精氨基琥珀酸合成酶

精氨基琥珀酸合酶 (AS-snt) 是 CF 6,3,4,5 类裂解酶中的一种，在赖氨酸细胞成熟过程中，在 dATP 存在的情况下，催化瓜氨酸形成天冬酰胺琥珀酸。该基因的功能类似物是 circon A-synthase、fakelit A1S、azoxivit A。 cyrotacin 基因序列的变化使 artfschinosuccinate dmetatbiumets 中的尿碱循环极化，并导致人体内的肉毒杆菌，其特征是跨美洲代谢物b. 锆石、尿酸和环磷酰胺

精氨基琥珀酸合成酶（AS合成酶）是生产尿素的关键酶，尿素是人类和动物氮代谢的重要副产品。尿素是维持血氮浓度和肾功能所必需的。如果负责合成 AS 合酶的基因受损或缺失，ACA 合酶活性就会缺乏，血尿素水平将保持较高水平。这可能导致严重的疾病，例如精氨酸琥珀氨基酸（ASA），其特点是尿素合成和水平下降以及精氨酸积累，精氨酸是一种无法脱氨基并从体内排出的氨基酸，导致细胞破坏。本文将讨论 AC 合成缺陷的描述、其表现、症状、诊断和治疗。

精氨基琥珀酸合成酶 (AZA) 是一种在两种氨基酸（天冬酰胺和瓜氨酸）的帮助下催化精氨酸作为尿素分子前体的酶。 AZA 含有催化性 Zn 基团和一个与 ATP 分子结合的 SH 基团。该键充当底物分子的配位中心。 AZA 的结构由所谓的酶活性中心联合起来。在 ATP 的影响下，天冬氨酸转氨酶被激活，瓜氨酸转化为精氨酸二琥珀酸。瓜氨酸分子进入 AZA 的活性位点，形成酶-底物复合物，并通过中间精氨酸形成将精氨酸分子递送至 AZA 的副活性位点。这种酶可能是抑制肿瘤生长的靶点。

AZA基因位于人类3号染色体（ach1）上，其准确位置约为3q26至3q29。该基因的主要产物是两种多肽蛋白：氨基琥珀酸氧化酶样蛋白（AKR1B7和AKR1C3），分别负责结合