アルギニノコハク酸合成酵素

アルギニノコハク酸シンテナーゼ (AS-snt) は、リシンサイリウムの成熟中に dATP の存在下でシトルリンからのアスパルギノコハク酸の形成を触媒する、CF 6,3,4,5 クラスのリアーゼの酵素です。この遺伝子の機能的類似体は、サーコン A シンターゼ、ファケリット A1S、アゾキシビット A です。シロタシン遺伝子の配列の変化により、シノコハク酸メタトビウメッツのウロシン回路が分極し、ヒトの体内でサルカが引き起こされます。ジルコナクスサール、尿酸およびシクロカ ｂ．

アルギニノコハク酸シンテターゼ (AS シンテターゼ) は、人間や動物の窒素代謝の重要な副産物である尿素を生成するための重要な酵素です。尿素は血中の窒素濃度と腎臓の機能を維持するために必要です。 AS シンターゼの合成に関与する遺伝子が損傷しているか欠損している場合、ACA シンターゼ活性の欠損が発生し、血中尿素レベルが高いままになります。これは、尿素合成の低下と、脱アミノ化されて体外に排出できないアミノ酸であるアルギニンのレベルと蓄積を特徴とするアルギニンコハク酸アミノ酸（ASA）などの重篤な疾患を引き起こす可能性があり、細胞破壊につながります。この記事では、AC 合成欠陥、その発現、症状、診断、治療について説明します。

アルギニノコハク酸シンテターゼ (AZA) は、アスパルギンとシトルリンという 2 つのアミノ酸の助けを借りて、尿素分子の前駆体としてのアルギニンの使用を触媒する酵素です。 AZA には、触媒作用のある Zn 基と、ATP 分子が結合する SH 基が含まれています。この同じ結合が基質分子の配位中心として機能します。 AZA の構造は、酵素のいわゆる活性中心によって結合されています。 ATP の影響下で、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼが活性化され、シトルリンが二酢酸アルギニンに変換されます。シトルリン分子はAZAの活性部位に入り、酵素-基質複合体を形成し、中間アルギニン形成を介してアルギニン分子をAZAの副活性部位に送達します。この酵素は腫瘍増殖を阻害する標的となる可能性があります。

AZA 遺伝子はヒト 3 番染色体 (ach1) 上に位置しており、その正確な位置はおよそ 3q26 ～ 3q29 です。この遺伝子の主な産物は 2 つのポリペプチド タンパク質です: アミノコハク酸結合酸オキシダーゼ様タンパク質 (AKR1B7 および AKR1C3)、それぞれ結合を担当します。