Diabète insipide : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Causes de la maladie, signes et symptômes du diabète insipide. Méthodes de diagnostic et de traitement de diverses formes de pathologie. Recommandations pour les patients atteints de diabète insipide.

1. Causes du diabète insipide
2. Principaux symptômes
3. Diagnostique
4. Traitement du diabète insipide
   1. Formulaire central
   2. Forme périphérique
5. Recommandations

Le diabète insipide est une maladie hormonale dans laquelle le taux d'hormone antidiurétique (vasopressine) sécrétée par l'hypothalamus est fortement réduit. Le terme « diabète » signifie « diabète », car c'est le principal symptôme de la maladie, mais comme il n'y a pas de glucose dans les urines, la maladie est appelée diabète insipide. La pathologie est rare ; selon certaines données, parmi tous les troubles hormonaux, sa fréquence est inférieure à 1 %. Les jeunes tombent malades, le plus souvent entre 20 et 40 ans. L'incidence est la même chez les deux sexes.

Causes du diabète insipide

Un déficit en hormone antidiurétique (ADH) peut être absolu si sa production dans l'hypothalamus ne se produit pas du tout ou est très faible. Mais il existe aussi un déficit relatif en ADH, lorsque sa quantité est normale, mais que les tissus y perdent en sensibilité.

Il existe également des diabètes insipides centraux et périphériques, dont les causes sont différentes. La variante centrale est associée à la pathologie du système hypothalamo-hypophysaire, c'est-à-dire à l'endroit où l'ADH est libérée dans le sang, et la variante périphérique à l'organe sur lequel agit cette hormone, à savoir les reins.

La forme centrale du diabète insipide avec déficit absolu en ADH peut être causée par les raisons suivantes :

1. Infection. Inflammation de la zone hypothalamo-hypophysaire lors d'infections virales affectant le système nerveux central, tuberculose, coqueluche, scarlatine. Certaines infections intestinales, comme la typhoïde et la paratyphoïde, ont également tendance à affecter cette zone du cerveau. Parmi les infections sexuellement transmissibles, la syphilis peut en être la cause.
2. Lésion cérébrale traumatique. En cas de commotion cérébrale, d'ecchymose et d'hémorragie dans la zone hypothalamus-hypophyse, la nutrition des tissus est perturbée, ce qui entraîne la mort de certaines des cellules qui produisent l'ADH.
3. Maladies auto-immunes. La destruction peut survenir lorsque l'hypothalamus et l'hypophyse sont endommagés par les cellules immunitaires du corps.
4. Tumeurs. La compression de l'hypophyse et de l'hypothalamus peut survenir avec une tumeur de l'hypophyse elle-même (adénome), avec une tumeur du tissu cérébral (craniopharyngiome, méningiome, gliome) et avec des métastases au cerveau provenant d'un cancer d'un autre organe (sein, poumon). .
5. Intervention chirurgicale. Toute opération au niveau de l'hypothalamus et de l'hypophyse comporte un risque de dommages partiels aux vaisseaux alimentant l'hypophyse ou aux cellules productrices d'hormones elles-mêmes.
6. Pathologie des vaisseaux cérébraux. Une circulation sanguine altérée et une compression de l'hypophyse se produisent également avec un anévrisme des vaisseaux cérébraux de la zone hypothalamus-hypophyse.
7. Maladies endocriniennes. Le diabète insipide se développe comme un symptôme de la maladie de Cushing, de la maladie de Simmonds, de la maladie de Sheen et de la dystrophie adipeuse-génitale.
8. Maladies granulomateuses. Dans la sarcoïdose et l'histiocytose, des bosses de cellules immunitaires se forment dans les tissus.

La cause du développement de la forme centrale du diabète insipide est également considérée comme un accouchement difficile.

La forme périphérique ou relative se développe dans le contexte de niveaux normaux d'ADH et est associée à « l'ignorance » de l'hormone par les tubules rénaux. Cette option est appelée diabète insipide néphrogénique.

Le diabète insipide néphrogénique peut être :

1. Congénital. Ce diabète insipide survient chez l'homme et est hérité du chromosome X (chromosome féminin). Les femmes ne développent pas cette forme car le sexe féminin possède un chromosome X « de réserve ».
2. Acquis. Elle est causée par des lésions des tubules rénaux dans certaines maladies (amylose, sarcoïdose), une intoxication au lithium et au méthoxyflurane, ainsi qu'une carence en potassium et une hyperparathyroïdie.

Ces formes prédominent chez les femmes et les enfants. Chez les enfants au cours de la première année de vie, ce qu'on appelle le diabète insipide fonctionnel se développe. Il est associé à un système de réponse pas encore très développé des tubules rénaux à l'hormone antidiurétique et à un niveau élevé d'une enzyme qui « désactive » les récepteurs (terminaisons nerveuses sensibles) de la vasopressine, de sorte que l'effet de l'hormone ne dure pas longtemps.

Les femmes enceintes développent un diabète insipide gestagène. Le placenta, qui fonctionne dès le deuxième trimestre de la grossesse, est capable de sécréter une substance qui inactive l'ADH. Après l'accouchement, tous les symptômes disparaissent.

Parfois, les médecins ne trouvent aucune raison objective ; dans ce cas, la pathologie est appelée diabète insipide idiopathique.

Les niveaux d’ADH diminuent lorsque :

1. faibles niveaux de sodium;
2. une augmentation du niveau de liquide dans le lit vasculaire et dans le liquide extracellulaire ;
3. hypertension artérielle;
4. diminution de la température corporelle;
5. prendre certains médicaments (bêtabloquants, glucocorticoïdes, alcool, morphine, réserpine, diphénine et chlorpromazine).

L'utilisation à long terme de diurétiques altère la sensibilité des tubules, ce qui provoque également le développement d'un diabète insipide, dit iatrogène (causé par une intervention médicale).

Principaux symptômes du diabète insipide

Le déficit en ADH est la raison de l’absence de ses effets sur l’organisme. L'ADH a deux actions principales : elle réduit le niveau d'urine excrétée en agissant sur les reins et elle resserre les vaisseaux sanguins. Par conséquent, on l'appelle hormone antidiurétique, qui signifie littéralement « hormone contre la diurèse », et le deuxième nom est « vasopressine », c'est-à-dire « pressant les vaisseaux sanguins » (« vase » - « vaisseau »). Plus le déficit en ADH est important, plus le diabète insipide est grave et plus ses symptômes sont graves.

Le diabète insipide provoque les symptômes suivants :

1. Miction excessive (polyurie). En raison de l'absence d'effet de rétention d'eau, les tubules rénaux font passer la quasi-totalité de la partie liquide du sang dans l'urine. Une personne malade est constamment obligée de vider sa vessie et la quantité de liquide libérée peut être assez importante.
2. Soif intense (polydipsie). Plus l’urine est libérée, plus la sensation de soif est forte. Une personne peut boire plus de 10 litres d’eau par jour.
3. Signes de déshydratation. En raison d'une diminution de la quantité de liquide intracellulaire, les patients se plaignent d'un manque de salive, de sueur, d'une bouche sèche et d'une peau sèche. En cas de déshydratation sévère, si le volume de liquide perdu n'est pas reconstitué, une faiblesse sévère, des maux de tête, de l'anxiété et de l'irritabilité apparaissent. Le patient a des nausées et peut ressentir de légers vomissements. La température corporelle augmente progressivement, des convulsions surviennent, la fréquence cardiaque augmente et la tension artérielle chute.
4. Mauvaise digestion. La consommation forcée de grandes quantités de liquide entraîne une forte expansion de l'estomac. Une carence hydrique se manifeste également par une diminution de la production de suc gastrique, c'est pourquoi une gastrite à faible acidité se développe. Une mauvaise transformation des aliments dans l'estomac et les intestins entraîne une constipation chronique.

Le diabète insipide chez l’enfant se manifeste par un retard de croissance ainsi que de développement physique et sexuel. Les très jeunes enfants pleurnichent.

Selon la gravité de la maladie, on distingue les degrés suivants de diabète insipide :

1. léger - en l'absence de traitement, une personne perd 6 à 8 litres de liquide dans l'urine par jour ;
2. en moyenne - jusqu'à 14 litres sont perdus par jour sans traitement ;
3. sévère - la diurèse quotidienne est supérieure à 14 litres.

Diagnostic du diabète insipide

Si un diabète insipide est suspecté, le diagnostic est effectué selon un schéma qui comprend l'examen du patient, l'analyse de ses plaintes et la clarification du diagnostic à l'aide de tests de laboratoire. En discutant avec le patient, il s'avère également que l'urine est devenue complètement légère et que l'envie d'uriner survient aussi bien la nuit que le jour. L'incontinence urinaire se développe souvent, surtout la nuit ; les enfants, par exemple, urinent directement dans le lit.

L'examen révèle l'état général irritable du patient, moins souvent il est léthargique et apathique. Le médecin constate un pouls rapide, une tension artérielle basse, des muqueuses et une peau très sèches.

Lors du diagnostic de la maladie, les éléments suivants sont prescrits :

1. Analyse sanguine générale — révèle un épaississement du sang (le nombre d'éléments cellulaires est plus grand que la partie liquide) ;
2. Analyse générale des urines — il existe une faible densité de l'urine (elle est trop diluée) allant de 1001 à 1004 kg/l ;
3. Chimie sanguine - taux élevés de sodium, supérieurs à 155 meq/l (normalement, l'ADH réduit son taux), créatinine et urée et osmolarité plasmatique supérieure à 290 mOsm/kg (augmente avec l'épaississement du sang) ;
4. Test sanguin pour l'ADH - dans le sang lui-même, vous pouvez déterminer la quantité d'hormone antidiurétique qui, en cas de carence absolue, est réduite ; dans la version périphérique, elle peut être non seulement normale, mais également augmentée.

Pour évaluer la fonction rénale, un test de Zimnitsky est également prescrit.

La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau recherchent des tumeurs qui interfèrent avec la production d'ADH. Pour diagnostiquer les causes héréditaires de la pathologie, il est proposé au patient de subir une analyse génétique.

Une soif forte peut également être de nature psychogène et dans le diabète sucré. La variante psychogène est parfois appelée diabète insipide dipsogène, mais sa cause n'est pas associée à un déficit en ADH ou à une pathologie rénale. Pour distinguer la variante périphérique du diabète insipide de la soif psychogène, des tests sont effectués.

Le diagnostic différentiel est réalisé à l'aide des tests suivants :

1. Test de nourriture sèche. Le patient est privé de liquide pendant 6 à 8 heures. Le test n'est effectué qu'à l'hôpital, car toutes les heures, vous devez collecter l'urine et mesurer sa densité et sa quantité. En cas de diabète insipide, ce régime aggrave fortement le bien-être du sujet testé, la quantité de liquide sécrétée par les reins ne diminue pas, tous les paramètres d'analyse restent les mêmes qu'avant le test. S'il s'agit d'une soif psychogène, alors en raison du manque de liquide, l'état du patient ne s'aggrave pas, mais davantage d'urine est libérée et le niveau de densité atteint des valeurs normales.
2. Test avec une solution hypertonique de chlorure de sodium. Une solution de soude à 2,5 % est administrée par voie intraveineuse pendant 45 minutes. Un cathéter est inséré dans la vessie à travers lequel l'urine est collectée toutes les 15 minutes. Le but du test est d'augmenter l'osmolarité plasmatique. Normalement, cela stimule la libération d’ADH, donc si l’hormone est déficiente, le test est négatif – l’osmolarité ne change pas. Si toutes les plaintes sont liées à une soif psychogène, le niveau d'ADH augmente, ce qui se manifeste par une augmentation de la sécrétion de liquide du corps et une augmentation de la densité de l'urine. Ceci est considéré comme un test positif.
3. Testez avec des diurétiques. Le patient reçoit un comprimé d'hypothiazide (100 mg) à boire. Ce médicament peut provoquer un effet paradoxal en cas de déficit hormonal absolu : réduire la perte de liquide dans l'urine et augmenter sa densité. Le test est négatif pour la soif psychogène.

Les analyses de sang et d'urine permettent de différencier le diabète sucré du diabète insipide. Avec le diabète, le taux de glucose dans le sang augmente fortement et la densité de l'urine augmente.

Méthodes de traitement du diabète insipide

La maladie est traitée par un endocrinologue. Ce spécialiste choisit la manière de traiter le diabète insipide en fonction de sa forme. Il est recommandé au patient de corriger la déshydratation, d'éliminer la cause de la maladie et de subir en même temps un examen soit à l'hôpital, soit dans une clinique. Dans les cas graves de la maladie, une surveillance de la quantité de liquide bue et excrétée, de l'état général du corps sera nécessaire et, dans certains cas, une intervention chirurgicale sera prescrite, le patient sera donc hospitalisé.

Traitement de la forme centrale du diabète insipide

Le diabète insipide central nécessite un traitement de la pathologie sous-jacente de l'hypothalamus et de l'hypophyse. Pour les infections, des antibiotiques sont prescrits. Si le déficit hormonal est causé par une tumeur ou une pathologie secondaire du système endocrinien, une intervention chirurgicale ou l'élimination de la pathologie d'une autre glande peut être réalisée pour soulager la personne des symptômes. Dans le même temps, la chirurgie ne garantit pas que les niveaux hormonaux reviendront à des valeurs normales.

L'opération est réalisée par un neurochirurgien utilisant une radiothérapie ou une ablation endoscopique d'une tumeur de la zone hypothalamus-hypophyse. Après l’intervention, il y a une période de récupération pendant laquelle vous devrez encore prendre des hormones.

La desmopressine est utilisée comme médicament thérapeutique de remplacement. Ses analogues sont Minirin, Presaynex. Les médicaments sont utilisés sous forme de comprimés et de spray nasal. Le prix d'un paquet de comprimés est de 1 200 à 3 500 roubles (500 à 1 500 hryvnia), selon la dose et le pays d'origine du médicament. Le coût du spray est de 2 500 à 3 700 roubles (1 000 à 1 500 hryvnia).

Avec la forme centrale, la plupart des patients nécessitent un traitement hormonal substitutif à long terme. Cela signifie que le patient prendra l'hormone de l'extérieur tout au long de sa vie, puisque le corps lui-même ne peut pas la sécréter en quantité suffisante.

Traitement du diabète insipide périphérique

Sur la photo, hypothiazide 25 et 100 mg pour le traitement du diabète insipide périphérique

Le diabète insipide néphrogénique ne fournit pas de traitement complet qui puisse débarrasser définitivement une personne de cette maladie. Un traitement symptomatique est prescrit, c'est-à-dire visant à éliminer les symptômes et non les causes du déséquilibre hormonal.

Parmi les médicaments efficaces pour cette forme, seul le groupe des diurétiques thiazidiques convient. Leur principal représentant est l'hypothiazide. Un analogue structurel du médicament est l'hydrochlorothiazide. Le prix d'un paquet de comprimés varie de 44 à 133 roubles (20 à 55 hryvnia).

Bien qu'il s'agisse d'un diurétique, dans le diabète insipide, le médicament a un effet antidiurétique opposé. Cet effet paradoxal est dû au fait que l'hypothiazide réduit la quantité d'eau qui pénètre dans les parties éloignées des tubules rénaux, où agit l'ADH. En conséquence, moins d’eau entre dans la puissance de l’ADH que d’habitude.

Un effet secondaire du médicament est la perte de potassium dans l'urine, c'est pourquoi le diurétique épargneur de potassium Triamtérène est également prescrit. Il n'existe pas d'analogues structurels. Les autres médicaments du groupe des diurétiques épargneurs de potassium, tels que Veroshpiron, Spironolactone, ne sont pas utilisés.

Le triamtérène fait partie d'une association médicamenteuse qui contient simultanément de l'hypothiazide - Triampur Compositum. Analogues - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Le prix moyen par colis est de 300 à 500 roubles (125 à 210 hryvnia).

Recommandations pour les patients atteints de diabète insipide

Avec un léger déficit en ADH, le diabète insipide peut être éliminé selon les recommandations du médecin. Le but du conseil aux patients est de prévenir le développement de la déshydratation. Si vous buvez plus de liquides tout au long de la journée (plus de 2,5 litres), la déshydratation et les symptômes associés peuvent être évités. Le principe de la consommation gratuite s'applique également : buvez autant que vous le souhaitez.

Avec la forme centrale, il n'est pas nécessaire de suivre un régime. L’option périphérique nécessite que l’aliment soit riche en potassium ; la quantité de sel devra être réduite.

En cas de diabète sévère, il est recommandé de porter des cartes ou des bracelets indiquant le diagnostic. Cela est nécessaire pour que les médecins ou les personnes prodiguant les premiers soins connaissent l'état du patient et ne perdent pas de temps à chercher la cause d'une forte détérioration de l'état de santé, mais lui administrent immédiatement le médicament nécessaire.

Qu'est-ce que le diabète insipide - regardez la vidéo :