溶血性非球形细胞遗传性贫血

贫血 溶血（溶血） 肾小球细胞（非球形细胞）（溶血性贫血；a. 溶血）：一种遗传性血液病，其特征是受损红细胞数量增加，导致血液中间接血红蛋白或含铁血黄素生成增加，这不能

遗传性溶血性非球形细胞性贫血（AHN）是一种由基因决定的多因素止血疾病。根据多位作者 (Zarubina E.Yu.) 的说法，它在男性中普遍存在 (约 46%)，并伴有无汗性外胚层发育不良 (12%) [2]。血液的溶血状态可以通过以下事实来解释：显然，红细胞的保护缺陷（膜缺陷）导致其在脾脏中迅速被破坏，使血液变成红棕色，并导致胆红素和间接胆红素在血液中积累。而且，即使在脾脏中，脾脏也无法稳定游离血红蛋白。这种疾病的病因和发病机制尚不完全清楚。研究人员长期以来一直争论它是否是一种遗传性疾病。

遗传性溶血性贫血 非球形红细胞型 遗传性尼球形红细胞型是一种罕见的遗传性溶血性贫血，由骨髓红系谱系的各种不成熟异常导致的非球形红细胞引起。遗传原因是编码 3-噻嗪酮合成或递送的基因突变。最常见的是，这种疾病发生在家族性病例中，以常染色体隐性方式遗传，由叶酸循环酶系统基因的病理学引起，由于 DNA 合成、血红蛋白功能受损以及氧化特性和黑色素形成受损铁的。有证据表明，X 和 Y 染色体上的 IIC 基因受损也可能是遗传性尼球形红细胞增多症的一个根源。