Diabetes insipidus: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Orsaker till sjukdomen, tecken och symtom på diabetes insipidus. Diagnostik och behandlingsmetoder för olika former av patologi. Rekommendationer för patienter med diabetes insipidus.

1. Orsaker till diabetes insipidus
2. Huvudsakliga symtom
3. Diagnostik
4. Behandling av diabetes insipidus
   1. Central form
   2. Perifer form
5. Rekommendationer

Diabetes insipidus är en hormonell sjukdom där nivån av antidiuretiskt hormon (vasopressin) som utsöndras av hypotalamus minskar kraftigt. Termen "diabetes" betyder "diabetes", eftersom detta är huvudsymptomet på sjukdomen, men eftersom det inte finns något glukos i urinen kallas sjukdomen diabetes insipidus. Patologin är sällsynt; enligt vissa uppgifter, bland alla hormonella störningar är dess frekvens mindre än 1%. Unga människor blir sjuka, oftast mellan 20 och 40 år. Förekomsten är densamma hos båda könen.

Orsaker till diabetes insipidus

En brist på antidiuretiskt hormon (ADH) kan vara absolut om dess produktion i hypotalamus inte sker alls eller är mycket liten. Men det finns också en relativ brist på ADH, när dess mängd är normal, men vävnaderna förlorar känslighet för det.

Det finns också central och perifer diabetes insipidus, vars orsaker är olika. Den centrala varianten är förknippad med patologin hos hypotalamus-hypofyssystemet, det vill säga med den plats där ADH släpps ut i blodet, och den perifera med det organ som detta hormon verkar på, det vill säga njurarna.

Den centrala formen av diabetes insipidus med absolut ADH-brist kan orsakas av följande orsaker:

1. Infektion. Inflammation i hypotalamus-hypofyszonen under virusinfektioner som påverkar centrala nervsystemet, tuberkulos, kikhosta, scharlakansfeber. Vissa tarminfektioner, såsom tyfus och paratyfus, tenderar också att påverka detta område av hjärnan. Bland sexuellt överförbara infektioner kan syfilis vara orsaken.
2. Traumatisk hjärnskada. Med hjärnskakning, blåmärken och blödning i hypotalamus-hypofyszonen störs vävnadsnäringen, som ett resultat av att några av cellerna som producerar ADH dör.
3. Autoimmuna sjukdomar. Destruktion kan inträffa när hypotalamus och hypofysen skadas av kroppens immunceller.
4. Tumörer. Kompression av hypofysen och hypotalamus kan uppstå med en tumör i själva hypofysen (adenom), med en tumör i hjärnvävnad (kraniofaryngiom, meningiom, gliom) och med metastaser till hjärnan från cancer i ett annat organ (bröst, lunga) .
5. Kirurgiskt ingrepp. Varje operation i området kring hypotalamus och hypofysen medför risk för partiell skada på kärlen som försörjer hypofysen eller de hormonproducerande cellerna själva.
6. Patologi av cerebrala kärl. Försämrad blodcirkulation och komprimering av hypofysen uppstår också med ett aneurysm i hjärnkärlen i hypotalamus-hypofyszonen.
7. Endokrina sjukdomar. Diabetes insipidus utvecklas som ett symptom på Cushings sjukdom, Simmonds sjukdom, Sheens sjukdom och fett-genital dystrofi.
8. Granulomatösa sjukdomar. Vid sarkoidos och histiocytos bildas knölar av immunceller i vävnaderna.

Svår förlossning anses också vara orsaken till utvecklingen av den centrala formen av diabetes insipidus.

Den perifera eller relativa formen utvecklas mot bakgrund av normala ADH-nivåer och är associerad med att "ignorera" hormonet genom njurtubuli. Detta alternativ kallas nefrogen diabetes insipidus.

Nefrogen diabetes insipidus kan vara:

1. Medfödd. Denna diabetes insipidus förekommer hos män och ärvs tillsammans med X-kromosomen (kvinnlig kromosom). Kvinnor utvecklar inte denna form eftersom det kvinnliga könet har en "reserv" X-kromosom.
2. Förvärvad. Det orsakas av skador på njurtubuli vid vissa sjukdomar (amyloidos, sarkoidos), förgiftning med litium och metoxifluran, samt kaliumbrist och hyperparatyreoidism.

Dessa former dominerar hos kvinnor och barn. Hos barn under det första levnadsåret utvecklas den så kallade funktionella diabetes insipidus. Det är förknippat med ett ännu inte särskilt utvecklat system för svar av njurtubuli på antidiuretiskt hormon och en hög nivå av ett enzym som "inaktiverar" receptorer (känsliga nervändar) för vasopressin, så effekten av hormonet varar inte länge.

Gravida kvinnor utvecklar gestagen diabetes insipidus. Moderkakan, som fungerar från graviditetens andra trimester, kan utsöndra ett ämne som inaktiverar ADH. Efter förlossningen försvinner alla symtom.

Ibland hittar läkare inte någon objektiv anledning, i det här fallet kallas patologin idiopatisk diabetes insipidus.

ADH-nivåerna minskar när:

1. låga natriumnivåer;
2. en ökning av vätskenivån i kärlbädden och i den extracellulära vätskan;
3. högt blodtryck;
4. minskning av kroppstemperaturen;
5. tar vissa mediciner (betablockerare, glukokortikosteroider, alkohol, morfin, reserpin, difenin och klorpromazin).

Långvarig användning av diuretika försämrar känsligheten hos tubuli, vilket också orsakar utvecklingen av diabetes insipidus, som kallas iatrogen (orsakad av medicinsk intervention).

Huvudsakliga symtom på diabetes insipidus

ADH-brist är orsaken till bristen på dess effekter i kroppen. ADH har två huvudfunktioner: det minskar nivån av urin som utsöndras genom att verka på njurarna, och det drar ihop blodkärlen. Därför kallas det antidiuretiskt hormon, vilket bokstavligen betyder "hormon mot diures", och det andra namnet är "vasopressin", det vill säga "tryckande blodkärl" ("vas" - "kärl"). Ju större ADH-brist är, desto svårare diabetes insipidus och desto allvarligare symtom.

Diabetes insipidus orsakar följande symtom:

1. Överdriven urinering (polyuri). På grund av avsaknaden av en vattenkvarhållande effekt passerar njurtubuli nästan hela den flytande delen av blodet in i urinen. En sjuk person tvingas ständigt tömma urinblåsan, och mängden vätska som frigörs kan vara ganska stor.
2. Intensiv törst (polydipsi). Ju mer urin som släpps ut, desto starkare blir törstkänslan. En person kan dricka mer än 10 liter vatten per dag.
3. Tecken på uttorkning. På grund av en minskning av mängden intracellulär vätska klagar patienter över brist på saliv, svett, muntorrhet och torr hud. Vid allvarlig uttorkning, om volymen av förlorad vätska inte fylls på, uppstår allvarlig svaghet, huvudvärk, ångest och irritabilitet. Patienten känner sig illamående och kan uppleva lätta kräkningar. Kroppstemperaturen stiger gradvis, kramper uppstår, hjärtfrekvensen ökar och blodtrycket sjunker.
4. Dålig matsmältning. Påtvingad konsumtion av stora mängder vätska leder till en kraftig expansion av magen. Vätskebrist manifesteras också av en minskning av produktionen av magsaft, varför gastrit med låg surhet utvecklas. Dålig bearbetning av mat i mage och tarm leder till kronisk förstoppning.

Diabetes insipidus hos barn manifesteras av retardation i tillväxt, såväl som i fysisk och sexuell utveckling. Väldigt små barn blir gnälliga.

Beroende på tillståndets svårighetsgrad särskiljs följande grader av diabetes insipidus:

1. mild - i avsaknad av behandling förlorar en person 6-8 liter vätska i urinen per dag;
2. genomsnitt - upp till 14 liter går förlorade per dag utan behandling;
3. svår - daglig diures är mer än 14 liter.

Diagnos av diabetes insipidus

Om diabetes insipidus misstänks, utförs diagnosen enligt ett schema som inkluderar undersökning av patienten, analys av hans klagomål och förtydligande av diagnosen med hjälp av laboratorietester. När man pratar med patienten visar det sig också att urinen blivit helt lätt, och kisslusten uppstår både på natten och under dagen. Urininkontinens utvecklas ofta, särskilt på natten, barn kissar till exempel direkt i sängen.

En undersökning avslöjar ett allmänt irriterat tillstånd hos patienten, mer sällan är han slö och apatisk. Läkaren noterar snabb puls, lågt blodtryck, mycket torra slemhinnor och hud.

Vid diagnos av sjukdomen ordineras följande:

1. Allmän blodanalys — avslöjar blodförtjockning (antalet cellulära element är större jämfört med den flytande delen);
2. Allmän urinanalys — Det finns en låg densitet av urin (den är för utspädd) från 1001 till 1004 kg/l;
3. Blodets kemi - höga nivåer av natrium, mer än 155 mekv/l (normalt minskar ADH dess nivå), kreatinin och urea och plasmaosmolaritet mer än 290 mOsm/kg (ökar med blodförtjockning);
4. Blodprov för ADH - i själva blodet kan du bestämma mängden antidiuretiskt hormon, som i fallet med en absolut brist minskar, i den perifera versionen kan det inte bara vara normalt utan också ökat.

För att bedöma njurfunktionen ordineras också ett Zimnitsky-test.

Datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) av hjärnan letar efter tumörer som stör ADH-produktionen. För att diagnostisera de ärftliga orsakerna till patologin erbjuds patienten att genomgå genetisk analys.

Stark törst kan också vara av psykogen karaktär och vid diabetes mellitus. Den psykogena varianten kallas ibland dipsogen diabetes insipidus, men dess orsak är inte associerad med ADH-brist eller njurpatologi. För att skilja den perifera varianten av diabetes insipidus från psykogen törst utförs tester.

Differentialdiagnos utförs med hjälp av följande tester:

1. Torrfodertest. Patienten berövas vätska i 6-8 timmar. Testet utförs endast på sjukhuset, eftersom du varje timme behöver samla urin och mäta dess densitet och mängd. Vid diabetes insipidus försämrar denna regim kraftigt testpersonens välbefinnande, mängden vätska som utsöndras av njurarna minskar inte, alla analysparametrar förblir desamma som före testet. Om detta är psykogen törst, på grund av vätskebrist blir patienten inte värre, utan mer urin frigörs och densitetsnivån når normala värden.
2. Testa med hyperton natriumkloridlösning. En 2,5 % sodalösning administreras intravenöst under 45 minuter. En kateter förs in i urinblåsan genom vilken urin samlas upp var 15:e minut. Syftet med testet är att öka plasmaosmolariteten. Normalt sett stimulerar detta frisättningen av ADH, så om hormonet är bristfälligt är testet negativt - osmolariteten förändras inte. Om alla besvär är relaterade till psykogen törst ökar ADH-nivån, vilket visar sig genom ökad vätskeutsöndring från kroppen och ökad urintäthet. Detta anses vara ett positivt test.
3. Testa med diuretika. Patienten får en hypotiazidtablett (100 mg) att dricka. Detta läkemedel kan orsaka en paradoxal effekt vid absolut hormonbrist - minska vätskeförlusten i urinen och öka dess densitet. Testet är negativt för psykogen törst.

Blod- och urintester hjälper till att skilja mellan diabetes mellitus och diabetes insipidus. Med diabetes ökar nivån av glukos i blodet kraftigt, och urinens täthet ökar.

Behandlingsmetoder för diabetes insipidus

Sjukdomen behandlas av en endokrinolog. Denna specialist väljer hur man ska behandla diabetes insipidus beroende på dess form. Patienten rekommenderas att korrigera uttorkning, eliminera orsaken till sjukdomen och samtidigt genomgå en undersökning antingen på ett sjukhus eller på en klinik. I allvarliga fall av sjukdomen, övervakning av mängden vätska som dricks och utsöndras, kommer kroppens allmänna tillstånd att krävas, och i vissa fall kommer operation att ordineras, så att patienten kommer att läggas in på sjukhus.

Behandling av den centrala formen av diabetes insipidus

Central diabetes insipidus kräver behandling av den underliggande patologin i hypotalamus och hypofysen. För infektioner ordineras antibiotika. Om hormonbristen orsakas av en tumör eller sekundär patologi i det endokrina systemet, kan operation eller eliminering av patologin hos en annan körtel utföras för att lindra personen av symtom. Samtidigt garanterar operation inte att hormonnivåerna återgår till normala värden.

Operationen utförs av en neurokirurg med hjälp av strålning eller endoskopisk borttagning av en tumör från hypotalamus-hypofyszonen. Efter ingreppet finns en återhämtningsperiod, under vilken du fortfarande måste ta hormoner.

Desmopressin används som ett ersättningsläkemedel. Dess analoger är Minirin, Presaynex. Läkemedlen används i form av tabletter och nässpray. Priset för ett paket med tabletter är 1200-3500 rubel (500-1500 hryvnia), beroende på läkemedlets dos och ursprungsland. Kostnaden för sprayen är 2500-3700 rubel (1000-1500 hryvnia).

Med den centrala formen kräver de flesta patienter långvarig hormonbehandling. Detta innebär att patienten kommer att ta hormonet utifrån under hela sitt liv, eftersom kroppen själv inte kan utsöndra det i tillräckliga mängder.

Behandling av perifer diabetes insipidus

På bilden, hypotiazid 25 och 100 mg för behandling av perifer diabetes insipidus

Nefrogen diabetes insipidus ger ingen heltäckande behandling som kan befria en person från denna sjukdom för alltid. Symtomatisk terapi föreskrivs, det vill säga syftar till att eliminera symtomen och inte orsakerna till hormonell obalans.

Av de effektiva läkemedlen för denna form är endast gruppen tiaziddiuretika lämplig. Deras främsta representant är hypotiazid. En strukturell analog av läkemedlet är hydroklortiazid. Priset för ett paket med tabletter varierar från 44 till 133 rubel (20-55 hryvnia).

Trots att det är ett diuretikum har läkemedlet vid diabetes insipidus motsatt antidiuretisk effekt. Denna paradoxala effekt beror på det faktum att Hypotiazid minskar mängden vatten som kommer in i de avlägsna delarna av njurtubuli, där ADH verkar. Som ett resultat kommer mindre vatten in i kraften hos ADH än vanligt.

En biverkning av läkemedlet är förlust av kalium i urinen, så det kaliumsparande diuretikumet Triamterene ordineras dessutom. Det finns inga strukturella analoger. Andra läkemedel i gruppen kaliumsparande diuretika, såsom Veroshpiron, Spironolakton, används inte.

Triamteren är en del av ett kombinationsläkemedel som samtidigt innehåller Hypothiazide - Triampur Compositum. Analoger - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Det genomsnittliga priset per paket är 300-500 rubel (125-210 hryvnia).

Rekommendationer för patienter med diabetes insipidus

Med en liten brist på ADH kan diabetes insipidus elimineras med hjälp av läkares rekommendationer. Syftet med patientrådgivningen är att förhindra utveckling av uttorkning. Om du dricker mer vätska under dagen (mer än 2,5 liter) kan uttorkning och associerade symtom förhindras. Principen om fritt drickande gäller också – drick så mycket du vill.

Med den centrala formen är det inte nödvändigt att följa en diet. Det perifera alternativet kräver att maten är rik på kalium, mängden salt måste minskas.

Vid svår diabetes rekommenderas att bära kort eller armband som indikerar diagnosen. Detta är nödvändigt så att läkare eller personer som ger första hjälpen vet om patientens tillstånd och inte slösar tid på att leta efter orsaken till en kraftig försämring av hälsan, utan omedelbart administrerar det nödvändiga läkemedlet till personen.

Vad är diabetes insipidus - se videon: