貧血 溶血性 非球状赤血球性 遺伝性

貧血 溶血（溶血性） ネスフェロサイト（非球状赤血球）（溶血性貧血; a. 溶血性）：損傷した赤血球の数の増加を特徴とする遺伝性の血液疾患で、血液中で間接ヘモグロビンまたはヘモジデリンの産生を増加させます。 、それはできません

遺伝性溶血性非球状赤血球貧血 (AHN) は、遺伝的に決定される多因子性止血疾患です。多くの著者 (Zarubina E.Yu.) によると、無汗性外胚葉異形成 (12%) と組み合わさって男性 (約 46%) に蔓延しています [2]。血液の溶血状態は、次の事実によって説明されます。どうやら、赤血球には保護機能の欠陥 (膜欠陥) があり、そのため脾臓で赤血球が急速に破壊され、血液が赤褐色に変色し、血液中にビリルビンと間接ビリルビンが蓄積します。さらに、脾臓であっても遊離ヘモグロビンを安定化することはできません。この病気の病因と病因は完全には理解されていません。研究者たちは、それが遺伝性疾患であるかどうかについて長い間議論してきました。

遺伝性溶血性貧血 非球形赤血球性遺伝性腎赤血球型は、骨髄の赤血球系列のさまざまな未熟な異常に起因する非球形赤血球によって引き起こされる遺伝性溶血性貧血のまれな形態です。遺伝的原因は、3-チアジノンの合成または送達をコードする遺伝子の変異です。ほとんどの場合、この病気は家族性の場合に発生し、常染色体劣性遺伝し、DNA合成障害、ヘモグロビン機能障害、酸化特性およびメラニン形成障害の結果として葉酸回路酵素系の遺伝子の病理によって引き起こされます。鉄の。 X 染色体および Y 染色体上の IIC 遺伝子への損傷も遺伝性ニスフェロサイトーシスの原因である可能性があるという証拠があります。