällä. Virtsankarkailua kehittyy usein varsinkin yöllä, esimerkiksi lapset virtsaavat suoraan sänkyyn.

Tutkimus paljastaa potilaan yleisen ärtyneen tilan, harvemmin hän on unelias ja apaattinen. Lääkäri havaitsee nopean pulssin, matalan verenpaineen, erittäin kuivan limakalvon ja ihon.

Taudin diagnosoinnissa määrätään seuraavat:

1. Yleinen verianalyysi — paljastaa veren paksuuntumisen (soluelementtien määrä on suurempi verrattuna nestemäiseen osaan);
2. Yleinen virtsan analyysi — virtsan tiheys on alhainen (se on liian laimennettu) välillä 1001-1004 kg/l;
3. Veren kemia - korkeat natriumpitoisuudet, yli 155 meq/l (normaalisti ADH alentaa tasoaan), kreatiniini ja urea ja plasman osmolaarisuus yli 290 mOsm/kg (lisää veren paksuuntuessa);
4. Verikoe ADH:lle - itse veressä voit määrittää antidiureettisen hormonin määrän, joka absoluuttisen puutteen tapauksessa vähenee, perifeerisessä versiossa se voi olla paitsi normaali, myös lisääntynyt.

Munuaisten toiminnan arvioimiseksi määrätään myös Zimnitsky-testi.

Aivojen tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) etsivät kasvaimia, jotka häiritsevät ADH:n tuotantoa. Patologian perinnöllisten syiden diagnosoimiseksi potilaalle tarjotaan geneettinen analyysi.

Voimakas jano voi olla myös psykogeenistä ja diabetes mellituksessa. Psykogeenistä varianttia kutsutaan joskus dipsogeeniseksi diabetes insipidukseksi, mutta sen syy ei liity ADH-puutteeseen tai munuaispatologiaan. Diabetes insipiduksen perifeerisen muunnelman erottamiseksi psykogeenisesta janosta suoritetaan testejä.

Erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla testeillä:

1. Kuivaruokatesti. Potilaalta ei saada nestettä 6-8 tunnin ajan. Testi suoritetaan vain sairaalassa, koska joka tunti sinun on kerättävä virtsa ja mitattava sen tiheys ja määrä. Diabetes insipiduksen tapauksessa tämä hoito-ohjelma huonontaa jyrkästi koehenkilön hyvinvointia, munuaisten erittämän nesteen määrä ei vähene, kaikki analyysiparametrit pysyvät samoina kuin ennen testiä. Jos kyseessä on psykogeeninen jano, nesteen puutteen vuoksi potilas ei pahene, vaan virtsaa vapautuu enemmän ja tiheys saavuttaa normaalit arvot.
2. Testaa hypertonisella natriumkloridiliuoksella. 2,5-prosenttista soodaliuosta annetaan suonensisäisesti 45 minuutin aikana. Virtsarakkoon asetetaan katetri, jonka läpi virtsa kerätään 15 minuutin välein. Testin tarkoituksena on lisätä plasman osmolaarisuutta. Normaalisti tämä stimuloi ADH:n vapautumista, joten jos hormoni on puutteellinen, testi on negatiivinen - osmolaarisuus ei muutu. Jos kaikki vaivat liittyvät psykogeeniseen janoon, ADH-taso nousee, mikä ilmenee lisääntyneenä nesteen erittymisenä elimistöstä ja lisääntyneenä virtsan tiheydenä. Tätä pidetään positiivisena testinä.
3. Testi diureeteilla. Potilaalle annetaan juotavaksi hypotiatsiditabletti (100 mg). Tämä lääke voi aiheuttaa paradoksaalisen vaikutuksen absoluuttisessa hormonipuutoksessa - vähentää nestehukkaa virtsassa ja lisätä sen tiheyttä. Testi on negatiivinen psykogeeniselle janolle.

Veri- ja virtsakokeet auttavat erottamaan diabetes mellituksen ja diabetes insipiduksen. Diabeteksen yhteydessä veren glukoositaso nousee jyrkästi ja virtsan tiheys lisääntyy.

Diabetes insipiduksen hoitomenetelmät

Tautia hoitaa endokrinologi. Tämä asiantuntija valitsee diabetes insipiduksen hoitotavan sen muodosta riippuen. Potilasta suositellaan korjaamaan nestehukka, poistamaan taudin syy ja samalla käymään tutkimuksessa joko sairaalassa tai klinikalla. Vakavissa tautitapauksissa tarvitaan juoman ja erittyneen nesteen määrän seurantaa, kehon yleistä tilaa, ja joissakin tapauksissa määrätään leikkaus, joten potilas joutuu sairaalaan.

Diabetes insipiduksen keskusmuodon hoito

Central diabetes insipidus vaatii hypotalamuksen ja aivolisäkkeen taustalla olevan patologian hoitoa. Infektioihin määrätään antibiootteja. Jos hormonipuutos johtuu kasvaimesta tai endokriinisen järjestelmän sekundaarisesta patologiasta, voidaan oireiden lievittämiseksi tehdä leikkaus tai toisen rauhasen patologian eliminointi. Samaan aikaan leikkaus ei takaa hormonitasojen palautumista normaaleille arvoille.

Leikkauksen suorittaa neurokirurgi käyttämällä säteilyä tai endoskooppista kasvaimen poistoa hypotalamus-aivolisäkevyöhykkeestä. Toimenpiteen jälkeen on toipumisjakso, jonka aikana sinun on silti otettava hormoneja.

Desmopressiinia käytetään korvaushoitolääkkeenä. Sen analogit ovat Minirin, Presaynex. Lääkkeitä käytetään tablettien ja nenäsumutteen muodossa. Tablettipakkauksen hinta on 1200-3500 ruplaa (500-1500 grivniaa) riippuen lääkkeen annoksesta ja alkuperämaasta. Suihkeen hinta on 2500-3700 ruplaa (1000-1500 grivnia).

Keskusmuodossa useimmat potilaat tarvitsevat pitkäaikaista hormonikorvaushoitoa. Tämä tarkoittaa, että potilas ottaa hormonia ulkopuolelta koko elämänsä ajan, koska elimistö ei itse pysty erittämään sitä riittävästi.

Perifeerisen diabetes insipiduksen hoito

Kuvassa hypotiatsidi 25 ja 100 mg perifeerisen diabetes insipiduksen hoitoon

Nefrogeeninen diabetes insipidus ei tarjoa kattavaa hoitoa, joka voisi vapauttaa ihmisen tästä taudista ikuisesti. Oireellinen hoito on määrätty, eli sen tarkoituksena on poistaa oireet, ei hormonaalisen epätasapainon syitä.

Tämän muodon tehokkaista lääkkeistä vain tiatsididiureettien ryhmä sopii. Niiden pääedustaja on Hypothiazide. Lääkkeen rakenteellinen analogi on hydroklooritiatsidi. Tablettipaketin hinta vaihtelee 44 - 133 ruplaa (20-55 grivnaa).

Huolimatta siitä, että se on diureetti, diabetes insipiduksessa lääkkeellä on päinvastainen antidiureettinen vaikutus. Tämä paradoksaalinen vaikutus johtuu siitä, että Hypothiazide vähentää veden määrää, joka joutuu munuaistiehyiden etäisiin osiin, joissa ADH vaikuttaa. Tämän seurauksena ADH:n tehoon pääsee tavallista vähemmän vettä.

Lääkkeen sivuvaikutus on kaliumin menetys virtsassa, joten kaliumia säästävä diureetti Triamterene määrätään lisäksi. Rakenteellisia analogeja ei ole. Muita kaliumia säästävien diureettien ryhmään kuuluvia lääkkeitä, kuten Veroshpiron, Spironolacton, ei käytetä.

Triamtereeni on osa yhdistelmälääkettä, joka sisältää samanaikaisesti Hypothiazide - Triampur Compositum -valmistetta. Analogit - Triamtel, Diatsid, Diuretidiini. Paketin keskihinta on 300-500 ruplaa (125-210 grivnia).

Suositukset diabetes insipidus -potilaille

Pienellä ADH:n puutteella diabetes insipidus voidaan poistaa lääkärin ohjeiden mukaan. Potilasneuvonnan tarkoituksena on estää kuivumisen kehittyminen. Jos juot enemmän nesteitä päivän aikana (yli 2,5 litraa), nestehukka ja siihen liittyvät oireet voidaan estää. Myös ilmaisen juomisen periaate pätee - juo niin paljon kuin haluat.

Keskusmuodolla ei ole välttämätöntä noudattaa ruokavaliota. Perifeerinen vaihtoehto edellyttää, että ruoka on runsaasti kaliumia, suolan määrää on vähennettävä.

Vaikeassa diabeteksessa on suositeltavaa käyttää kortteja tai rannekoruja, jotka osoittavat diagnoosin. Tämä on välttämätöntä, jotta lääkärit tai ensiapua antavat henkilöt tietävät potilaan tilasta eivätkä tuhlaa aikaa jyrkän terveydentilan heikkenemisen syyn etsimiseen, vaan antavat välittömästi tarvittavan lääkkeen henkilölle.

Mikä on diabetes insipidus - katso video: