Diabetes insipidus: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Příčiny onemocnění, příznaky a symptomy diabetes insipidus. Diagnostické a léčebné metody pro různé formy patologie. Doporučení pro pacienty s diabetes insipidus.

1. Příčiny diabetes insipidus
2. Hlavní příznaky
3. Diagnostika
4. Léčba diabetes insipidus
   1. Centrální forma
   2. Periferní forma
5. Doporučení

Diabetes insipidus je hormonální onemocnění, při kterém je prudce snížena hladina antidiuretického hormonu (vasopresinu) vylučovaného hypotalamem. Termín „diabetes“ znamená „cukrovku“, protože to je hlavní příznak onemocnění, ale protože v moči není žádná glukóza, nazývá se onemocnění diabetes insipidus. Patologie je vzácná, podle některých údajů je její frekvence mezi všemi hormonálními poruchami nižší než 1%. Onemocní mladí lidé, nejčastěji mezi 20 a 40 lety. Výskyt je u obou pohlaví stejný.

Příčiny diabetes insipidus

Nedostatek antidiuretického hormonu (ADH) může být absolutní, pokud k jeho tvorbě v hypotalamu nedochází vůbec nebo je velmi malá. Existuje ale i relativní nedostatek ADH, kdy je jeho množství normální, ale tkáně na něj ztrácejí citlivost.

Existuje také centrální a periferní diabetes insipidus, jehož příčiny jsou různé. Centrální varianta je spojena s patologií hypotalamo-hypofyzárního systému, tedy s místem, kde se ADH uvolňuje do krve, a periferní s orgánem, na který tento hormon působí, tedy ledvinami.

Centrální forma diabetes insipidus s absolutním deficitem ADH může být způsobena následujícími důvody:

1. Infekce. Zánět zóny hypotalamus-hypofýza při virových infekcích postihujících centrální nervový systém, tuberkulóza, černý kašel, šarla. Některé střevní infekce, jako je tyfus a paratyfus, mají také tendenci postihovat tuto oblast mozku. Mezi sexuálně přenosnými infekcemi může být příčinou syfilis.
2. Traumatické zranění mozku. Při otřesu mozku, modřinách a krvácení v zóně hypotalamus-hypofýza je narušena výživa tkání, v důsledku čehož některé buňky produkující ADH odumírají.
3. Autoimunitní onemocnění. Zničení může nastat, když jsou hypotalamus a hypofýza poškozeny imunitními buňkami těla.
4. Nádory. Komprese hypofýzy a hypotalamu může nastat při nádoru vlastní hypofýzy (adenom), při nádoru mozkové tkáně (kraniofaryngiom, meningiom, gliom) a při metastázách do mozku z rakoviny jiného orgánu (prsa, plic) .
5. Chirurgická intervence. Jakákoli operace v oblasti hypotalamu a hypofýzy s sebou nese riziko částečného poškození cév zásobujících hypofýzu nebo samotných buněk produkujících hormony.
6. Patologie mozkových cév. Porucha krevního oběhu a stlačení hypofýzy se vyskytuje také při aneuryzmatu mozkových cév zóny hypotalamus-hypofýza.
7. Endokrinní onemocnění. Diabetes insipidus se vyvíjí jako příznak Cushingovy choroby, Simmondsovy choroby, Sheenovy choroby a adipózní genitální dystrofie.
8. Granulomatózní onemocnění. Při sarkoidóze a histiocytóze se v tkáních tvoří hrbolky imunitních buněk.

Obtížný porod je také považován za příčinu rozvoje centrální formy diabetes insipidus.

Periferní nebo relativní forma se vyvíjí na pozadí normálních hladin ADH a je spojena s „ignorací“ hormonu ledvinovými tubuly. Tato možnost se nazývá nefrogenní diabetes insipidus.

Nefrogenní diabetes insipidus může být:

1. Kongenitální. Tento diabetes insipidus se vyskytuje u mužů a je zděděn spolu s chromozomem X (ženský chromozom). U žen se tato forma nevyvine, protože ženské pohlaví má „náhradní“ chromozom X.
2. Získané. Je způsobena poškozením renálních tubulů při některých onemocněních (amyloidóza, sarkoidóza), intoxikací lithiem a methoxyfluranem, dále pak deficitem draslíku a hyperparatyreózou.

Tyto formy převažují u žen a dětí. U dětí v prvním roce života vzniká tzv. funkční diabetes insipidus. Je spojena s dosud nepříliš vyvinutým systémem odpovědi ledvinových tubulů na antidiuretický hormon a vysokou hladinou enzymu, který „vyřadí“ receptory (senzitivní nervová zakončení) pro vazopresin, takže účinek hormonu netrvá dlouho.

U těhotných žen se rozvine gestagenní diabetes insipidus. Placenta, která funguje od druhého trimestru těhotenství, je schopna vylučovat látku, která inaktivuje ADH. Po porodu všechny příznaky vymizí.

Někdy lékaři nenajdou žádný objektivní důvod, v tomto případě se patologie nazývá idiopatický diabetes insipidus.

Hladiny ADH se snižují, když:

1. nízké hladiny sodíku;
2. zvýšení hladiny tekutiny v cévním řečišti a v extracelulární tekutině;
3. vysoký krevní tlak;
4. snížení tělesné teploty;
5. užívání některých léků (beta-blokátory, glukokortikosteroidy, alkohol, morfin, reserpin, difenin a chlorpromazin).

Dlouhodobé užívání diuretik zhoršuje citlivost tubulů, což také způsobuje rozvoj diabetes insipidus, který se nazývá iatrogenní (způsobený lékařským zásahem).

Hlavní příznaky diabetes insipidus

Nedostatek ADH je důvodem pro nedostatek jeho účinků v těle. ADH má dva hlavní účinky: působením na ledviny snižuje hladinu vyloučené moči a stahuje krevní cévy. Proto se nazývá antidiuretický hormon, což doslova znamená „hormon proti diuréze“ a druhé jméno je „vazopresin“, to znamená „lisování krevních cév“ („váza“ - „céva“). Čím větší je nedostatek ADH, tím závažnější diabetes insipidus a závažnější jsou jeho příznaky.

Diabetes insipidus způsobuje následující příznaky:

1. Nadměrné močení (polyurie). V důsledku nedostatku účinku zadržování vody procházejí ledvinové tubuly téměř veškerou tekutou část krve do moči. Nemocný člověk je neustále nucen vyprázdnit močový měchýř a množství uvolněné tekutiny může být poměrně velké.
2. Intenzivní žízeň (polydipsie). Čím více moči se uvolňuje, tím silnější je pocit žízně. Člověk může vypít více než 10 litrů vody denně.
3. Známky dehydratace. V důsledku poklesu množství intracelulární tekutiny si pacienti stěžují na nedostatek slin, potu, sucho v ústech a suchou kůži. Při těžké dehydrataci, pokud se nedoplní objem ztracené tekutiny, se objeví silná slabost, bolest hlavy, úzkost a podrážděnost. Pacient pociťuje nevolnost a může pociťovat mírné zvracení. Tělesná teplota postupně stoupá, objevují se křeče, zrychluje se srdeční tep a klesá krevní tlak.
4. Špatné trávení. Nucená konzumace velkého množství tekutiny vede k prudké expanzi žaludku. Nedostatek tekutin se projevuje i snížením tvorby žaludeční šťávy, proto se rozvíjí gastritida s nízkou kyselostí. Špatné zpracování potravy v žaludku a střevech vede k chronické zácpě.

Diabetes insipidus se u dětí projevuje zpomalením růstu, fyzického a sexuálního vývoje. Velmi malé děti se stávají ufňukanými.

V závislosti na závažnosti stavu se rozlišují následující stupně diabetes insipidus:

1. mírné - při absenci léčby člověk ztrácí 6-8 litrů tekutiny v moči denně;
2. průměr - bez léčby se ztratí až 14 litrů denně;
3. těžké - denní diuréza je více než 14 litrů.

Diagnóza diabetes insipidus

Při podezření na diabetes insipidus se diagnostika provádí podle schématu, které zahrnuje vyšetření pacienta, analýzu jeho stížností a objasnění diagnózy pomocí laboratorních testů. Při rozhovoru s pacientem se také ukazuje, že moč se stala úplně světlou a nutkání močit se objevuje jak v noci, tak ve dne. Inkontinence moči často vzniká zejména v noci, děti například močí přímo do postele.

Vyšetření odhalí celkový podrážděný stav pacienta, méně často je letargický a apatický. Lékař zaznamenává rychlý puls, nízký krevní tlak, velmi suché sliznice a kůži.

Při diagnostice onemocnění jsou předepsány následující:

1. Obecný rozbor krve — odhaluje zahuštění krve (počet buněčných elementů je větší ve srovnání s tekutou částí);
2. Obecná analýza moči — má nízkou hustotu moči (je příliš zředěná) v rozmezí od 1001 do 1004 kg/l;
3. Chemie krve - vysoké hladiny sodíku, více než 155 meq/l (normálně ADH snižuje jeho hladinu), kreatininu a močoviny a osmolarita plazmy více než 290 mOsm/kg (zvyšuje se se zahušťováním krve);
4. Krevní test na ADH - v krvi samotné lze stanovit množství antidiuretického hormonu, které se při absolutním nedostatku snižuje, v periferní verzi může být nejen normální, ale i zvýšené.

K posouzení funkce ledvin je také předepsán Zimnitsky test.

Počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) skenování mozku hledají nádory, které narušují produkci ADH. K diagnostice dědičných příčin patologie je pacientovi nabídnuta genetická analýza.

Silná žízeň může mít i psychogenní povahu a u diabetes mellitus. Psychogenní varianta se někdy nazývá dipsogenní diabetes insipidus, ale její příčina není spojena s nedostatkem ADH nebo patologií ledvin. Pro odlišení periferní varianty diabetes insipidus od psychogenní žízně se provádějí testy.

Diferenciální diagnostika se provádí pomocí následujících testů:

1. Test suchých potravin. Pacient je zbaven tekutin po dobu 6-8 hodin. Test se provádí pouze v nemocnici, protože každou hodinu musíte sbírat moč a měřit její hustotu a množství. V případě diabetes insipidus tento režim prudce zhoršuje pohodu testovaného, ​​množství tekutiny vylučované ledvinami se nesnižuje, všechny parametry analýzy zůstávají stejné jako před testem. Pokud se jedná o psychogenní žízeň, pak se v důsledku nedostatku tekutin pacient nezhorší, ale uvolní se více moči a hladina hustoty dosáhne normálních hodnot.
2. Test hypertonickým roztokem chloridu sodného. 2,5% roztok sody se podává intravenózně po dobu 45 minut. Do močového měchýře se zavede katétr, kterým se každých 15 minut odebírá moč. Účelem testu je zvýšit osmolaritu plazmy. Normálně to stimuluje uvolňování ADH, takže pokud je hormon nedostatek, test je negativní – osmolarita se nemění. Pokud všechny obtíže souvisejí s psychogenní žízní, hladina ADH se zvyšuje, což se projevuje zvýšenou sekrecí tekutin z těla a zvýšenou hustotou moči. To je považováno za pozitivní test.
3. Test s diuretiky. Pacientovi je podána hypothiazidová tableta (100 mg) k zapití. Tento lék může při absolutním nedostatku hormonů vyvolat paradoxní efekt – snížit ztráty tekutin močí a zvýšit její hustotu. Test je negativní na psychogenní žízeň.

Testy krve a moči pomáhají odlišit diabetes mellitus a diabetes insipidus. Při cukrovce se prudce zvyšuje hladina glukózy v krvi a zvyšuje se hustota moči.

Metody léčby diabetes insipidus

Nemoc je léčena endokrinologem. Tento specialista volí způsob léčby diabetes insipidus v závislosti na jeho formě. Pacientovi se doporučuje upravit dehydrataci, odstranit příčinu onemocnění a současně podstoupit vyšetření buď v nemocnici, nebo na klinice. V těžkých případech onemocnění bude vyžadováno sledování množství vypité a vyloučené tekutiny, celkového stavu těla a v některých případech bude předepsán chirurgický zákrok, takže pacient bude hospitalizován.

Léčba centrální formy diabetes insipidus

Centrální diabetes insipidus vyžaduje léčbu základní patologie hypotalamu a hypofýzy. Při infekcích se předepisují antibiotika. Pokud je nedostatek hormonu způsoben nádorem nebo sekundární patologií endokrinního systému, pak může být provedena operace nebo odstranění patologie jiné žlázy, aby se osoba zbavila symptomů. Operace přitom nezaručuje, že se hladina hormonů vrátí k normálním hodnotám.

Operaci provádí neurochirurg pomocí záření nebo endoskopického odstranění nádoru ze zóny hypotalamus-hypofýza. Po zákroku nastává období zotavení, během kterého budete muset stále užívat hormony.

Desmopresin se používá jako substituční lék. Jeho analogy jsou Minirin, Presaynex. Léky se užívají ve formě tablet a nosního spreje. Cena za balení tablet je 1200-3500 rublů (500-1500 hřiven), v závislosti na dávce a zemi původu léku. Náklady na sprej jsou 2500-3700 rublů (1000-1500 hřiven).

U centrální formy většina pacientů vyžaduje dlouhodobou hormonální substituční léčbu. To znamená, že pacient bude brát hormon zvenčí po celý život, protože tělo ho samo nemůže vylučovat v dostatečném množství.

Léčba periferního diabetes insipidus

Na fotografii hypothiazid 25 a 100 mg k léčbě periferního diabetes insipidus

Nefrogenní diabetes insipidus neposkytuje komplexní léčbu, která může člověka tohoto onemocnění navždy zbavit. Je předepsána symptomatická terapie, to znamená, že je zaměřena na odstranění příznaků, a nikoli na příčiny hormonální nerovnováhy.

Z účinných léků pro tuto formu je vhodná pouze skupina thiazidových diuretik. Jejich hlavním představitelem je Hypothiazid. Strukturálním analogem léčiva je hydrochlorothiazid. Cena za balení tablet se pohybuje od 44 do 133 rublů (20-55 hřiven).

Navzdory tomu, že se jedná o diuretikum, má u diabetes insipidus lék opačný antidiuretický účinek. Tento paradoxní efekt je způsoben tím, že Hypothiazid snižuje množství vody, která se dostává do vzdálených částí ledvinových tubulů, kde působí ADH. Výsledkem je, že se do výkonu ADH dostane méně vody než obvykle.

Vedlejším účinkem léku je ztráta draslíku v moči, proto je dodatečně předepsáno draslík šetřící diuretikum Triamteren. Neexistují žádné strukturální analogy. Jiné léky ze skupiny draslík šetřících diuretik, jako je Veroshpiron, Spironolactone, se nepoužívají.

Triamteren je součástí kombinovaného léku, který současně obsahuje Hypothiazid - Triampur Compositum. Analogy - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Průměrná cena za balíček je 300-500 rublů (125-210 hřiven).

Doporučení pro pacienty s diabetes insipidus

Při mírném nedostatku ADH lze na doporučení lékaře eliminovat diabetes insipidus. Účelem rady pacienta je zabránit rozvoji dehydratace. Pokud během dne vypijete více tekutin (více než 2,5 litru), lze dehydrataci a souvisejícím příznakům předejít. Platí i zásada pití zdarma – pijte, kolik chcete.

U centrální formy není nutné držet dietu. Periferní varianta vyžaduje, aby jídlo bylo bohaté na draslík, množství soli bude muset být sníženo.

U těžkého diabetu se doporučuje nosit karty nebo náramky, které indikují diagnózu. Je to nutné, aby lékaři nebo lidé poskytující první pomoc věděli o stavu pacienta a neztráceli čas hledáním příčiny prudkého zhoršení zdravotního stavu, ale okamžitě podali člověku potřebný lék.

Co je diabetes insipidus - podívejte se na video: