Нецукровий діабет: причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини хвороби, ознаки та симптоми нецукрового діабету. Діагностика та методи лікування різних форм патології. Рекомендації для пацієнтів при нецукровому діабеті.

1. Причини нецукрового діабету
2. Основні симптоми
3. Діагностика
4. Лікування нецукрового діабету
   1. Центральна форма
   2. Периферична форма
5. Рекомендації

Нецукровий діабет - це гормональне захворювання, при якому різко знижується рівень антидіуретичного гормону (вазопресину), що виділяється гіпоталамусом. Термін "діабет" означає "сечовиснаження", адже це основний симптом хвороби, але так як в сечі відсутня глюкоза, то хворобу називають нецукровим сечовинуренням. Патологія зустрічається рідко, за деякими даними, серед усіх гормональних порушень її частота не перевищує 1%. Хворіють люди молодого віку, частіше у 20-40 років. Захворюваність в осіб обох статей однакова.

Причини нецукрового діабету

Дефіцит антидіуретичного гормону (АДГ) може бути абсолютним, якщо його продукція в гіпоталамусі взагалі не відбувається або його дуже мало. Але є і відносна недостатність АДГ, коли його кількість у нормі, але тканини втрачають до нього чутливість.

Виділяють також центральний та периферичний нецукровий діабет, причини яких різні. Центральний варіант пов'язаний з патологією системи гіпоталамус-гіпофіз, тобто з місцем, де АДГ виділяється в кров, а периферичний – з органом, на який цей гормон діє, тобто на нирки.

Центральна форма нецукрового діабету з абсолютним дефіцитом АДГ може бути спричинена такими причинами:

1. інфекція. Запалення зони гіпоталамус-гіпофіз при вірусних інфекціях, що вражають центральну нервову систему, при туберкульозі, кашлюку, скарлатину. Деякі кишкові інфекції, наприклад, тиф та паратиф також мають властивість уражати цю зону мозку. З венеричних інфекцій причиною може стати сифіліс.
2. Черепно-мозкова травма. При струсі, ударі та крововиливі в зоні гіпоталамус-гіпофіз порушується харчування тканин, в результаті частина клітин, які виробляють АДГ, гине.
3. Аутоімунні хвороби. Руйнування може настати при пошкодженні гіпоталамуса та гіпофіза імунними клітинами організму.
4. Пухлини. Здавлення гіпофіза та гіпоталамуса може виникати при пухлини самого гіпофіза (аденома), при пухлини мозкової тканини (краніофарингіома, менінгіома, гліома) та при метастазах у мозок раку іншого органу (молочної залози, легені).
5. Оперативне втручання. Будь-яка операція в галузі гіпоталамуса та гіпофіза несе ризик часткового пошкодження живильних гіпофіз судин або самих гормонпродукуючих клітин.
6. Патологія мозкових судин. Порушення кровообігу та здавлення гіпофіза відбувається і при аневризмі мозкових судин зони гіпоталамус-гіпофіз.
7. Ендокринні захворювання. Нецукровий діабет розвивається як симптом хвороби Кушинга, Сіммондса, Шієна, адіпозо-генітальної дистрофії.
8. Гранулематозні хвороби. При саркоїдозі та гістіоцитозі в тканинах утворюються горбки з імунних клітин.

Також причиною розвитку центральної форми нецукрового діабету вважаються тяжкі пологи.

Периферична чи відносна форма розвивається і натомість нормального рівня АДГ і пов'язані з «ігноруванням» гормону нирковими канальцями. Такий варіант називають нефрогенним нецукровим діабетом.

Нефрогенний нецукровий діабет може бути:

1. Уроджений. Цей нецукровий діабет зустрічається у чоловіків, що передається у спадок разом з Х-хромосомою (жіноча хромосома). У жінок ця форма не розвивається, тому що у жіночої статі є запасна Х хромосома.
2. Набутий. Він обумовлений ураженням ниркових канальців при деяких захворюваннях (амілоїдоз, саркоїдоз), при інтоксикації препаратами літію та метоксифлураном, а також при дефіциті калію та гіперпаратиреозі.

Ці форми переважають у жінок та дітей. Діти першого року життя розвивається так званий функціональний нецукровий діабет. Він пов'язаний із ще не дуже розвиненою системою реагування ниркових канальців на антидіуретичний гормон та високим рівнем ферменту, який «виводить з ладу» рецептори (чутливі нервові закінчення) до вазопресину, тому дія гормону триває недовго.

У вагітних жінок розвивається гестагенний нецукровий діабет. Плацента, яка функціонує з другого триместру вагітності, здатна виділяти речовину, що інактивує АДГ. Після пологів усі симптоми проходять.

Іноді лікарі не виявляють жодної об'єктивної причини, у цьому випадку називають патологію ідіопатичним нецукровим діабетом.

Рівень АДГ знижується при:

1. низький рівень натрію;
2. збільшенні рівня рідини в судинному руслі та позаклітинної рідини;
3. високому артеріальному тиску;
4. зниження температури тіла;
5. прийом деяких лікарських препаратів (бета-адреноблокатори, глюкокортикостероїди, алкоголь, морфін, резерпін, дифенін і хлорпромазин).

Тривалий прийом сечогінних препаратів порушує чутливість канальців, що також стає причиною розвитку нецукрового сечовиснаження, яке називають ятрогенним (викликаним медичним втручанням).

Основні симптоми нецукрового діабету

Дефіцит АДГ є причиною відсутності його ефектів у організмі. АДГ надає дві основні дії: знижує рівень сечі, що виділяється, діючи на нирки, і звужує судини. Тому його називають антидіуретичним гормоном, що дослівно означає «гормон проти діурезу», а друга назва – «вазопресин», тобто «пресуючий судини» («ваза» – «судина»). Чим більший дефіцит АДГ, тим важче нецукровий діабет та яскравіші його симптоми.

Нецукровий діабет викликає такі ознаки:

1. Рясне сечовипускання (поліурія). Через відсутність стримує воду ефекту ниркові канальці пропускають майже всю рідку частину крові в сечу. Хвора людина постійно змушена спорожнювати сечовий міхур, при цьому кількість рідини, що виділилася, буває досить великою.
2. Сильна спрага (полідіпсія). Чим більше сечі виділяється, тим сильніше відчуття спраги. Людина може випивати за добу понад 10 літрів води.
3. Ознаки зневоднення. Через зменшення кількості внутрішньоклітинної рідини хворі скаржаться на відсутність слини, поту, сухості у роті та шкірі. При тяжкому зневодненні, якщо обсяг втраченої рідини не поповнюється, з'являється виражена слабкість, біль голови, занепокоєння, дратівливість. Хворого нудить, може бути незначне блювання. Поступово підвищується температура тіла, виникають судоми, частішає серцевий ритм, падає артеріальний тиск.
4. Погане травлення. Вимушене споживання великої кількості рідини призводить до різкого розширення шлунка. Дефіцит рідини проявляється і зниженням продукції шлункового соку, тому розвивається гастрит із зниженою кислотністю. Погана обробка їжі в шлунку та в кишечнику призводить до хронічних запорів.

Нецукровий діабет у дітей проявляється відставанням у зростанні, а також у фізичному та статевому розвитку. Дуже маленькі діти стають плаксивими.

Залежно від тяжкості стану виділяють такі ступені нецукрового діабету:

1. легка - за відсутності лікування за добу людина втрачає 6-8 л рідини із сечею;
2. середня – за добу втрачається без лікування до 14 л;
3. важка – добовий діурез становить понад 14 л.

Діагностика нецукрового діабету

При підозрі на нецукровий діабет діагностика проводиться за схемою, що включає огляд пацієнта, аналіз його скарг та уточнення діагнозу за допомогою лабораторних аналізів. При розмові з пацієнтом з'ясовується також, що сеча стала дуже світлою, причому позиви до сечовипускання виникають і вночі, і вдень. Часто розвивається нетримання сечі, особливо вночі, діти, наприклад, мочать прямо в ліжко.

Огляд виявляє загальний роздратований стан хворого, рідше він буває млявим та апатичним. Лікар відзначає швидкий пульс, знижений тиск, дуже сухі слизові оболонки та шкіру.

При діагностиці хвороби призначаються:

1. Загальний аналіз крові - Виявляє згущення крові (кількість клітинних елементів порівняно з рідкою частиною більше);
2. Загальний аналіз сечі - спостерігається низька щільність сечі (вона надто розбавлена) в межах від 1001 до 1004 кг/л;
3. Біохімічний аналіз крові - високий рівень натрію, більше 155 мекв/л (у нормі АДГ знижує його рівень), креатиніну та сечовини та осмолярності плазми понад 290 мосм/кг (підвищується при згущенні крові);
4. Аналіз крові на АДГ — у самій крові можна визначити кількість антидіуретичного гормону, яке за абсолютного недоліку буває зниженим, при периферичному варіанті може бути не тільки в нормі, а й підвищеним.

Щоб оцінити функцію нирок, призначається також проба Зимницького.

Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку виявляють пухлини, через які порушується вироблення АДГ. Для діагностики спадкових причин патології пацієнту пропонують пройти генетичний аналіз.

Сильна спрага буває психогенного характеру і при цукровому діабеті. Психогенний варіант іноді називають дипсогенним нецукровим діабетом, але його причина не пов'язана з дефіцитом АДГ або патологією нирок. Щоб відрізнити периферичний варіант нецукрового сечовитоплення від психогенної спраги, проводяться проби.

Диференціальна діагностика здійснюється за допомогою наступних тестів:

1. Тест із сухої їжі. Хворого позбавляють рідини на 6-8 годин. Тест проводиться тільки в лікарні, тому що щогодини потрібно збирати сечу та вимірювати її щільність та кількість. При нецукровому діабеті такий режим різко погіршує самопочуття випробуваного, кількість рідини, що виділяється нирками, не зменшується, всі параметри аналізу залишаються такими ж, як і до проби. Якщо це психогенна спрага, то через позбавлення рідини пацієнтові не стає гірше, але виділяється більше сечі, а рівень густини доходить до нормальних значень.
2. Тест із гіпертонічним розчином натрію хлориду. 2,5% розчин соди вводиться внутрішньовенно протягом 45 хвилин. У сечовий міхур вводиться катетер, через який сечу збирають кожні 15 хвилин. Мета проби – підвищити осмолярність плазми. У нормі це стимулює виділення АДГ, тому при дефіцит гормону проба негативна - осмолярність не змінюється. Якщо ж усі скарги пов'язані з психогенною спрагою, рівень АДГ збільшується, що проявляється посиленим виділенням рідини з організму та підвищенням густини урини. Це вважається позитивною пробою.
3. Тест із сечогінними. Хворому дають випити таблетку гіпотіазиду (100 мг). Даний препарат здатний викликати парадоксальний ефект при абсолютному дефіциті гормонів – зменшити втрату рідини із сечею та підвищити її щільність. Проба негативна при психогенній спразі.

Відрізнити цукровий та нецукровий діабет допомагають аналізи крові та сечі. При цукровому сечовиснаженні в крові різко підвищений рівень глюкози, а щільність сечі підвищена.

Методи лікування нецукрового діабету

Лікуванням хвороби займається лікар-ендокринолог. Цей фахівець вибирає, як лікувати нецукровий діабет, залежно від його форми. Пацієнту рекомендовано корекцію зневоднення, усунення причини недуги, паралельно проходить обстеження або в лікарні, або в поліклініці. При тяжкому перебігу хвороби буде потрібно контроль кількості випитої та рідини, що виділилася, загального стану організму, а в деяких випадках буде призначена операція, тому хворого госпіталізують.

Лікування центральної форми нецукрового діабету

Центральний нецукровий діабет потребує лікування основної патології гіпоталамуса та гіпофіза. При інфекціях призначають антибіотики. Якщо дефіцит гормону викликаний пухлиною або вторинною патологією ендокринної системи, то можливе проведення хірургічної операції або усунення патології іншої залози, щоб позбавити людину симптомів. У той же час, операція не гарантує, що рівень гормону повернеться до нормальних значень.

Операцію проводить нейрохірург, використовуючи променевий метод або видалення ендоскопічного пухлини зони гіпоталамус-гіпофіз. Після втручання йде період відновлення, протягом якого все ж таки доведеться пити гормони.

Як препарат замісної терапії використовується Десмопресин. Його аналогами є Мінірін, Пресайнекс. Препарати використовуються у вигляді таблеток та назального спрею. Ціна за упаковку таблеток – 1200-3500 рублів (500-1500 гривень), залежно від дози та країни-виробника препарату. Вартість спрею становить 2500-3700 рублів (1000-1500 гривень).

При центральній формі більшості пацієнтів потрібна тривала гормональна замісна терапія. Це означає, що все життя хворий прийматиме гормон ззовні, тому що сам організм його не може виділяти в достатній кількості.

Лікування периферичної форми нецукрового діабету

На фото гіпотіазид 25 та 100 мг для лікування периферичної форми нецукрового діабету

Нефрогенний нецукровий діабет не передбачає повноцінне лікування, здатне позбавити людину цієї недуги назавжди. Призначається симптоматична терапія, тобто спрямовану усунення симптомів, а чи не причин гормонального порушення.

З ефективних препаратів для цієї форми підходить лише група тіазидних діуретиків. Їхній основний представник - Гіпотіазид. Структурним аналогом препарату є гідрохлортіазид. Ціна за упаковку пігулок варіює від 44 до 133 рублів (20-55 гривень).

Незважаючи на те, що це сечогінний засіб, при нецукровому сечовиснаженні препарат має протилежний антисемінний ефект. Така парадоксальна дія пов'язана з тим, що Гіпотіазид зменшує кількість води, яка надходить у далекі відділи ниркових канальців там, де діє АДГ. В результаті «у владу» АДГ потрапляє менше води, ніж зазвичай.

Побічна дія препарату - втрата калію із сечею, тому додатково призначаються калійзберігаючий діуретик Тріамтерен. Структурних аналогів немає. Інші препарати групи калійзберігаючих сечогінних, такі як Верошпірон, Спіронолактон, не застосовуються.

Тріамтерен входить до складу комбінованого препарату, який містить одночасно Гіпотіазид - Тріампур Композитум. Аналоги - Тріамтел, Діазид, Діуретідін. Середня ціна за упаковку складає 300–500 рублів (125–210 гривень).

Рекомендації для пацієнтів при нецукровому діабеті

При невеликому дефіциті АДГ дозволяють усунути нецукровий діабет рекомендації лікаря. Мета порад для пацієнта – попередити розвиток зневоднення. Якщо пити більше рідини протягом доби (понад 2,5 літрів), то зневоднення та пов'язані з ним симптоми вдається запобігти. Діє також принцип вільного питного режиму – пити стільки, скільки хочеться.

При центральній формі дієти дотримуватися необов'язково. Периферичний варіант вимагає, щоб їжа була багата на калій, кількість солі доведеться скоротити.

При тяжкому ступені сечовиснаження рекомендується носити картки або браслети, на яких позначено діагноз. Це необхідно, щоб лікарі чи люди, які надають першу медичну допомогу, знали про стан пацієнта і не витрачали час на пошук причини різкого погіршення самопочуття, а одразу ввели людині потрібний препарат.

Що таке нецукровий діабет - дивіться на відео: