尿崩症：原因、症状、診断、治療

尿崩症の病気の原因、徴候および症状。さまざまな形態の病状の診断と治療方法。尿崩症患者への推奨事項。

1. 尿崩症の原因
2. 主な症状
3. 診断
4. 尿崩症の治療
   1. 中央の形
   2. 外周形状
5. 推奨事項

尿崩症は、視床下部から分泌される抗利尿ホルモン（バソプレシン）のレベルが急激に低下するホルモン疾患です。これが病気の主な症状であるため「糖尿病」という言葉は「糖尿病」を意味しますが、尿中にブドウ糖が含まれないため、この病気は尿崩症と呼ばれます。この病状はまれであり、いくつかのデータによると、すべてのホルモン障害の中でその頻度は 1% 未満です。若者が病気になり、最も多くは20歳から40歳の間です。発生率は男女とも同じです。

尿崩症の原因

視床下部での抗利尿ホルモン（ADH）の産生がまったく起こらないか、非常に少ない場合、抗利尿ホルモン（ADH）の欠乏は絶対的である可能性があります。しかし、ADH の量が正常であるにもかかわらず、ADH に対する組織の感受性が低下する場合、ADH が相対的に欠乏することもあります。

中枢性尿崩症と末梢性尿崩症もあり、原因は異なります。中枢変異は視床下部-下垂体系の病理、つまりADHが血液中に放出される場所に関連しており、末梢変異はこのホルモンが作用する臓器、つまり腎臓に関連しています。

ADH 絶対欠損を伴う中枢型尿崩症は、次の理由によって引き起こされる可能性があります。

1. 感染。 中枢神経系、結核、百日咳、猩紅熱に影響を与えるウイルス感染時の視床下部-下垂体領域の炎症。腸チフスやパラチフスなどの一部の腸感染症も、脳のこの領域に影響を与える傾向があります。性感染症の中でも梅毒が原因となることがあります。
2. 外傷性脳損傷。 視床下部-下垂体領域の脳震盪、打撲、出血により、組織の栄養が破壊され、その結果、ADHを産生する細胞の一部が死滅します。
3. 自己免疫疾患。 視床下部と下垂体が体の免疫細胞によって損傷されると、破壊が発生する可能性があります。
4. 腫瘍。 下垂体および視床下部の圧迫は、下垂体自体の腫瘍（腺腫）、脳組織の腫瘍（頭蓋咽頭腫、髄膜腫、神経膠腫）、および別の臓器のがん（乳房、肺）の脳への転移によって発生することがあります。 。
5. 外科的介入。 視床下部および下垂体領域の手術には、下垂体に栄養を供給する血管やホルモン産生細胞自体に部分的な損傷が生じるリスクが伴います。
6. 脳血管の病理。 血液循環障害と下垂体の圧迫は、視床下部-下垂体ゾーンの脳血管の動脈瘤でも発生します。
7. 内分泌疾患。 尿崩症は、クッシング病、シモンズ病、シーン病、脂肪性器ジストロフィーの症状として発症します。
8. 肉芽腫性疾患。 サルコイドーシスおよび組織球症では、免疫細胞の隆起が組織内に形成されます。

難産も中枢型尿崩症発症の原因と考えられています。

末梢性または相対的形態は、正常な ADH レベルを背景に発生し、尿細管によるホルモンの「無視」に関連しています。このオプションは腎性尿崩症と呼ばれます。

腎性尿崩症には次のような症状が考えられます。

1. 先天性。 この尿崩症は男性に発生し、X染色体（女性の染色体）に沿って遺伝します。女性は「予備の」X 染色体を持っているため、この形態は発症しません。
2. 取得した。 これは、特定の疾患（アミロイドーシス、サルコイドーシス）による腎尿細管の損傷、リチウムおよびメトキシフルランによる中毒、カリウム欠乏症および副甲状腺機能亢進症によって引き起こされます。

これらの形態は女性と子供に多く見られます。生後 1 年目の小児では、いわゆる機能性尿崩症が発症します。これは、抗利尿ホルモンに対する尿細管の反応系がまだあまり発達していないことと、バソプレシンの受容体（敏感な神経終末）を「無力化」する高レベルの酵素に関連しているため、ホルモンの効果は長くは続きません。

妊婦は黄体ホルモン性尿崩症を発症します。胎盤は妊娠第 2 期から機能し、ADH を不活性化する物質を分泌することができます。出産後はすべての症状が消失します。

医師が客観的な理由を見つけられない場合もありますが、この場合、その病状は特発性尿崩症と呼ばれます。

ADH レベルは次の場合に低下します。

1. ナトリウム濃度が低い。
2. 血管床および細胞外液の体液レベルの増加。
3. 高血圧;
4. 体温の低下。
5. 特定の薬（ベータ遮断薬、グルココルチコステロイド、アルコール、モルヒネ、レセルピン、ジフェニン、クロルプロマジン）を服用している。

利尿薬の長期使用は尿細管の感受性を損ない、医原性（医療介入によって引き起こされる）と呼ばれる尿崩症の発症も引き起こします。

尿崩症の主な症状

ADHの欠乏は、体内でADHの効果が発揮されない理由です。 ADH には主に 2 つの作用があります。腎臓に作用して尿の排泄量を減少させることと、血管を収縮させることです。したがって、それは文字通り「利尿に対するホルモン」を意味する抗利尿ホルモンと呼ばれ、2番目の名前は「バソプレシン」、つまり「血管を圧迫する」（「花瓶」-「血管」）です。 ADH欠損症が多いほど、尿崩症はより重篤になり、その症状はより重篤になります。

尿崩症は次のような症状を引き起こします。

1. 過剰な排尿（多尿）。 水分保持効果がないため、尿細管は血液の液体部分のほぼすべてを尿中に排出します。病気の人は常に膀胱を空にする必要があり、放出される液体の量は非常に多くなることがあります。
2. 激しい喉の渇き（多飲症）。 尿の排出量が多ければ多いほど、喉の渇きを強く感じます。人は1日に10リットル以上の水を飲むことができます。
3. 脱水症状の兆候。 細胞内液量の減少により、患者は唾液の不足、汗、口渇、皮膚の乾燥を訴えます。重度の脱水症状では、失われた水分が補充されないと、重度の衰弱、頭痛、不安、過敏症が現れます。患者は吐き気を感じ、わずかに嘔吐することがあります。体温が徐々に上昇し、けいれんが起こり、心拍数が増加し、血圧が低下します。
4. 消化不良。 大量の液体を強制的に摂取すると、胃が急激に膨張します。体液不足は胃液の生成の減少によっても現れ、酸性度の低い胃炎が発症するのはこのためです。胃や腸内で食物がうまく処理されないと、慢性的な便秘につながります。

小児の尿崩症は、身体的および性的発達だけでなく、成長の遅れとしても現れます。非常に幼い子供たちは泣き言を言うようになります。

症状の重症度に応じて、尿崩症は次の程度に区別されます。

1. 軽度 - 治療がない場合、1日あたり6〜8リットルの尿中の水分が失われます。
2. 平均 - 治療なしでは 1 日あたり最大 14 リットルが失われます。
3. 重度 - 1日の利尿量が14リットル以上。

尿崩症の診断

尿崩症が疑われる場合、患者の検査、訴えの分析、臨床検査による診断の明確化を含む計画に従って診断が行われます。患者さんと話をすると、尿がすっかり軽くなり、昼も夜も尿意が出るそうです。尿失禁は特に夜間に発生することが多く、たとえば子供はベッドに直接排尿します。

検査により、患者の一般的なイライラ状態が明らかになりますが、無気力で無関心であることはあまりありません。医師は脈拍が速く、血圧が低く、粘膜と皮膚が非常に乾燥していることに気づきました。

病気を診断するときは、次のものが処方されます。

1. 一般的な血液分析 — 血液が濃くなっていることがわかります（細胞要素の数が液体部分に比べて多い）。
2. 一般的な尿分析 — 尿の密度が低く（薄すぎます）、1001 ～ 1004 kg/l の範囲です。
3. 血液化学 - 155 meq/lを超える高レベルのナトリウム（通常、ADHはそのレベルを低下させます）、クレアチニンと尿素、および290 mOsm/kgを超える血漿浸透圧（血液の粘度が増加すると増加します）。
4. ADHの血液検査 - 血液自体では、抗利尿ホルモンの量を決定できます。絶対的な欠乏の場合は減少しますが、末梢バージョンでは正常になるだけでなく、増加することもあります。

腎機能を評価するために、ジムニツキー検査も処方されています。

脳のコンピューター断層撮影 (CT) および磁気共鳴画像法 (MRI) スキャンは、ADH の産生を妨げる腫瘍を探します。病状の遺伝的原因を診断するために、患者は遺伝子分析を受けるように勧められます。

強い喉の渇きは、心因性のものや糖尿病の場合もあります。心因性変異型は、ディプソゲン性尿崩症と呼ばれることもありますが、その原因は ADH 欠乏症や腎臓病理とは関連しません。末梢性尿崩症の変異型と心因性の口の渇きを区別するために、検査が行われます。

鑑別診断は次の検査を使用して行われます。

1. ドライフードのテスト。 患者は6〜8時間水分を摂取できなくなります。 1時間ごとに尿を採取し、その濃度と量を測定する必要があるため、この検査は病院でのみ行われます。尿崩症の場合、この療法は被験者の健康状態を急激に悪化させ、腎臓から分泌される体液の量は減少せず、すべての分析パラメーターは検査前と同じままです。これが心因性の喉の渇きである場合、水分不足により患者の症状は悪化しませんが、より多くの尿が放出され、濃度レベルは正常値に達します。
2. 高張塩化ナトリウム溶液でテストします。 2.5% ソーダ溶液を 45 分間かけて静脈内投与します。カテーテルが膀胱に挿入され、そこから尿が 15 分ごとに収集されます。試験の目的は、血漿浸透圧を高めることです。通常、これは ADH の放出を刺激するため、ホルモンが欠乏している場合、検査は陰性となり、浸透圧は変化しません。すべての症状が心因性の渇きに関連している場合、ADH レベルが上昇します。これは、体からの体液分泌の増加と尿密度の増加として現れます。これは陽性反応とみなされます。
3. 利尿剤を使って検査します。 患者にはヒポチアジド錠剤 (100 mg) が投与されます。この薬は、ホルモンが絶対的に欠乏している場合に、尿中の体液の損失を減らし、尿の密度を増加させるという逆説的な効果を引き起こす可能性があります。検査では心因性の渇きは陰性でした。

血液検査と尿検査は、真性糖尿病と尿崩症を区別するのに役立ちます。糖尿病になると、血液中のブドウ糖濃度が急激に上昇し、尿の濃度が増加します。

尿崩症の治療法

この病気は内分泌専門医によって治療されます。この専門医は、尿崩症の形態に応じて治療方法を選択します。脱水症状を改善し、病気の原因を取り除くと同時に、病院または診療所で検査を受けることをお勧めします。病気が重症の場合は、水分摂取量や排泄量、全身状態のモニタリングが必要となり、場合によっては手術が処方されるため、入院することになります。

中枢型尿崩症の治療

中枢性尿崩症では、視床下部および下垂体の根本的な病状の治療が必要です。感染症の場合は、抗生物質が処方されます。ホルモン欠乏症が内分泌系の腫瘍または二次的病状によって引き起こされている場合、症状を軽減するために手術または別の腺の病状の除去が行われることがあります。同時に、手術によってホルモンレベルが正常値に戻るという保証はありません。

手術は神経外科医によって放射線または内視鏡を使用して視床下部-下垂体領域から腫瘍を除去して行われます。介入後は回復期間があり、その間もホルモン剤を服用する必要があります。

デスモプレシンは補充療法薬として使用されます。類似品としては、ミニリン、プレセイネックスがあります。薬は錠剤や点鼻薬の形で使用されます。錠剤のパッケージの価格は、薬の用量と原産国によって異なりますが、1200〜3500ルーブル（500〜1500グリブナ）です。スプレーの費用は2500〜3700ルーブル（1000〜1500グリブナ）です。

中央型の場合、ほとんどの患者は長期のホルモン補充療法を必要とします。これは、体自体が十分な量のホルモンを分泌できないため、患者は生涯にわたって外部からホルモンを摂取することになることを意味します。

末梢性尿崩症の治療

写真は末梢尿崩症治療用ヒポチアジド25mgと100mg

腎性尿崩症は、この病気を永久に取り除くことができる包括的な治療法を提供しません。対症療法は、ホルモンバランスの乱れの原因ではなく、症状を取り除くことを目的として処方されます。

この形態に有効な薬剤のうち、サイアザイド系利尿薬のグループのみが適しています。その主な代表はヒポチアジドです。この薬物の構造類似体はヒドロクロロチアジドです。錠剤のパッケージの価格は44〜133ルーブル（20〜55グリブナ）です。

それが利尿薬であるという事実にもかかわらず、尿崩症では、この薬は逆の抗利尿作用を示します。この逆説的な効果は、ヒポチアジドが ADH が作用する腎尿細管の遠位部分に入る水の量を減少させるという事実によるものです。その結果、ADH の力に入る水の量が通常よりも少なくなります。

この薬の副作用として尿中のカリウムの損失があるため、カリウム保持性利尿薬であるトリアムテレンが追加で処方されます。構造的に類似するものはありません。ベロシュピロン、スピロノラクトンなど、カリウム保持性利尿薬のグループに属する他の薬剤は使用されません。

トリアムテレンは、ヒポチアジド - Triampur Compositum を同時に含む配合剤の一部です。類似体 - Triamtel、Diazid、Diuretidin。パッケージあたりの平均価格は300〜500ルーブル（125〜210グリブナ）です。

尿崩症患者への推奨事項

ADH がわずかに欠乏していても、医師の推奨に従って尿崩症を解消できます。患者へのアドバイスの目的は、脱水症の発症を防ぐことです。 1 日を通してより多くの水分を摂取すれば (2.5 リットル以上)、脱水症状とそれに伴う症状を防ぐことができます。自由飲酒の原則も適用され、好きなだけお飲みいただけます。

中心型の場合、食事療法に従う必要はありません。周辺オプションでは、食品にカリウムが豊富であることが要求され、塩の量を減らす必要があります。

重度の糖尿病の場合は、診断を示すカードやブレスレットを着用することをお勧めします。これは、医師や応急処置を行う人が患者の状態を把握し、健康状態の急激な悪化の原因を探すのに時間を浪費せず、ただちに必要な薬を患者に投与するために必要です。

尿崩症とは何ですか - ビデオをご覧ください: