Diabetes insipidus: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Årsaker til sykdommen, tegn og symptomer på diabetes insipidus. Diagnose og behandlingsmetoder for ulike former for patologi. Anbefalinger for pasienter med diabetes insipidus.

1. Årsaker til diabetes insipidus
2. Hovedsymptomer
3. Diagnostikk
4. Behandling av diabetes insipidus
   1. Sentral form
   2. Perifer form
5. Anbefalinger

Diabetes insipidus er en hormonell sykdom der nivået av antidiuretisk hormon (vasopressin) som skilles ut av hypothalamus er kraftig redusert. Begrepet "diabetes" betyr "diabetes", fordi dette er hovedsymptomet på sykdommen, men siden det ikke er glukose i urinen, kalles sykdommen diabetes insipidus. Patologien er sjelden; ifølge noen data, blant alle hormonelle lidelser er frekvensen mindre enn 1%. Unge mennesker blir syke, oftest mellom 20 og 40 år. Forekomsten er lik hos begge kjønn.

Årsaker til diabetes insipidus

En mangel på antidiuretisk hormon (ADH) kan være absolutt hvis produksjonen i hypothalamus ikke forekommer i det hele tatt eller er svært liten. Men det er også en relativ mangel på ADH, når mengden er normal, men vevene mister følsomheten for det.

Det er også sentral og perifer diabetes insipidus, årsakene til disse er forskjellige. Den sentrale varianten er assosiert med patologien til hypothalamus-hypofysesystemet, det vil si med stedet der ADH frigjøres i blodet, og den perifere med organet som dette hormonet virker på, det vil si nyrene.

Den sentrale formen for diabetes insipidus med absolutt ADH-mangel kan være forårsaket av følgende årsaker:

1. Infeksjon. Betennelse i hypothalamus-hypofysesonen under virusinfeksjoner som påvirker sentralnervesystemet, tuberkulose, kikhoste, skarlagensfeber. Noen tarminfeksjoner, som tyfus og paratyfus, har også en tendens til å påvirke dette området av hjernen. Blant seksuelt overførbare infeksjoner kan syfilis være årsaken.
2. Traumatisk hjerneskade. Med hjernerystelse, blåmerker og blødninger i hypothalamus-hypofysesonen forstyrres vevsnæringen, som et resultat av at noen av cellene som produserer ADH dør.
3. Autoimmune sykdommer. Ødeleggelse kan oppstå når hypothalamus og hypofysen er skadet av kroppens immunceller.
4. Tumorer. Kompresjon av hypofysen og hypothalamus kan oppstå med en svulst i selve hypofysen (adenom), med en svulst i hjernevev (kraniofaryngiom, meningeom, gliom) og med metastaser til hjernen fra kreft i et annet organ (bryst, lunge) .
5. Kirurgisk inngrep. Enhver operasjon i området av hypothalamus og hypofysen medfører risiko for delvis skade på karene som forsyner hypofysen eller de hormonproduserende cellene selv.
6. Patologi av cerebrale kar. Dårlig sirkulasjon og kompresjon av hypofysen oppstår også med en aneurisme av hjernekarene i hypothalamus-hypofysen sonen.
7. Endokrine sykdommer. Diabetes insipidus utvikler seg som et symptom på Cushings sykdom, Simmonds sykdom, Sheens sykdom og fett-genital dystrofi.
8. Granulomatøse sykdommer. Ved sarkoidose og histiocytose dannes støt av immunceller i vevet.

Vanskelig fødsel anses også å være årsaken til utviklingen av den sentrale formen for diabetes insipidus.

Den perifere eller relative formen utvikler seg på bakgrunn av normale ADH-nivåer og er assosiert med å "ignorere" hormonet av nyretubuli. Dette alternativet kalles nefrogen diabetes insipidus.

Nefrogen diabetes insipidus kan være:

1. Medfødt. Denne diabetes insipidus forekommer hos menn og er arvet sammen med X-kromosomet (kvinnelig kromosom). Kvinner utvikler ikke denne formen fordi det kvinnelige kjønn har et "reserve" X-kromosom.
2. Ervervet. Det er forårsaket av skade på nyretubuli ved visse sykdommer (amyloidose, sarkoidose), forgiftning med litium og metoksyfluran, samt kaliummangel og hyperparatyreoidisme.

Disse formene dominerer hos kvinner og barn. Hos barn i det første leveåret utvikles den såkalte funksjonelle diabetes insipidus. Det er assosiert med et ennå ikke veldig utviklet system for respons fra nyretubuli på antidiuretisk hormon og et høyt nivå av et enzym som "deaktiverer" reseptorer (sensitive nerveender) for vasopressin, slik at effekten av hormonet ikke varer lenge.

Gravide kvinner utvikler gestagen diabetes insipidus. Morkaken, som fungerer fra andre trimester av svangerskapet, er i stand til å skille ut et stoff som inaktiverer ADH. Etter fødsel forsvinner alle symptomer.

Noen ganger finner ikke leger noen objektiv grunn; i dette tilfellet kalles patologien idiopatisk diabetes insipidus.

ADH-nivåer reduseres når:

1. lavt natriumnivå;
2. en økning i væskenivået i vaskulærsengen og i den ekstracellulære væsken;
3. høyt blodtrykk;
4. reduksjon i kroppstemperatur;
5. tar visse medisiner (betablokkere, glukokortikosteroider, alkohol, morfin, reserpin, difenin og klorpromazin).

Langvarig bruk av diuretika svekker følsomheten til tubuli, som også forårsaker utvikling av diabetes insipidus, som kalles iatrogen (forårsaket av medisinsk intervensjon).

Hovedsymptomer på diabetes insipidus

ADH-mangel er årsaken til mangelen på dens effekter i kroppen. ADH har to hovedvirkninger: det reduserer nivået av urin som skilles ut ved å virke på nyrene, og det trekker sammen blodårene. Derfor kalles det antidiuretisk hormon, som bokstavelig talt betyr "hormon mot diurese", og det andre navnet er "vasopressin", det vil si "trykkende blodårer" ("vase" - "fartøy"). Jo større ADH-mangel er, jo mer alvorlig diabetes insipidus og desto alvorligere er symptomene.

Diabetes insipidus forårsaker følgende symptomer:

1. Overdreven vannlating (polyuri). På grunn av mangelen på en vannholdende effekt, passerer nyretubuli nesten hele den flytende delen av blodet inn i urinen. En syk person blir hele tiden tvunget til å tømme blæren, og mengden væske som frigjøres kan være ganske stor.
2. Intens tørste (polydipsi). Jo mer urin som slippes ut, jo sterkere er tørstefølelsen. En person kan drikke mer enn 10 liter vann per dag.
3. Tegn på dehydrering. På grunn av en reduksjon i mengden intracellulær væske, klager pasienter over mangel på spytt, svette, munntørrhet og tørr hud. Ved alvorlig dehydrering, hvis volumet av tapt væske ikke fylles på, oppstår alvorlig svakhet, hodepine, angst og irritabilitet. Pasienten føler seg kvalm og kan oppleve lett oppkast. Kroppstemperaturen stiger gradvis, kramper oppstår, hjertefrekvensen øker og blodtrykket faller.
4. Dårlig fordøyelse. Tvunget inntak av store mengder væske fører til en kraftig utvidelse av magen. Væskemangel manifesteres også ved en reduksjon i produksjonen av magesaft, og det er grunnen til at gastritt med lav surhet utvikler seg. Dårlig behandling av mat i mage og tarm fører til kronisk forstoppelse.

Diabetes insipidus hos barn manifesteres ved retardasjon i vekst, så vel som i fysisk og seksuell utvikling. Svært små barn blir sutrete.

Avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden, skilles følgende grader av diabetes insipidus:

1. mild - i fravær av behandling mister en person 6-8 liter væske i urinen per dag;
2. gjennomsnitt - opptil 14 liter går tapt per dag uten behandling;
3. alvorlig - daglig diurese er mer enn 14 liter.

Diagnose av diabetes insipidus

Hvis det er mistanke om diabetes insipidus, utføres diagnosen i henhold til en ordning som inkluderer undersøkelse av pasienten, analyse av klagene hans og avklaring av diagnosen ved hjelp av laboratorietester. Når man snakker med pasienten viser det seg også at urinen er blitt helt lett, og trangen til å tisse oppstår både om natten og på dagen. Urininkontinens utvikler seg ofte, spesielt om natten, barn tisser for eksempel direkte i sengen.

Undersøkelse avslører den generelle irritable tilstanden til pasienten; sjeldnere er han sløv og apatisk. Legen noterer rask puls, lavt blodtrykk, svært tørre slimhinner og hud.

Når du diagnostiserer sykdommen, er følgende foreskrevet:

1. Generell blodanalyse - avslører blodfortykkelse (antallet cellulære elementer er større sammenlignet med den flytende delen);
2. Generell urinanalyse — det er en lav tetthet av urin (den er for fortynnet) som varierer fra 1001 til 1004 kg/l;
3. Blodkjemi - høye nivåer av natrium, mer enn 155 mekv/l (normalt reduserer ADH nivået), kreatinin og urea og plasmaosmolaritet mer enn 290 mOsm/kg (øker med blodfortykning);
4. Blodprøve for ADH - i selve blodet kan du bestemme mengden antidiuretisk hormon, som i tilfelle en absolutt mangel reduseres, i den perifere versjonen kan det ikke bare være normalt, men også økt.

For å vurdere nyrefunksjonen er det også foreskrevet en Zimnitsky-test.

Computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI) skanner av hjernen ser etter svulster som forstyrrer ADH-produksjonen. For å diagnostisere de arvelige årsakene til patologien, tilbys pasienten å gjennomgå genetisk analyse.

Sterk tørste kan også være av psykogen karakter og ved diabetes mellitus. Den psykogene varianten kalles noen ganger dipsogen diabetes insipidus, men årsaken er ikke assosiert med ADH-mangel eller nyrepatologi. For å skille den perifere varianten av diabetes insipidus fra psykogen tørst, utføres tester.

Differensialdiagnose utføres ved hjelp av følgende tester:

1. Tørrmattest. Pasienten er frarøvet væske i 6-8 timer. Testen utføres kun på sykehuset, fordi hver time du trenger å samle urin og måle dens tetthet og mengde. Ved diabetes insipidus forverrer dette regimet testpersonens velvære kraftig, mengden væske som skilles ut av nyrene reduseres ikke, alle analyseparametre forblir de samme som før testen. Hvis dette er psykogen tørst, blir ikke pasienten verre på grunn av væskemangel, men mer urin frigjøres, og tetthetsnivået når normale verdier.
2. Test med hypertonisk natriumkloridløsning. En 2,5 % brusløsning administreres intravenøst ​​over 45 minutter. Et kateter settes inn i blæren som urin samles opp gjennom hvert 15. minutt. Formålet med testen er å øke plasmaosmolariteten. Normalt stimulerer dette frigjøringen av ADH, så hvis hormonet er mangelfullt, er testen negativ – osmolariteten endres ikke. Hvis alle plager er relatert til psykogen tørste, øker ADH-nivået, noe som viser seg ved økt væskeutskillelse fra kroppen og økt urintetthet. Dette regnes som en positiv test.
3. Test med diuretika. Pasienten får en hypotiazidtablett (100 mg) å drikke. Dette stoffet kan forårsake en paradoksal effekt i tilfelle absolutt hormonmangel - reduser væsketap i urinen og øk dens tetthet. Testen er negativ for psykogen tørste.

Blod- og urinprøver hjelper til med å skille mellom diabetes mellitus og diabetes insipidus. Med diabetes økes nivået av glukose i blodet kraftig, og tettheten av urin økes.

Behandlingsmetoder for diabetes insipidus

Sykdommen behandles av en endokrinolog. Denne spesialisten velger hvordan man skal behandle diabetes insipidus avhengig av formen. Pasienten anbefales å korrigere dehydrering, eliminere årsaken til sykdommen, og samtidig gjennomgå en undersøkelse enten på et sykehus eller i en klinikk. I alvorlige tilfeller av sykdommen, overvåking av mengden væske som drikkes og skilles ut, vil den generelle tilstanden til kroppen være nødvendig, og i noen tilfeller vil kirurgi bli foreskrevet, slik at pasienten vil bli innlagt på sykehus.

Behandling av den sentrale formen for diabetes insipidus

Sentral diabetes insipidus krever behandling av den underliggende patologien til hypothalamus og hypofysen. For infeksjoner er antibiotika foreskrevet. Hvis hormonmangelen er forårsaket av en svulst eller sekundær patologi i det endokrine systemet, kan kirurgi eller eliminering av patologien til en annen kjertel utføres for å lindre personens symptomer. Samtidig garanterer ikke operasjonen at hormonnivåene vil gå tilbake til normale verdier.

Operasjonen utføres av en nevrokirurg ved bruk av stråling eller endoskopisk fjerning av en svulst fra hypothalamus-hypofysesonen. Etter intervensjonen er det en restitusjonsperiode, hvor du fortsatt må ta hormoner.

Desmopressin brukes som erstatningsmedisin. Analogene er Minirin, Presaynex. Legemidlene brukes i form av tabletter og nesespray. Prisen for en pakke med tabletter er 1200-3500 rubler (500-1500 hryvnia), avhengig av dosen og opprinnelseslandet til stoffet. Kostnaden for sprayen er 2500-3700 rubler (1000-1500 hryvnia).

Med den sentrale formen krever de fleste pasienter langvarig hormonbehandling. Dette betyr at pasienten vil ta hormonet utenfra hele livet, siden kroppen selv ikke kan skille ut det i tilstrekkelige mengder.

Behandling av perifer diabetes insipidus

På bildet, hypotiazid 25 og 100 mg for behandling av perifer diabetes insipidus

Nefrogen diabetes insipidus gir ikke omfattende behandling som kan kvitte en person med denne sykdommen for alltid. Symptomatisk terapi er foreskrevet, det vil si rettet mot å eliminere symptomene, og ikke årsakene til hormonell ubalanse.

Av de effektive legemidlene for denne formen er bare gruppen tiaziddiuretika egnet. Deres hovedrepresentant er hypotiazid. En strukturell analog av stoffet er hydroklortiazid. Prisen for en pakke med tabletter varierer fra 44 til 133 rubler (20-55 hryvnia).

Til tross for at det er et vanndrivende middel, har stoffet ved diabetes insipidus motsatt antidiuretisk effekt. Denne paradoksale effekten skyldes det faktum at hypotiazid reduserer mengden vann som kommer inn i de fjerne delene av nyretubuli, hvor ADH virker. Som et resultat kommer mindre vann inn i kraften til ADH enn vanlig.

En bivirkning av stoffet er tap av kalium i urinen, så det kaliumsparende vanndrivende middelet Triamterene er i tillegg foreskrevet. Det er ingen strukturelle analoger. Andre legemidler i gruppen kaliumsparende diuretika, som Veroshpiron, Spironolakton, brukes ikke.

Triamteren er en del av et kombinasjonslegemiddel som samtidig inneholder Hypothiazide - Triampur Compositum. Analoger - Triamtel, Diazid, Diuretidin. Gjennomsnittsprisen per pakke er 300-500 rubler (125-210 hryvnia).

Anbefalinger for pasienter med diabetes insipidus

Med en liten mangel på ADH kan diabetes insipidus elimineres ved å bruke legens anbefalinger. Hensikten med pasientråd er å forhindre utvikling av dehydrering. Drikker du mer væske i løpet av dagen (mer enn 2,5 liter), kan dehydrering og tilhørende symptomer forebygges. Prinsippet om fri drikking gjelder også – drikk så mye du vil.

Med den sentrale formen er det ikke nødvendig å følge en diett. Det perifere alternativet krever at maten er rik på kalium; mengden salt må reduseres.

Ved alvorlig diabetes anbefales det å bruke kort eller armbånd som indikerer diagnosen. Dette er nødvendig slik at leger eller personer som gir førstehjelp vet om pasientens tilstand og ikke kaster bort tid på å lete etter årsaken til en kraftig forverring av helsen, men umiddelbart administrere det nødvendige stoffet til personen.

Hva er diabetes insipidus - se videoen: