尿崩症：原因、症状、诊断、治疗

尿崩症的病因、体征和症状。各种病理形式的诊断和治疗方法。对尿崩症患者的建议。

1. 尿崩症的原因
2. 主要症状
3. 诊断
4. 尿崩症的治疗
   1. 中央表格
   2. 周边形式
5. 建议

尿崩症是一种激素疾病，下丘脑分泌的抗利尿激素（加压素）水平急剧降低。 “糖尿病”一词的意思是“糖尿病”，因为这是该病的主要症状，但由于尿液中没有葡萄糖，所以该病被称为尿崩症。这种病理现象很罕见；根据一些数据，在所有荷尔蒙失调中，其发生率不到 1%。年轻人患病，最常见的是 20 岁至 40 岁之间。两性的发病率相同。

尿崩症的原因

如果下丘脑根本不产生抗利尿激素（ADH）或者其产生量非常少，那么抗利尿激素（ADH）的缺乏就可能是绝对的。但也存在 ADH 相对缺乏的情况，当其含量正常时，但组织对其失去敏感性。

尿崩症也有中枢性和外周性之分，其病因不同。中枢变异与下丘脑-垂体系统的病理学相关，即与 ADH 释放到血液中的位置有关，而外周变异与该激素作用的器官（即肾脏）有关。

ADH 绝对缺乏的中心型尿崩症可由以下原因引起：

1. 感染。 影响中枢神经系统的病毒感染、结核病、百日咳、猩红热期间下丘脑-垂体区的炎症。一些肠道感染，例如伤寒和副伤寒，也往往会影响大脑的这个区域。在性传播感染中，梅毒可能是病因。
2. 创伤性脑损伤。 下丘脑-垂体区发生脑震荡、瘀伤和出血时，组织营养会受到破坏，从而导致一些产生 ADH 的细胞死亡。
3. 自身免疫性疾病。 当下丘脑和垂体被身体的免疫细胞破坏时，就会发生破坏。
4. 肿瘤。 垂体本身的肿瘤（腺瘤）、脑组织肿瘤（颅咽管瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤）以及其他器官（乳腺癌、肺癌）转移至脑部的肿瘤均可导致垂体和下丘脑受压。
5. 手术治疗。 下丘脑和垂体区域的任何手术都有可能对垂体供血血管或产生激素的细胞本身造成部分损伤。
6. 脑血管病理学。 下丘脑-垂体区脑血管动脉瘤也会导致血液循环受损和垂体受压。
7. 内分泌疾病。 尿崩症是库欣病、西蒙兹病、希恩病和脂肪生殖器营养不良的症状。
8. 肉芽肿性疾病。 在结节病和组织细胞增生症中，组织中会形成免疫细胞肿块。

难产也被认为是导致中枢型尿崩症的原因。

外周或相对形式是在正常 ADH 水平的背景下形成的，并且与肾小管“忽略”激素有关。这种选择称为肾性尿崩症。

肾性尿崩症可能是：

1. 先天性的。 这种尿崩症发生在男性中，与 X 染色体（女性染色体）一起遗传。女性不会形成这种形式，因为女性有一条“备用”X 染色体。
2. 获得。 它是由某些疾病（淀粉样变性、结节病）、锂和甲氧氟烷中毒以及钾缺乏和甲状旁腺功能亢进引起的肾小管损伤引起的。

这些形式在妇女和儿童中占主导地位。在生命第一年的儿童中，会出现所谓的功能性尿崩症。它与肾小管对抗利尿激素的反应系统尚未十分发达以及高水平的一种酶有关，这种酶会“禁用”加压素受体（敏感的神经末梢），因此该激素的作用不会持续很长时间。

孕妇会患上妊娠性尿崩症。胎盘从妊娠中期开始发挥作用，能够分泌一种使 ADH 失活的物质。分娩后，所有症状都会消失。

有时医生找不到任何客观原因；在这种情况下，病理学称为特发性尿崩症。

ADH 水平在以下情况下降低：

1. 钠含量低；
2. 血管床和细胞外液中的液位增加；
3. 高血压;
4. 体温下降；
5. 服用某些药物（β-受体阻滞剂、糖皮质激素、酒精、吗啡、利血平、地苯宁和氯丙嗪）。

长期使用利尿剂会损害肾小管的敏感性，这也会导致尿崩症的发生，这被称为医源性（由医疗干预引起）。

尿崩症的主要症状

ADH 缺乏是其在体内缺乏作用的原因。 ADH 有两个主要作用：它通过作用于肾脏来减少尿液排泄的水平，并收缩血管。因此，它被称为抗利尿激素，字面意思是“反对利尿的激素”，第二个名字是“加压素”，即“压迫血管”（“花瓶”-“血管”）。 ADH 缺乏越严重，尿崩症越严重，其症状也越严重。

尿崩症会引起以下症状：

1. 排尿过多（多尿）。 由于缺乏保水作用，肾小管将血液中几乎所有的液体部分输送到尿液中。病人经常被迫排空膀胱，排出的液体量可能相当大。
2. 极度口渴（烦渴）。 尿液排出越多，口渴的感觉就越强烈。一个人每天可以喝10升以上的水。
3. 脱水迹象。 由于细胞内液量减少，患者主诉缺乏唾液、出汗、口干和皮肤干燥。严重脱水时，如果流失的液体量得不到补充，就会出现严重虚弱、头痛、焦虑和烦躁的症状。患者感到恶心，并可能出现轻微呕吐。体温逐渐升高，出现抽搐，心率加快，血压下降。
4. 消化不良。 强迫消耗大量液体会导致胃急剧扩张。液体缺乏还表现为胃液产生减少，这就是低酸度胃炎的原因。食物在胃和肠道中的处理不良会导致慢性便秘。

儿童尿崩症表现为生长迟缓以及身体和性发育迟缓。很小的孩子就会变得爱发牢骚。

根据病情的严重程度，尿崩症可分为以下不同程度：

1. 轻度 - 在不治疗的情况下，一个人每天会通过尿液流失 6-8 升液体；
2. 平均 - 未经治疗每天流失多达 14 升；
3. 重度——每日利尿量超过14升。

尿崩症的诊断

如果怀疑尿崩症，则根据包括对患者进行检查、分析其主诉并使用实验室检查澄清诊断的方案进行诊断。与患者交谈时，还发现尿液已经变得完全变淡，夜间和白天都有尿意。尿失禁经常发生，尤其是在晚上；例如，儿童直接在床上小便。

检查显示患者总体处于烦躁状态；很少出现嗜睡和冷漠的情况。医生注意到脉搏快、血压低、粘膜和皮肤非常干燥。

诊断该疾病时，应遵循以下规定：

1. 一般血液分析 — 显示血液变稠（细胞成分的数量比液体部分更多）；
2. 一般尿液分析 — 尿液密度较低（太稀释），范围为 1001 至 1004 kg/l；
3. 血液化学 -钠含量高，超过155meq/l（通常，ADH会降低其水平），肌酐和尿素以及血浆渗透压超过290mOsm/kg（随着血液粘稠而增加）；
4. 血液检测 ADH - 在血液本身中，您可以确定抗利尿激素的含量，在绝对缺乏的情况下会减少，在外周版本中它不仅可以正常，而且可以增加。

为了评估肾功能，还需要进行 Zimnitsky 测试。

大脑计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 扫描可寻找干扰 ADH 产生的肿瘤。为了诊断病理学的遗传原因，患者需要接受基因分析。

强烈口渴也可能是心因性的，在糖尿病中也是如此。心因性变异有时被称为双源性尿崩症，但其病因与 ADH 缺乏或肾脏病理无关。为了区分外周型尿崩症和心因性口渴，进行了测试。

使用以下测试进行鉴别诊断：

1. 干粮测试。 患者禁食 6-8 小时。该测试仅在医院进行，因为您需要每小时收集尿液并测量其密度和数量。如果患有尿崩症，该方案会急剧恶化测试对象的健康状况，肾脏分泌的液体量不会减少，所有分析参数仍与测试前相同。如果这是心因性口渴，那么由于液体缺乏，患者不会变得更糟，但会释放更多的尿液，并且密度水平达到正常值。
2. 用高渗氯化钠溶液进行测试。 2.5% 苏打溶液在 45 分钟内静脉注射。将一根导管插入膀胱，每 15 分钟通过该导管收集一次尿液。该测试的目的是增加血浆渗透压。通常，这会刺激 ADH 的释放，因此如果激素缺乏，测试结果为阴性 - 渗透压不会改变。如果所有症状都与心因性口渴有关，则 ADH 水平会升高，表现为体内液体分泌增加和尿液密度增加。这被认为是阳性测试。
3. 用利尿剂进行测试。 给予患者服用次噻嗪片剂（100 毫克）。在激素绝对缺乏的情况下，这种药物会产生矛盾的效果 - 减少尿液中的液体流失并增加其密度。心因性口渴测试结果呈阴性。

血液和尿液检查有助于区分糖尿病和尿崩症。患有糖尿病时，血液中的葡萄糖水平急剧升高，尿液的密度也增加。

尿崩症的治疗方法

该疾病由内分泌科医生治疗。这位专家根据尿崩症的形式选择治疗方法。建议患者纠正脱水，消除病因，同时到医院或诊所接受检查。在病情严重的情况下，需要监测饮用和排泄的液体量、身体的一般状况，在某些情况下会要求进行手术，因此患者会住院。

中枢性尿崩症的治疗

中枢性尿崩症需要治疗下丘脑和垂体的潜在病理。对于感染，需要使用抗生素。如果激素缺乏是由内分泌系统的肿瘤或继发性病变引起的，则可以进行手术或消除另一个腺体的病变以缓解患者的症状。同时，手术并不能保证激素水平会恢复到正常值。

该手术由神经外科医生使用放射线或内窥镜从下丘脑-垂体区切除肿瘤进行。干预后有一个恢复期，在此期间您仍然需要服用激素。

去氨加压素用作替代治疗药物。其类似物有Minirin、Presaynex。这些药物以片剂和鼻喷雾剂的形式使用。一包药片的价格为 1200-3500 卢布（500-1500 格里夫纳），具体取决于药物的剂量和原产国。喷雾的费用为2500-3700卢布（1000-1500格里夫纳）。

对于中枢型，大多数患者需要长期激素替代治疗。这意味着患者一生都需要从外界获取激素，因为身体本身无法分泌足够的量。

周围性尿崩症的治疗

照片中，次噻嗪25毫克和100毫克治疗周围性尿崩症

肾性尿崩症并不能提供可以永远消除这种疾病的综合治疗。对症治疗的目的是消除症状，而不是消除荷尔蒙失衡的原因。

在这种形式的有效药物中，只有噻嗪类利尿剂是合适的。其主要代表是次噻嗪(Hypothiazide)。该药物的结构类似物是氢氯噻嗪。一包药片的价格从 44 到 133 卢布（20-55 格里夫纳）不等。

尽管它是一种利尿剂，但在尿崩症中，该药物具有相反的抗利尿作用。这种矛盾的效果是由于次噻嗪减少了进入 ADH 作用的肾小管远端部分的水量。因此，进入抗利尿激素 (ADH) 的水量比平常少。

该药物的副作用是尿液中钾的流失，因此需要额外开具保钾利尿剂氨苯蝶啶。没有结构类似物。不使用保钾利尿剂组中的其他药物，例如维罗什匹隆、螺内酯。

氨苯蝶啶是同时含有次噻嗪 - Triampur Compositum 的组合药物的一部分。类似物 - Triamtel、Diazid、Diuretidin。每包平均价格为 300-500 卢布（125-210 格里夫纳）。

对尿崩症患者的建议

如果稍微缺乏抗利尿激素（ADH），可以根据医生的建议消除尿崩症。患者建议的目的是防止脱水的发生。如果您全天喝更多的液体（超过 2.5 升），可以预防脱水和相关症状。自由饮酒的原则也适用——想喝多少就喝多少。

对于中心形式，没有必要遵循节食。外围选择要求食物富含钾；盐的用量必须减少。

对于严重糖尿病，建议佩戴表明诊断的卡片或手环。这是必要的，以便医生或提供急救的人员了解患者的病情，而不是浪费时间寻找健康状况急剧恶化的原因，而是立即为患者提供必要的药物。

什么是尿崩症 - 观看视频：