Argininosüksinat Sentetaz

Argininosüksinat sentenaz (AS-snt), lizin sikliyumun olgunlaşması sırasında dATP varlığında sitrulinden asparginosüksinat oluşumunu katalize eden CF 6,3,4,5 sınıfı liyazların bir enzimidir. Bu genin fonksiyonel analogları circon A-sentaz, fakelit A1S, azoksivit A'dır. Cyrotacin geninin dizisindeki bir değişiklik artfschinosüksinat dmetatbiumets'teki ürosin döngüsünü polarize eder ve insan vücudunda transamerikan metaboliti ile karakterize edilen sarcaya yol açar. zirkonuxusal, ürik asit ve sikloka b.

Argininosüksinat sentetaz (AS sentetaz), insanlarda ve hayvanlarda nitrojen metabolizmasının önemli bir yan ürünü olan üre üretimi için anahtar bir enzimdir. Üre, kan nitrojen konsantrasyonunu ve böbrek fonksiyonunu korumak için gereklidir. AS sentazının sentezinden sorumlu gen hasar görmüşse veya mevcut değilse, ACA sentaz aktivitesinde bir eksiklik meydana gelecek ve kan üre seviyeleri yüksek kalacaktır. Bu, üre sentezinin azalması ve vücuttan deamine edilemeyen ve vücuttan atılamayan bir amino asit olan arginin birikimi ile hücre tahribatına yol açan arginin süksinik amino asit (ASA) gibi ciddi hastalıklara yol açabilir. Makale AC sentez kusurunun bir tanımını, tezahürünü, semptomlarını, tanısını ve tedavisini tartışacaktır.

Argininosusinat sentetaz (AZA), iki amino asit (asparjin ve sitrülin) yardımıyla argininin üre molekülünün öncüsü olarak kullanımını katalize eden bir enzimdir. AZA, katalitik Zn grupları ve ATP molekülüne bağlanan bir SH grubu içerir. Aynı bağ, substrat molekülü için bir koordinasyon merkezi görevi görür. AZA'nın yapısı, enzimin aktif merkezi olarak adlandırılan merkezi ile birleştirilmiştir. ATP'nin etkisi altında Aspartat aminotransferaz aktive edilir ve sitrülin, arginin disusitata dönüştürülür. Sitrulin molekülü AZA'nın aktif bölgesine girerek bir enzim-substrat kompleksi oluşturur ve ara arginin oluşumu yoluyla bir arginin molekülünü AZA'nın yan aktif bölgesine iletir. Bu enzim tümör büyümesinin engellenmesi için bir hedef olabilir.

AZA geni insan kromozomu 3'te (ach1) bulunur ve tam konumu yaklaşık olarak 3q26 ila 3q29'dur. Genin ana ürünleri iki polipeptit proteindir: bağlanmadan sorumlu aminosüksinik bağlantı asit oksidaz benzeri proteinler (sırasıyla AKR1B7 ve AKR1C3)