Дегенерация Спинного Мозга И Мозжечка (Spinocerebellar Degeneration)

Дегенерация Спинного Мозга И Мозжечка (Spinocerebellar Degeneration) - это группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дегенерацией клеток спинного мозга и мозжечка.

Основные симптомы:

  1. Спастичность конечностей - повышение мышечного тонуса, судороги, нарушение координации движений.

  2. Мозжечковая атаксия - нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе, тремор конечностей, дизартрия.

  3. Вегетативные нарушения - тахикардия, гипотония, запоры.

Причины заболевания:

  1. Мутации в генах, кодирующих белки, отвечающие за нормальное функционирование и выживание клеток спинного мозга и мозжечка.

  2. Наиболее часто встречаются мутации в генах SPAST, ATXN7, TTPA, KCNC3 и др.

Диагностика основана на клинической картине, данных МРТ головного и спинного мозга, генетическом тестировании.

Лечение в основном симптоматическое и поддерживающее. Прогноз зависит от формы заболевания, как правило, неблагоприятный.



Дегенерация спинного мозга и мозжечка – это наследственное поражение мозговых структур, которое проявляется рядом неврологических нарушений, например, поражением кортико-спинномозговых путей головного мозга и дистальных отделов конечностей. В результате этого нарушается процесс координирования мышечных сокращений, это может привести к необратимым последствиям: мышечной слабости, снижению двигательной активности и нарушению ходьбы в связи с неспособностью контролировать свою позу при движении. Но это не приговор, при этом виде заболеваний улучшение состояния возможно, особенно если лечение будет начато на ранних стадиях .

Основным проявлением заболеваний спинного и мозжечкового отделения является мозжечкова атаксия, а также хроническая спастичность мышц конечностей. Проявления аномалий мозгового обеспечения сосудисто-мостурного участка могут быть вариативными, но чаще всего включает нейродегенерацию церебральная часть симпатической системы и проявляется следующими синдромами:

- Синдром Милларда-Гайе, а так же Хэнкока-Адамса - Псевдогипертрофическая миопатия спинально церебральных бугров - Мозжечковая атаксия - Синдром Джакинса-Хачкеса - Эпилептический энцефаломиелит - Прочие К ним можно отнести: слабость хватательных рефлексов верхних конечностей, увеличение спонтанного дергания руки, преимущественно с утра. Слабость руки, что сопровождается нарушением речи (дизартрия), гримасы зрачков, расширение их в состоянии бодрствования, мышечные контрактуры. Ввиду вариабельности неврологических симптомов, успешность выявления болезни зависит от опыта, компетенции невролога, специализированного невропатолог. При обследовании обязательно проведение объективного, неврологического, ЭЭГ-исследования. Лабораторная диагностика также предполагает анализ биохимических исследований для обнаружение ферментных маркеров, характерных для определенной формы заболевания. Основная тактика реабилитации должна заключаться в применении комплекса восстановительных мероприятий, направленных на устранение симптомов заболевания и нормализации процессов обмена веществ в тканях спинного, мозжечковых и других отделах. Также целесообразно провести симптоматическую терапию для улучшения общего состояния и функционирования различных органов и систем организма пациента. Лечение проводится методом включения некоторых наиболее эффективных способов: 1. **Массаж** Это один из основных методов восстановления нарушения работы двигательных, сосудистых нервов, которые не могут самостоятельно функционировать. Кроме того, массаж улучшает кровоток и лимфодренаж, нормализует тонус и гибкость мышц, уменьшает спастику и иные показатели воспаления. 2. **Лечебная физкультура** В настоящее время ЛФК является одним из эффективных подходов к восстановлению пациентов с дегенеративными болезнями с помощью физической нагрузки и упражнений на ловкость. Для пожилых людей, больных сахарным диабетом, с признаками тревожного расстройства физические упражнения могут быть противопоказаны, поэтому им показана только лечебная гимнастика. 3. **Лекарственная терапия** Терапевтическая польза заключается в блокировке прогрессирования патологических процессов, снижение тонуса вялых мышц конечностей, улучшении циркуляции крови и лимфы в пораженных



Дегенерация спинного мозга и мозжечка (Spinocerebellar degeneration) – это наследственное расстройство, которое поражает мозжечок (часть мозга, которая управляет движением) и моторные пути в головном мозге. Это заболевание проявляется в виде спастичности конечностей и мозжечкового аттакса – неустойчивости тела, нарушения равновесия и координации движений.

Дегенерация мозжечка и спинного мозга является одной из форм дегенеративных заболеваний нервной системы. Она может передаваться по наследству по аутосомно-рецессивному или аутосомнодоминантному типу. Симптомы этой болезни проявляются еще в детском возрасте и прогрессируют в течение жизни. В некоторых случаях может быть потеря координации движений и нарушение баланса. Однако, бывают случаи, когда симптомы проявляются в более позднем возрасте, и тогда