Diabetes insipidus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Oorzaken van de ziekte, tekenen en symptomen van diabetes insipidus. Diagnose en behandelmethoden voor verschillende vormen van pathologie. Aanbevelingen voor patiënten met diabetes insipidus.

1. Oorzaken van diabetes insipidus
2. Belangrijkste symptomen
3. Diagnostiek
4. Behandeling van diabetes insipidus
   1. Centrale vorm
   2. Perifere vorm
5. Aanbevelingen

Diabetes insipidus is een hormonale ziekte waarbij het niveau van het antidiuretisch hormoon (vasopressine), uitgescheiden door de hypothalamus, sterk wordt verlaagd. De term “diabetes” betekent “diabetes”, omdat dit het belangrijkste symptoom van de ziekte is, maar omdat er geen glucose in de urine zit, wordt de ziekte diabetes insipidus genoemd. De pathologie is zeldzaam: volgens sommige gegevens is de frequentie van alle hormonale stoornissen minder dan 1%. Jonge mensen worden ziek, meestal tussen de 20 en 40 jaar oud. De incidentie is bij beide geslachten hetzelfde.

Oorzaken van diabetes insipidus

Een tekort aan antidiuretisch hormoon (ADH) kan absoluut zijn als de productie ervan in de hypothalamus helemaal niet plaatsvindt of zeer klein is. Maar er is ook sprake van een relatief tekort aan ADH, wanneer de hoeveelheid ervan normaal is, maar de weefsels er gevoelig voor verliezen.

Er zijn ook centrale en perifere diabetes insipidus, waarvan de oorzaken verschillend zijn. De centrale variant wordt geassocieerd met de pathologie van het hypothalamus-hypofysesysteem, dat wil zeggen met de plaats waar ADH in het bloed vrijkomt, en de perifere variant met het orgaan waarop dit hormoon inwerkt, dat wil zeggen de nieren.

De centrale vorm van diabetes insipidus met absolute ADH-deficiëntie kan de volgende redenen hebben:

1. Infectie. Ontsteking van de hypothalamus-hypofysezone tijdens virale infecties die het centrale zenuwstelsel aantasten, tuberculose, kinkhoest, roodvonk. Sommige darminfecties, zoals tyfus en paratyfus, hebben ook de neiging dit deel van de hersenen te beïnvloeden. Bij seksueel overdraagbare aandoeningen kan syfilis de oorzaak zijn.
2. Traumatische hersenschade. Bij een hersenschudding, blauwe plek en bloeding in de hypothalamus-hypofysezone wordt de weefselvoeding verstoord, met als gevolg dat sommige cellen die ADH produceren afsterven.
3. Auto-immuunziekten. Vernietiging kan optreden wanneer de hypothalamus en de hypofyse worden beschadigd door de immuuncellen van het lichaam.
4. Tumoren. Compressie van de hypofyse en hypothalamus kan optreden bij een tumor van de hypofyse zelf (adenoom), bij een tumor van hersenweefsel (craniofaryngioom, meningeoom, glioom) en bij metastasen naar de hersenen door kanker van een ander orgaan (borst, long) .
5. Chirurgische ingreep. Elke operatie in het gebied van de hypothalamus en de hypofyse brengt het risico met zich mee van gedeeltelijke schade aan de bloedvaten die de hypofyse voeden of aan de hormoonproducerende cellen zelf.
6. Pathologie van hersenvaten. Verminderde bloedcirculatie en compressie van de hypofyse komen ook voor bij een aneurysma van de hersenvaten van de hypothalamus-hypofysezone.
7. Endocriene ziekten. Diabetes insipidus ontwikkelt zich als een symptoom van de ziekte van Cushing, de ziekte van Simmonds, de ziekte van Sheen en vet-genitale dystrofie.
8. Granulomateuze ziekten. Bij sarcoïdose en histiocytose vormen zich bultjes van immuuncellen in de weefsels.

Moeilijke bevalling wordt ook beschouwd als de oorzaak van de ontwikkeling van de centrale vorm van diabetes insipidus.

De perifere of relatieve vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van normale ADH-niveaus en wordt geassocieerd met het "negeren" van het hormoon door de niertubuli. Deze optie wordt nefrogene diabetes insipidus genoemd.

Nefrogene diabetes insipidus kan zijn:

1. Aangeboren. Deze diabetes insipidus komt voor bij mannen en wordt samen met het X-chromosoom (vrouwelijk chromosoom) geërfd. Vrouwen ontwikkelen deze vorm niet omdat het vrouwelijk geslacht een “reserve” X-chromosoom heeft.
2. Gekocht. Het wordt veroorzaakt door schade aan de niertubuli bij bepaalde ziekten (amyloïdose, sarcoïdose), intoxicatie met lithium en methoxyfluraan, evenals kaliumgebrek en hyperparathyreoïdie.

Deze vormen overheersen bij vrouwen en kinderen. Bij kinderen in het eerste levensjaar ontwikkelt zich de zogenaamde functionele diabetes insipidus. Het wordt geassocieerd met een nog niet erg ontwikkeld reactiesysteem van de niertubuli op het antidiuretisch hormoon en een hoog gehalte aan een enzym dat de receptoren (gevoelige zenuwuiteinden) voor vasopressine “uitschakelt”, waardoor het effect van het hormoon niet lang aanhoudt.

Zwangere vrouwen ontwikkelen zwangerschapsdiabetes insipidus. De placenta, die vanaf het tweede trimester van de zwangerschap functioneert, is in staat een stof af te scheiden die ADH inactiveert. Na de bevalling verdwijnen alle symptomen.

Soms vinden artsen geen objectieve reden, in dit geval wordt de pathologie idiopathische diabetes insipidus genoemd.

ADH-niveaus nemen af ​​wanneer:

1. lage natriumspiegels;
2. een toename van het vloeistofniveau in het vaatbed en in de extracellulaire vloeistof;
3. hoge bloeddruk;
4. daling van de lichaamstemperatuur;
5. het gebruik van bepaalde medicijnen (bètablokkers, glucocorticosteroïden, alcohol, morfine, reserpine, difenine en chloorpromazine).

Langdurig gebruik van diuretica schaadt de gevoeligheid van de tubuli, wat ook de ontwikkeling van diabetes insipidus veroorzaakt, die iatrogeen wordt genoemd (veroorzaakt door medisch ingrijpen).

Belangrijkste symptomen van diabetes insipidus

ADH-tekort is de reden voor het ontbreken van de effecten ervan in het lichaam. ADH heeft twee belangrijke werkingen: het vermindert de hoeveelheid urine die wordt uitgescheiden door in te werken op de nieren, en het vernauwt de bloedvaten. Daarom wordt het antidiuretisch hormoon genoemd, wat letterlijk 'hormoon tegen diurese' betekent, en de tweede naam is 'vasopressine', dat wil zeggen 'bloedvaten indrukken' ('vaas' - 'vat'). Hoe groter het ADH-tekort, hoe ernstiger diabetes insipidus en hoe ernstiger de symptomen ervan.

Diabetes insipidus veroorzaakt de volgende symptomen:

1. Overmatig plassen (polyurie). Omdat er geen watervasthoudend effect is, geven de niertubuli vrijwel het gehele vloeibare deel van het bloed door aan de urine. Een zieke persoon wordt voortdurend gedwongen de blaas te legen, en de hoeveelheid vrijkomend vocht kan behoorlijk groot zijn.
2. Intense dorst (polydipsie). Hoe meer urine vrijkomt, hoe sterker het dorstgevoel. Een mens kan ruim 10 liter water per dag drinken.
3. Tekenen van uitdroging. Door een afname van de hoeveelheid intracellulair vocht klagen patiënten over een gebrek aan speeksel, zweet, een droge mond en een droge huid. Bij ernstige uitdroging, als het volume verloren vocht niet wordt aangevuld, treden ernstige zwakte, hoofdpijn, angst en prikkelbaarheid op. De patiënt voelt zich misselijk en kan licht braken ervaren. De lichaamstemperatuur stijgt geleidelijk, er treden stuiptrekkingen op, de hartslag neemt toe en de bloeddruk daalt.
4. Slechte spijsvertering. Geforceerde consumptie van grote hoeveelheden vloeistof leidt tot een sterke uitzetting van de maag. Vloeistoftekort manifesteert zich ook door een afname van de productie van maagsap, waardoor gastritis met een lage zuurgraad ontstaat. Een slechte verwerking van voedsel in de maag en darmen leidt tot chronische obstipatie.

Diabetes insipidus bij kinderen manifesteert zich door een vertraging in de groei, maar ook in de fysieke en seksuele ontwikkeling. Heel jonge kinderen worden zeurderig.

Afhankelijk van de ernst van de aandoening worden de volgende gradaties van diabetes insipidus onderscheiden:

1. mild - bij gebrek aan behandeling verliest een persoon 6-8 liter vocht in de urine per dag;
2. gemiddeld - zonder behandeling gaat er tot 14 liter per dag verloren;
3. ernstig - dagelijkse diurese is meer dan 14 liter.

Diagnose van diabetes insipidus

Als diabetes insipidus wordt vermoed, wordt de diagnose uitgevoerd volgens een schema dat onderzoek van de patiënt, analyse van zijn klachten en verduidelijking van de diagnose met behulp van laboratoriumtests omvat. Als je met de patiënt praat, blijkt ook dat de urine volledig licht is geworden en dat de drang om te plassen zowel 's nachts als overdag optreedt. Urine-incontinentie ontstaat vaak, vooral 's nachts; kinderen plassen bijvoorbeeld direct in bed.

Onderzoek brengt een algemene geïrriteerde toestand van de patiënt aan het licht; minder vaak is hij lusteloos en apathisch. De arts constateert een snelle pols, lage bloeddruk, zeer droge slijmvliezen en huid.

Bij het diagnosticeren van de ziekte worden het volgende voorgeschreven:

1. Algemene bloedanalyse — onthult bloedverdikking (het aantal cellulaire elementen is groter in vergelijking met het vloeibare deel);
2. Algemene urineanalyse — er is een lage urinedichtheid (de urine is te verdund), variërend van 1001 tot 1004 kg/l;
3. Bloed samenstelling - hoge natriumspiegels, meer dan 155 meq/l (normaal gesproken verlaagt ADH de spiegel), creatinine en ureum en plasma-osmolariteit meer dan 290 mOsm/kg (neemt toe naarmate het bloed dikker wordt);
4. Bloedonderzoek voor ADH - in het bloed zelf kunt u de hoeveelheid antidiuretisch hormoon bepalen, die in het geval van een absoluut tekort wordt verminderd, in de perifere versie kan deze niet alleen normaal zijn, maar ook verhoogd.

Om de nierfunctie te beoordelen, wordt ook een Zimnitsky-test voorgeschreven.

Computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scans van de hersenen zoeken naar tumoren die de ADH-productie verstoren. Om de erfelijke oorzaken van de pathologie te diagnosticeren, wordt de patiënt aangeboden een genetische analyse te ondergaan.

Sterke dorst kan ook van psychogene aard zijn en bij diabetes mellitus. De psychogene variant wordt soms dipsogene diabetes insipidus genoemd, maar de oorzaak ervan wordt niet geassocieerd met ADH-deficiëntie of nierpathologie. Om de perifere variant van diabetes insipidus te onderscheiden van psychogene dorst, worden tests uitgevoerd.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met behulp van de volgende tests:

1. Droogvoer test. De patiënt heeft gedurende 6-8 uur geen vocht. De test wordt alleen in het ziekenhuis uitgevoerd, omdat u elk uur urine moet verzamelen en de dichtheid en hoeveelheid ervan moet meten. Bij diabetes insipidus verslechtert dit regime het welzijn van de proefpersoon sterk, de hoeveelheid vocht die door de nieren wordt uitgescheiden neemt niet af, alle analyseparameters blijven hetzelfde als vóór de test. Als dit psychogene dorst is, wordt de patiënt door vochtgebrek niet erger, maar komt er meer urine vrij en bereikt het dichtheidsniveau normale waarden.
2. Test met hypertone natriumchlorideoplossing. Een frisdrankoplossing van 2,5% wordt intraveneus toegediend gedurende 45 minuten. Er wordt een katheter in de blaas ingebracht waardoor elke 15 minuten urine wordt opgevangen. Het doel van de test is het verhogen van de plasma-osmolariteit. Normaal gesproken stimuleert dit de afgifte van ADH, dus als het hormoon tekortschiet, is de test negatief - de osmolariteit verandert niet. Als alle klachten verband houden met psychogene dorst, neemt het ADH-niveau toe, wat zich uit in een verhoogde vochtafscheiding uit het lichaam en een verhoogde urinedichtheid. Dit wordt beschouwd als een positieve test.
3. Test met diuretica. De patiënt krijgt een hypothiazidetablet (100 mg) te drinken. Dit medicijn kan een paradoxaal effect veroorzaken in geval van absolute hormoondeficiëntie: het vochtverlies in de urine verminderen en de dichtheid ervan verhogen. De test is negatief voor psychogene dorst.

Bloed- en urinetests helpen onderscheid te maken tussen diabetes mellitus en diabetes insipidus. Bij diabetes neemt het glucosegehalte in het bloed sterk toe en neemt de dichtheid van de urine toe.

Behandelmethoden voor diabetes insipidus

De ziekte wordt behandeld door een endocrinoloog. Deze specialist kiest de behandeling van diabetes insipidus afhankelijk van de vorm ervan. De patiënt wordt aanbevolen om uitdroging te corrigeren, de oorzaak van de ziekte te elimineren en tegelijkertijd een onderzoek in een ziekenhuis of in een kliniek te ondergaan. In ernstige gevallen van de ziekte is controle van de hoeveelheid gedronken en uitgescheiden vloeistof vereist, de algemene toestand van het lichaam en in sommige gevallen zal een operatie worden voorgeschreven, zodat de patiënt in het ziekenhuis wordt opgenomen.

Behandeling van de centrale vorm van diabetes insipidus

Centrale diabetes insipidus vereist behandeling van de onderliggende pathologie van de hypothalamus en de hypofyse. Voor infecties worden antibiotica voorgeschreven. Als het hormoontekort wordt veroorzaakt door een tumor of secundaire pathologie van het endocriene systeem, kan een operatie of eliminatie van de pathologie van een andere klier worden uitgevoerd om de persoon van de symptomen te verlichten. Tegelijkertijd garandeert een operatie niet dat de hormoonspiegels terugkeren naar normale waarden.

De operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg met behulp van bestraling of endoscopische verwijdering van een tumor uit de hypothalamus-hypofysezone. Na de ingreep is er een herstelperiode, waarin u nog steeds hormonen moet slikken.

Desmopressine wordt gebruikt als vervangingsmedicijn. De analogen zijn Minirin, Presaynex. De medicijnen worden gebruikt in de vorm van tabletten en neusspray. De prijs voor een pakje tabletten is 1200-3500 roebel (500-1500 hryvnia), afhankelijk van de dosis en het land van herkomst van het medicijn. De kosten van de spray bedragen 2500-3700 roebel (1000-1500 hryvnia).

Bij de centrale vorm hebben de meeste patiënten langdurige hormoonsubstitutietherapie nodig. Dit betekent dat de patiënt het hormoon zijn hele leven van buitenaf zal opnemen, omdat het lichaam het zelf niet in voldoende hoeveelheden kan afscheiden.

Behandeling van perifere diabetes insipidus

Op de foto hypothiazide 25 en 100 mg voor de behandeling van perifere diabetes insipidus

Nefrogene diabetes insipidus biedt geen alomvattende behandeling die iemand voor altijd van deze ziekte kan verlossen. Symptomatische therapie wordt voorgeschreven, dat wil zeggen gericht op het elimineren van de symptomen, en niet op de oorzaken van hormonale onbalans.

Van de effectieve geneesmiddelen voor deze vorm is alleen de groep thiazidediuretica geschikt. Hun belangrijkste vertegenwoordiger is Hypothiazide. Een structureel analoog van het medicijn is Hydrochloorthiazide. De prijs voor een pakket tabletten varieert van 44 tot 133 roebel (20-55 hryvnia).

Ondanks het feit dat het een diureticum is, heeft het medicijn bij diabetes insipidus het tegenovergestelde antidiuretische effect. Dit paradoxale effect is te wijten aan het feit dat Hypothiazide de hoeveelheid water vermindert die de afgelegen delen van de niertubuli binnendringt, waar ADH werkt. Hierdoor komt er minder water in de stroom van de ADH dan normaal.

Een bijwerking van het medicijn is verlies van kalium in de urine, daarom wordt bovendien het kaliumsparende diureticum Triamtereen voorgeschreven. Er zijn geen structurele analogen. Andere geneesmiddelen in de groep van kaliumsparende diuretica, zoals Veroshpiron, Spironolacton, worden niet gebruikt.

Triamtereen maakt deel uit van een combinatiegeneesmiddel dat tegelijkertijd Hypothiazide - Triampur Compositum bevat. Analogen - Triamtel, Diazid, Diuretidine. De gemiddelde prijs per pakket is 300-500 roebel (125-210 hryvnia).

Aanbevelingen voor patiënten met diabetes insipidus

Bij een licht tekort aan ADH kan diabetes insipidus worden geëlimineerd op advies van een arts. Het doel van patiëntadvies is om de ontwikkeling van uitdroging te voorkomen. Als u gedurende de dag meer vocht drinkt (meer dan 2,5 liter), kunnen uitdroging en de bijbehorende symptomen worden voorkomen. Ook het principe van gratis drinken geldt: drink zoveel als je wilt.

Bij de centrale vorm is het niet nodig om een ​​dieet te volgen. De perifere optie vereist dat het voedsel rijk is aan kalium; de hoeveelheid zout zal moeten worden verminderd.

Bij ernstige diabetes wordt aanbevolen om kaartjes of armbanden te dragen die de diagnose aangeven. Dit is nodig zodat artsen of mensen die eerste hulp verlenen op de hoogte zijn van de toestand van de patiënt en geen tijd verspillen aan het zoeken naar de oorzaak van een sterke verslechtering van de gezondheid, maar onmiddellijk het noodzakelijke medicijn aan de persoon toedienen.

Wat is diabetes insipidus - bekijk de video: