Diabetes insipidus: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A betegség okai, a diabetes insipidus jelei és tünetei. Diagnózis és kezelési módszerek a patológia különböző formáira. Javaslatok diabetes insipidusban szenvedő betegek számára.

1. A diabetes insipidus okai
2. Fő tünetek
3. Diagnosztika
4. A diabetes insipidus kezelése
   1. Központi forma
   2. Perifériás forma
5. Ajánlások

A Diabetes insipidus egy hormonális betegség, amelyben a hipotalamusz által kiválasztott antidiuretikus hormon (vazopresszin) szintje jelentősen csökken. A „cukorbetegség” kifejezés „cukorbetegséget” jelent, mivel ez a betegség fő tünete, de mivel a vizeletben nincs glükóz, a betegséget diabetes insipidusnak nevezik. A patológia ritka, egyes adatok szerint az összes hormonális rendellenesség között előfordulási gyakorisága 1% alatti. A fiatalok megbetegednek, leggyakrabban 20 és 40 év közöttiek. Az incidencia mindkét nemnél azonos.

A diabetes insipidus okai

Az antidiuretikus hormon (ADH) hiánya abszolút lehet, ha a hypothalamusban egyáltalán nem, vagy nagyon kicsi a termelése. De van relatív ADH-hiány is, amikor a mennyisége normális, de a szövetek elvesztik érzékenységét rá.

Vannak centrális és perifériás diabetes insipidusok is, amelyek okai eltérőek. A központi változat a hipotalamusz-hipofízis rendszer patológiájához kapcsolódik, vagyis az ADH vérbe való felszabadulási helyéhez, a perifériás pedig ahhoz a szervhez, amelyre ez a hormon hat, vagyis a vesék.

A diabetes insipidus abszolút ADH-hiányos központi formáját a következő okok okozhatják:

1. Fertőzés. A hipotalamusz-apofízis zóna gyulladása központi idegrendszert érintő vírusfertőzések, tuberkulózis, szamárköhögés, skarlát esetén. Egyes bélfertőzések, mint például a tífusz és a paratífusz, szintén hajlamosak az agy ezen területére hatni. A szexuális úton terjedő fertőzések közül a szifilisz lehet az oka.
2. Traumás agysérülés. A hypothalamus-hipofízis zónában fellépő agyrázkódás, zúzódás és vérzés következtében a szövetek táplálkozása megszakad, ennek következtében az ADH-t termelő sejtek egy része elhal.
3. Autoimmun betegség. A pusztulás akkor következhet be, ha a hipotalamusz és az agyalapi mirigy károsodik a szervezet immunsejtjei miatt.
4. Daganatok. Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz összenyomódása előfordulhat az agyalapi mirigy daganata (adenoma), agyszövet daganata (craniopharyngioma, meningioma, glioma) és egy másik szerv (emlő, tüdő) rákjából származó agyi áttétek esetén. .
5. Műtéti beavatkozás. A hipotalamusz és az agyalapi mirigy területén végzett bármely műtét az agyalapi mirigyet ellátó erek vagy maguk a hormontermelő sejtek részleges károsodásának kockázatával jár.
6. Az agyi erek patológiája. Az agyalapi mirigy rossz keringése és összenyomódása a hipotalamusz-apofízis zóna agyi ereinek aneurizmája esetén is előfordul.
7. Endokrin betegségek. A Diabetes insipidus Cushing-kór, Simmonds-kór, Sheen-kór és zsír-genitális dystrophia tüneteként alakul ki.
8. Granulomás betegségek. Szarkoidózisban és hisztiocitózisban immunsejtek dudorai képződnek a szövetekben.

A nehéz szülést is a diabetes insipidus központi formájának kialakulásának okának tartják.

A perifériás vagy relatív forma a normál ADH-szint hátterében alakul ki, és a hormon vesetubulusok általi „figyelmen kívül hagyásával” kapcsolatos. Ezt a lehetőséget nefrogén diabetes insipidusnak nevezik.

A nefrogén diabetes insipidus lehet:

1. Veleszületett. Ez a diabetes insipidus férfiaknál fordul elő, és az X kromoszómával (női kromoszómával) együtt öröklődik. A nőknél ez a forma nem alakul ki, mert a női nemnek van egy „tartalék” X-kromoszómája.
2. Szerzett. Ennek oka a vesetubulusok károsodása bizonyos betegségekben (amiloidózis, szarkoidózis), lítium- és metoxiflurán mérgezés, valamint káliumhiány és hyperparathyreosis.

Ezek a formák dominálnak a nőknél és a gyermekeknél. Gyermekeknél az első életévben az úgynevezett funkcionális diabetes insipidus alakul ki. A vesetubulusok antidiuretikus hormonra adott válaszreakcióinak még nem túl fejlett rendszerével, valamint egy olyan enzim magas szintjével van összefüggésben, amely „lekapcsolja” a vazopresszin receptorait (érzékeny idegvégződéseit), így a hormon hatása nem tart sokáig.

A terhes nőknél gesztagén diabetes insipidus alakul ki. A méhlepény, amely a terhesség második trimeszterétől működik, képes olyan anyagot kiválasztani, amely inaktiválja az ADH-t. Szülés után minden tünet eltűnik.

Néha az orvosok nem találnak objektív okot, ebben az esetben a patológiát idiopátiás diabetes insipidusnak nevezik.

Az ADH szint csökken, ha:

1. alacsony nátriumszint;
2. a folyadék szintjének növekedése az érrendszerben és az extracelluláris folyadékban;
3. magas vérnyomás;
4. a testhőmérséklet csökkenése;
5. bizonyos gyógyszerek (béta-blokkolók, glükokortikoszteroidok, alkohol, morfium, reszerpin, difenin és klórpromazin) szedése.

A diuretikumok hosszan tartó alkalmazása rontja a tubulusok érzékenységét, ami egyúttal a diabetes insipidus kialakulását is okozza, amit iatrogénnek (orvosi beavatkozás hatására) neveznek.

A diabetes insipidus fő tünetei

Az ADH hiánya az oka annak, hogy a szervezetben nincs hatása. Az ADH-nak két fő hatása van: a vesére hatva csökkenti a kiürült vizelet mennyiségét, és összehúzza az ereket. Ezért antidiuretikus hormonnak nevezik, ami szó szerint „hormon a diurézis ellen”, a második neve pedig „vazopresszin”, azaz „erek nyomása” („váza” - „ér”). Minél nagyobb az ADH-hiány, annál súlyosabb a diabetes insipidus és annál súlyosabbak a tünetei.

A diabetes insipidus a következő tüneteket okozza:

1. Túlzott vizelés (polyuria). A vízvisszatartó hatás hiánya miatt a vesetubulusok a vér szinte teljes folyékony részét a vizeletbe juttatják. A beteg ember folyamatosan kénytelen üríteni a hólyagot, és a felszabaduló folyadék mennyisége meglehetősen nagy lehet.
2. Erős szomjúság (polydipsia). Minél több vizelet szabadul fel, annál erősebb a szomjúságérzet. Egy személy több mint 10 liter vizet tud meginni naponta.
3. A kiszáradás jelei. Az intracelluláris folyadék mennyiségének csökkenése miatt a betegek nyálhiányra, izzadságra, szájszárazságra és bőrszárazságra panaszkodnak. Súlyos kiszáradás esetén, ha az elvesztett folyadék mennyiségét nem pótolják, súlyos gyengeség, fejfájás, szorongás, ingerlékenység jelentkezik. A beteg hányingert érez, és enyhe hányást tapasztalhat. A testhőmérséklet fokozatosan emelkedik, görcsök lépnek fel, a pulzusszám fokozódik, a vérnyomás csökken.
4. Rossz emésztés. A nagy mennyiségű folyadék kényszerű fogyasztása a gyomor éles tágulásához vezet. A folyadékhiány a gyomornedv-termelés csökkenésében is megnyilvánul, ezért alakul ki az alacsony savasságú gyomorhurut. Az élelmiszer rossz feldolgozása a gyomorban és a belekben krónikus székrekedéshez vezet.

A diabetes insipidus gyermekeknél a növekedés, valamint a fizikai és szexuális fejlődés visszamaradásában nyilvánul meg. A nagyon kicsi gyerekek nyafogóssá válnak.

Az állapot súlyosságától függően a diabetes insipidus következő fokozatait különböztetjük meg:

1. enyhe - kezelés hiányában egy személy napi 6-8 liter folyadékot veszít a vizeletben;
2. átlagos - kezelés nélkül akár 14 liter is elveszik naponta;
3. súlyos - a napi diurézis több mint 14 liter.

Diabetes insipidus diagnózisa

Diabetes insipidus gyanúja esetén a diagnózist egy olyan séma szerint végzik, amely magában foglalja a beteg vizsgálatát, panaszainak elemzését és a diagnózis tisztázását laboratóriumi vizsgálatokkal. A pácienssel való beszélgetés során az is kiderül, hogy a vizelet teljesen világossá vált, éjszaka és nappal is fellép a vizelési inger. Gyakran alakul ki vizelet-inkontinencia, különösen éjszaka, a gyerekek például közvetlenül az ágyba vizelnek.

A vizsgálat feltárja a beteg általános ingerlékenységét, ritkábban letargikus, apatikus. Az orvos gyors pulzust, alacsony vérnyomást, nagyon száraz nyálkahártyát és bőrt észlel.

A betegség diagnosztizálása során a következőket írják elő:

1. Általános vérvizsgálat — vérsűrűséget mutat (a sejtelemek száma nagyobb a folyékony részhez képest);
2. Általános vizelet elemzés — alacsony a vizelet sűrűsége (túl híg), 1001-1004 kg/l;
3. Vérkémia - magas nátriumszint, több mint 155 meq/l (általában az ADH csökkenti a szintjét), a kreatinin és a karbamid, valamint a plazma ozmolaritása több mint 290 mOsm/kg (a vér megvastagodásával nő);
4. Vérvizsgálat ADH-ra - magában a vérben meghatározható az antidiuretikus hormon mennyisége, ami abszolút hiány esetén csökken, perifériás változatban nem csak normális, hanem megnövekedett is lehet.

A vesefunkció értékeléséhez Zimnitsky-tesztet is előírnak.

Az agy számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálatai olyan daganatokat keresnek, amelyek zavarják az ADH-termelést. A patológia örökletes okainak diagnosztizálásához a páciensnek genetikai elemzést kell végeznie.

Az erős szomjúság pszichogén jellegű és diabetes mellitusban is lehet. A pszichogén változatot néha dipsogén diabetes insipidusnak is nevezik, de oka nem kapcsolódik ADH-hiányhoz vagy vesepatológiához. A diabetes insipidus perifériás változatának a pszichogén szomjúságtól való megkülönböztetésére teszteket végeznek.

A differenciáldiagnózis a következő tesztekkel történik:

1. Száraz élelmiszer teszt. A beteget 6-8 órán keresztül megvonják a folyadéktól. A vizsgálatot csak a kórházban végzik, mert óránként vizeletet kell gyűjteni, és meg kell mérni annak sűrűségét és mennyiségét. Diabetes insipidus esetén ez a séma élesen rontja a tesztalany közérzetét, a vesék által kiválasztott folyadék mennyisége nem csökken, minden elemzési paraméter ugyanaz marad, mint a vizsgálat előtt. Ha ez pszichogén szomjúság, akkor a folyadékhiány miatt nem rosszabbodik a beteg állapota, hanem több vizelet szabadul fel, és a sűrűségszint eléri a normál értéket.
2. Vizsgálja meg hipertóniás nátrium-klorid oldattal. A 2,5%-os szódaoldatot intravénásan adják be 45 perc alatt. A hólyagba katétert helyeznek be, amelyen keresztül 15 percenként vizeletet gyűjtenek. A vizsgálat célja a plazma ozmolaritás növelése. Normális esetben ez serkenti az ADH felszabadulását, így ha a hormon hiányos, a teszt negatív – az ozmolaritás nem változik. Ha minden panasz pszichogén szomjúsággal kapcsolatos, akkor az ADH szint megemelkedik, ami fokozott folyadékkiválasztásban és fokozott vizeletsűrűségben nyilvánul meg. Ez pozitív tesztnek számít.
3. Vizsgálat vizelethajtóval. A betegnek egy hipotiazid tablettát (100 mg) kell inni. Ez a gyógyszer abszolút hormonhiány esetén paradox hatást válthat ki - csökkenti a vizelet folyadékveszteségét és növeli annak sűrűségét. A teszt negatív a pszichogén szomjúságra.

A vér- és vizeletvizsgálat segít megkülönböztetni a diabetes mellitus és a diabetes insipidus között. Cukorbetegség esetén a vér glükózszintje élesen megnő, és a vizelet sűrűsége megnő.

A diabetes insipidus kezelési módszerei

A betegséget endokrinológus kezeli. Ez a szakember választja ki a diabetes insipidus kezelésének módját annak formájától függően. A páciensnek ajánlott a kiszáradás korrigálása, a betegség okának megszüntetése, és ezzel egyidejűleg kórházi vagy klinikai vizsgálaton kell átesni. Súlyos betegség esetén a megivott és kiürült folyadék mennyiségének, a szervezet általános állapotának monitorozására lesz szükség, esetenként műtétet írnak elő, így a beteg kórházba kerül.

A diabetes insipidus központi formájának kezelése

A központi diabetes insipidus a hipotalamusz és az agyalapi mirigy mögöttes patológiájának kezelését igényli. Fertőzés esetén antibiotikumokat írnak fel. Ha a hormonhiányt az endokrin rendszer daganata vagy másodlagos patológiája okozza, akkor a tünetek enyhítésére műtéttel vagy más mirigy patológiájának megszüntetésével lehet végezni. Ugyanakkor a műtét nem garantálja, hogy a hormonszint visszatér a normál értékre.

A műtétet idegsebész végzi sugárzással vagy egy daganat endoszkópos eltávolításával a hipotalamusz-apofízis zónából. A beavatkozás után felépülési időszak következik, amely alatt még hormonokat kell szednie.

A dezmopresszint helyettesítő terápiás gyógyszerként használják. Analógjai a Minirin, Presaynex. A gyógyszereket tabletták és orrspray formájában használják. Egy csomag tabletta ára 1200-3500 rubel (500-1500 hrivnya), a gyógyszer dózisától és származási országától függően. A spray költsége 2500-3700 rubel (1000-1500 hrivnya).

A központi formával a legtöbb beteg hosszú távú hormonpótló kezelést igényel. Ez azt jelenti, hogy a beteg egész életében kívülről veszi fel a hormont, mivel a szervezet maga nem tudja megfelelő mennyiségben kiválasztani.

Perifériás diabetes insipidus kezelése

A képen 25 és 100 mg hypothiazid perifériás diabetes insipidus kezelésére

A nefrogén diabetes insipidus nem nyújt átfogó kezelést, amely örökre megszabadíthatná az embert ettől a betegségtől. Tüneti terápiát írnak elő, vagyis a tünetek megszüntetésére, nem pedig a hormonális egyensúlyhiány okainak megszüntetésére.

Ennek a formának a hatékony gyógyszerei közül csak a tiazid diuretikumok csoportja alkalmas. Fő képviselőjük a Hypothiazide. A gyógyszer szerkezeti analógja a hidroklorotiazid. A tabletta csomag ára 44 és 133 rubel (20-55 hrivnya) között változik.

Annak ellenére, hogy vizelethajtó, diabetes insipidusban a gyógyszer ellenkező antidiuretikus hatást fejt ki. Ez a paradox hatás annak a ténynek köszönhető, hogy a Hypothiazide csökkenti a vesetubulusok távoli részeibe jutó víz mennyiségét, ahol az ADH hat. Ennek eredményeként a szokásosnál kevesebb víz kerül az ADH hatalmába.

A gyógyszer mellékhatása a vizelet káliumvesztése, ezért a Triamterene kálium-megtakarító diuretikumot is felírják. Nincsenek szerkezeti analógjai. A kálium-megtakarító diuretikumok csoportjába tartozó egyéb gyógyszereket, például Veroshpiront, Spironolactont nem alkalmaznak.

A triamterén egy kombinált gyógyszer része, amely egyidejűleg tartalmazza a Hypothiazide - Triampur Compositumot. Analógok - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Az átlagos ár csomagonként 300-500 rubel (125-210 hrivnya).

Javaslatok diabetes insipidusban szenvedő betegek számára

Enyhe ADH-hiány esetén a diabetes insipidus orvosi javaslatok alapján megszüntethető. A betegtanácsadás célja a kiszáradás kialakulásának megelőzése. Ha több folyadékot iszik a nap folyamán (több mint 2,5 liter), megelőzhető a kiszáradás és a kapcsolódó tünetek. Az ingyenes ivás elve is érvényes – igyál annyit, amennyit akarsz.

A központi formánál nem szükséges diétát követni. A perifériás lehetőség megköveteli, hogy az élelmiszer káliumban gazdag legyen, a só mennyiségét csökkenteni kell.

Súlyos cukorbetegség esetén ajánlatos olyan kártyákat vagy karkötőket viselni, amelyek jelzik a diagnózist. Erre azért van szükség, hogy az orvosok vagy az elsősegélynyújtó személyek tájékozódjanak a beteg állapotáról, és ne vesztegessenek időt az erős egészségromlás okának felkutatására, hanem azonnal beadják az érintettnek a szükséges gyógyszert.

Mi az a diabetes insipidus - nézze meg a videót: