Moczówki prostej: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Przyczyny choroby, oznaki i objawy moczówki prostej. Diagnostyka i metody leczenia różnych postaci patologii. Zalecenia dla pacjentów z moczówką prostą.

1. Przyczyny moczówki prostej
2. Główne objawy
3. Diagnostyka
4. Leczenie moczówki prostej
   1. Formularz centralny
   2. Forma peryferyjna
5. Zalecenia

Moczówka prosta jest chorobą hormonalną, w której gwałtownie spada poziom hormonu antydiuretycznego (wazopresyny) wydzielanego przez podwzgórze. Termin „cukrzyca” oznacza „cukrzycę”, ponieważ jest to główny objaw choroby, ale ponieważ w moczu nie ma glukozy, chorobę nazywa się moczówką prostą. Patologia jest rzadka, według niektórych danych wśród wszystkich zaburzeń hormonalnych jej częstotliwość wynosi mniej niż 1%. Chorują ludzie młodzi, najczęściej w wieku od 20 do 40 lat. Częstość występowania jest taka sama u obu płci.

Przyczyny moczówki prostej

Niedobór hormonu antydiuretycznego (ADH) może być bezwzględny, jeśli jego produkcja w podwzgórzu nie zachodzi w ogóle lub jest bardzo mała. Ale występuje również względny niedobór ADH, gdy jego ilość jest w normie, ale tkanki tracą na niego wrażliwość.

Wyróżnia się również moczówkę prostą ośrodkową i obwodową, których przyczyny są różne. Wariant centralny związany jest z patologią układu podwzgórzowo-przysadkowego, czyli z miejscem uwalniania ADH do krwi, natomiast obwodowy z narządem, na który działa ten hormon, czyli nerkami.

Centralna postać moczówki prostej z bezwzględnym niedoborem ADH może być spowodowana następującymi przyczynami:

1. Infekcja. Zapalenie strefy podwzgórze-przysadka mózgowa podczas infekcji wirusowych atakujących ośrodkowy układ nerwowy, gruźlicę, krztusiec, szkarlatynę. Niektóre infekcje jelitowe, takie jak dur brzuszny i dur brzuszny, również mają wpływ na ten obszar mózgu. Wśród infekcji przenoszonych drogą płciową przyczyną może być kiła.
2. Poważny uraz mózgu. W przypadku wstrząsu mózgu, siniaka i krwotoku w strefie podwzgórza-przysadki mózgowej odżywianie tkanek zostaje zakłócone, w wyniku czego niektóre komórki wytwarzające ADH umierają.
3. Choroby autoimmunologiczne. Zniszczenie może nastąpić, gdy podwzgórze i przysadka mózgowa zostaną uszkodzone przez komórki odpornościowe organizmu.
4. Guzy. Ucisk przysadki mózgowej i podwzgórza może wystąpić w przypadku guza samego przysadki mózgowej (gruczolaka), guza tkanki mózgowej (czaszkogardlaka, oponiaka, glejaka) oraz z przerzutami do mózgu z powodu raka innego narządu (piersi, płuc) .
5. Interwencja chirurgiczna. Każda operacja w okolicy podwzgórza i przysadki mózgowej niesie ze sobą ryzyko częściowego uszkodzenia naczyń zaopatrujących przysadkę mózgową lub samych komórek wytwarzających hormony.
6. Patologia naczyń mózgowych. Upośledzenie krążenia krwi i ucisk przysadki mózgowej występuje również w przypadku tętniaka naczyń mózgowych strefy podwzgórze-przysadka mózgowa.
7. Choroby endokrynologiczne. Moczówka prosta rozwija się jako objaw choroby Cushinga, choroby Simmondsa, choroby Sheena i dystrofii tłuszczowo-płciowej.
8. Choroby ziarniniakowe. W sarkoidozie i histiocytozie w tkankach tworzą się guzki komórek odpornościowych.

Za przyczynę rozwoju centralnej postaci moczówki prostej uważa się także trudny poród.

Postać obwodowa lub względna rozwija się na tle prawidłowego poziomu ADH i wiąże się z „ignorowaniem” hormonu przez kanaliki nerkowe. Ta opcja nazywa się moczówką prostą nerkogenną.

Nefrogenna moczówka prosta może być:

1. Wrodzony. Ta moczówka prosta występuje u mężczyzn i jest dziedziczona wraz z chromosomem X (chromosom żeński). Kobiety nie rozwijają tej formy, ponieważ płeć żeńska ma „wolny” chromosom X.
2. Nabyty. Jest to spowodowane uszkodzeniem kanalików nerkowych w niektórych chorobach (amyloidoza, sarkoidoza), zatruciem litem i metoksyfluranem, a także niedoborem potasu i nadczynnością przytarczyc.

Formy te dominują u kobiet i dzieci. U dzieci w pierwszym roku życia rozwija się tzw. moczówka prosta czynnościowa. Związane jest to z niezbyt rozwiniętym układem odpowiedzi kanalików nerkowych na hormon antydiuretyczny oraz wysokim poziomem enzymu, który „dezaktywuje” receptory (wrażliwe zakończenia nerwowe) dla wazopresyny, przez co działanie hormonu nie utrzymuje się długo.

U kobiet w ciąży rozwija się moczówka prosta ciążowa. Łożysko, które funkcjonuje od drugiego trymestru ciąży, jest zdolne do wydzielania substancji inaktywującej ADH. Po porodzie wszystkie objawy znikają.

Czasami lekarze nie znajdują żadnego obiektywnego powodu, w tym przypadku patologię nazywa się moczówką prostą idiopatyczną.

Poziom ADH zmniejsza się, gdy:

1. niski poziom sodu;
2. wzrost poziomu płynu w łożysku naczyniowym i płynie zewnątrzkomórkowym;
3. wysokie ciśnienie krwi;
4. obniżenie temperatury ciała;
5. przyjmowanie niektórych leków (beta-blokery, glikokortykosteroidy, alkohol, morfina, rezerpina, difenina i chlorpromazyna).

Długotrwałe stosowanie leków moczopędnych upośledza wrażliwość kanalików, co powoduje również rozwój moczówki prostej, zwanej jatrogenną (spowodowaną interwencją medyczną).

Główne objawy moczówki prostej

Niedobór ADH jest przyczyną braku jego działania w organizmie. ADH ma dwa główne działania: zmniejsza ilość wydalanego moczu poprzez działanie na nerki i zwęża naczynia krwionośne. Dlatego nazywa się go hormonem antydiuretycznym, co dosłownie oznacza „hormon przeciw diurezie”, a drugie imię to „wazopresyna”, czyli „nacisk na naczynia krwionośne” („wazon” - „naczynie”). Im większy niedobór ADH, tym cięższa jest moczówka prosta i tym poważniejsze są jej objawy.

Moczówka prosta powoduje następujące objawy:

1. Nadmierne oddawanie moczu (wielomocz). Ze względu na brak efektu zatrzymywania wody, kanaliki nerkowe przepuszczają prawie całą płynną część krwi do moczu. Chory zmuszony jest do ciągłego opróżniania pęcherza, a ilość wypuszczonego płynu może być dość duża.
2. Intensywne pragnienie (polidypsja). Im więcej moczu jest wydalane, tym silniejsze jest uczucie pragnienia. Człowiek może wypić dziennie ponad 10 litrów wody.
3. Oznaki odwodnienia. W związku ze zmniejszeniem ilości płynu wewnątrzkomórkowego pacjenci skarżą się na brak śliny, pocenie się, suchość w ustach i suchość skóry. W przypadku ciężkiego odwodnienia, jeśli objętość utraconego płynu nie zostanie uzupełniona, pojawia się silne osłabienie, ból głowy, niepokój i drażliwość. Pacjent odczuwa mdłości i może wystąpić lekkie wymioty. Temperatura ciała stopniowo wzrasta, pojawiają się drgawki, zwiększa się częstość akcji serca i spada ciśnienie krwi.
4. Złe trawienie. Wymuszone spożycie dużych ilości płynów prowadzi do gwałtownego powiększenia żołądka. Niedobór płynów objawia się również zmniejszeniem produkcji soku żołądkowego, dlatego rozwija się zapalenie żołądka o niskiej kwasowości. Złe przetwarzanie pokarmu w żołądku i jelitach prowadzi do przewlekłych zaparć.

Moczówka prosta u dzieci objawia się opóźnieniem wzrostu, a także rozwoju fizycznego i seksualnego. Bardzo małe dzieci stają się marudne.

W zależności od ciężkości schorzenia wyróżnia się następujące stopnie moczówki prostej:

1. łagodny - w przypadku braku leczenia osoba traci dziennie 6-8 litrów płynu z moczem;
2. średnio - bez leczenia traci się do 14 litrów dziennie;
3. ciężka - dzienna diureza przekracza 14 litrów.

Diagnostyka moczówki prostej

W przypadku podejrzenia moczówki prostej diagnozę przeprowadza się według schematu obejmującego badanie pacjenta, analizę jego dolegliwości i wyjaśnienie diagnozy za pomocą badań laboratoryjnych. Podczas rozmowy z pacjentem okazuje się również, że mocz stał się całkowicie lekki, a potrzeba oddania moczu pojawia się zarówno w nocy, jak i w ciągu dnia. Często rozwija się nietrzymanie moczu, szczególnie w nocy, na przykład dzieci oddają mocz bezpośrednio do łóżka.

Badanie ujawnia ogólny stan drażliwości pacjenta, rzadziej jest on ospały i apatyczny. Lekarz zauważa szybki puls, niskie ciśnienie krwi, bardzo suche błony śluzowe i skórę.

Podczas diagnozowania choroby przepisywane są:

1. Ogólna analiza krwi — ujawnia zgęstnienie krwi (liczba elementów komórkowych jest większa w porównaniu z częścią płynną);
2. Ogólna analiza moczu — mocz ma małą gęstość (jest zbyt rozcieńczony) w zakresie od 1001 do 1004 kg/l;
3. Chemia krwi - wysokie stężenie sodu, powyżej 155 meq/l (normalnie ADH obniża jego poziom), kreatyniny i mocznika oraz osmolarność osocza powyżej 290 mOsm/kg (wzrasta wraz z zagęszczeniem krwi);
4. Badanie krwi na ADH - w samej krwi można określić ilość hormonu antydiuretycznego, która w przypadku bezwzględnego niedoboru ulega zmniejszeniu, w wersji obwodowej może być nie tylko normalna, ale także zwiększona.

Aby ocenić czynność nerek, zaleca się również test Zimnitsky'ego.

Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) skanują mózg w poszukiwaniu guzów zakłócających wytwarzanie ADH. Aby zdiagnozować dziedziczne przyczyny patologii, pacjentowi proponuje się poddanie się analizie genetycznej.

Silne pragnienie może mieć także charakter psychogenny i towarzyszyć cukrzycy. Wariant psychogenny jest czasami nazywany dipsogenną moczówką prostą, ale jego przyczyna nie jest związana z niedoborem ADH ani patologią nerek. Aby odróżnić obwodowy wariant moczówki prostej od pragnienia psychogennego, przeprowadza się badania.

Diagnozę różnicową przeprowadza się za pomocą następujących testów:

1. Test suchej karmy. Pacjent jest pozbawiony płynów przez 6-8 godzin. Badanie przeprowadza się wyłącznie w szpitalu, ponieważ co godzinę należy pobrać mocz i zmierzyć jego gęstość i ilość. W przypadku moczówki prostej schemat ten gwałtownie pogarsza samopoczucie badanego, ilość płynu wydzielanego przez nerki nie zmniejsza się, wszystkie parametry analizy pozostają takie same jak przed badaniem. Jeśli jest to pragnienie psychogenne, to z powodu braku płynów stan pacjenta nie pogarsza się, ale uwalnia się więcej moczu, a poziom gęstości osiąga normalne wartości.
2. Przetestuj hipertonicznym roztworem chlorku sodu. 2,5% roztwór sody podaje się dożylnie przez 45 minut. Do pęcherza moczowego wprowadza się cewnik, przez który co 15 minut zbierany jest mocz. Celem testu jest zwiększenie osmolarności osocza. Zwykle stymuluje to uwalnianie ADH, dlatego w przypadku niedoboru hormonu wynik testu jest negatywny – osmolarność się nie zmienia. Jeśli wszystkie dolegliwości mają związek z pragnieniem psychogennym, wzrasta poziom ADH, co objawia się zwiększonym wydzielaniem płynów z organizmu i zwiększoną gęstością moczu. Uważa się to za pozytywny test.
3. Przetestuj z diuretykami. Pacjent otrzymuje do wypicia tabletkę hipotiazydu (100 mg). Lek ten może wywołać paradoksalny efekt w przypadku bezwzględnego niedoboru hormonu – zmniejszyć utratę płynu z moczem i zwiększyć jego gęstość. Wynik testu na psychogenne pragnienie jest negatywny.

Badania krwi i moczu pomagają odróżnić cukrzycę od moczówki prostej. W przypadku cukrzycy poziom glukozy we krwi gwałtownie wzrasta, a gęstość moczu wzrasta.

Metody leczenia moczówki prostej

Chorobę leczy endokrynolog. Specjalista ten wybiera sposób leczenia moczówki prostej w zależności od jej postaci. Pacjentowi zaleca się skorygowanie odwodnienia, wyeliminowanie przyczyny choroby i jednoczesne poddanie się badaniu w szpitalu lub w klinice. W ciężkich przypadkach choroby konieczne będzie monitorowanie ilości wypijanych i wydalanych płynów, ogólny stan organizmu, a w niektórych przypadkach zostanie przepisana operacja, więc pacjent będzie hospitalizowany.

Leczenie centralnej postaci moczówki prostej

Moczówka prosta ośrodkowa wymaga leczenia podstawowej patologii podwzgórza i przysadki mózgowej. W przypadku infekcji przepisywane są antybiotyki. Jeśli niedobór hormonu jest spowodowany nowotworem lub wtórną patologią układu hormonalnego, wówczas można wykonać operację lub usunięcie patologii innego gruczołu, aby złagodzić objawy. Jednocześnie operacja nie gwarantuje powrotu poziomu hormonów do normy.

Operację wykonuje neurochirurg za pomocą promieniowania lub endoskopowego usunięcia guza ze strefy podwzgórze-przysadka mózgowa. Po interwencji następuje okres rekonwalescencji, podczas którego nadal będziesz musiał przyjmować hormony.

Desmopresyna jest stosowana jako lek w terapii zastępczej. Jego analogami są Minirin, Presaynex. Leki stosuje się w postaci tabletek i aerozolu do nosa. Cena za opakowanie tabletek wynosi 1200-3500 rubli (500-1500 hrywien), w zależności od dawki i kraju pochodzenia leku. Koszt sprayu wynosi 2500-3700 rubli (1000-1500 hrywien).

W przypadku postaci centralnej większość pacjentów wymaga długotrwałej hormonalnej terapii zastępczej. Oznacza to, że pacjent przez całe życie będzie przyjmował hormon z zewnątrz, ponieważ organizm sam nie jest w stanie wydzielić go w wystarczających ilościach.

Leczenie moczówki prostej obwodowej

Na zdjęciu hipotiazyd 25 i 100 mg w leczeniu moczówki prostej obwodowej

Nefrogenna moczówka prosta nie zapewnia kompleksowego leczenia, które pozwoliłoby na zawsze pozbyć się tej choroby. Zalecana jest terapia objawowa, to znaczy mająca na celu wyeliminowanie objawów, a nie przyczyn braku równowagi hormonalnej.

Spośród skutecznych leków dla tej postaci odpowiednia jest tylko grupa tiazydowych leków moczopędnych. Ich głównym przedstawicielem jest Hypotiazyd. Strukturalnym analogiem leku jest hydrochlorotiazyd. Cena za opakowanie tabletek waha się od 44 do 133 rubli (20-55 hrywien).

Pomimo tego, że jest lekiem moczopędnym, w moczówce prostej lek ma odwrotne działanie antydiuretyczne. To paradoksalne działanie wynika z faktu, że Hypotiazyd zmniejsza ilość wody przedostającej się do odległych części kanalików nerkowych, gdzie działa ADH. W rezultacie do mocy ADH dostaje się mniej wody niż zwykle.

Skutkiem ubocznym leku jest utrata potasu z moczem, dlatego dodatkowo przepisywany jest diuretyk oszczędzający potas, Triamteren. Nie ma analogów strukturalnych. Nie stosuje się innych leków z grupy leków moczopędnych oszczędzających potas, takich jak Veroshpiron, Spironolakton.

Triamteren jest częścią leku złożonego, który jednocześnie zawiera Hypotiazyd - Triampur Compositum. Analogi - Triamtel, Diazid, Diuretydyna. Średnia cena za paczkę wynosi 300-500 rubli (125-210 hrywien).

Zalecenia dla pacjentów z moczówką prostą

Przy niewielkim niedoborze ADH moczówkę prostą można wyeliminować stosując się do zaleceń lekarza. Celem porady dla pacjenta jest zapobieganie rozwojowi odwodnienia. Jeśli będziesz pić więcej płynów w ciągu dnia (ponad 2,5 litra), możesz zapobiec odwodnieniu i związanym z nim objawom. Obowiązuje także zasada darmowego picia – pij tyle, ile chcesz.

Dzięki centralnej formie nie jest konieczne przestrzeganie diety. Opcja peryferyjna wymaga, aby żywność była bogata w potas; ilość soli będzie musiała zostać zmniejszona.

W przypadku ciężkiej cukrzycy zaleca się noszenie kart lub bransoletek wskazujących diagnozę. Jest to konieczne, aby lekarze lub osoby udzielające pierwszej pomocy wiedziały o stanie pacjenta i nie traciły czasu na szukanie przyczyny gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia, ale natychmiast podały danej osobie niezbędny lek.

Co to jest moczówka prosta - obejrzyj wideo: