Degeneration des Rückenmarks und des Kleinhirns (Spinozerebelläre Degeneration)

Spinozerebelläre Degeneration ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch die fortschreitende Degeneration von Zellen im Rückenmark und Kleinhirn gekennzeichnet sind.

Hauptsymptome:

1. Spastik der Gliedmaßen - erhöhter Muskeltonus, Krämpfe, beeinträchtigte Bewegungskoordination.

2. Kleinhirnataxie – Ungleichgewicht, Instabilität beim Gehen, Zittern der Gliedmaßen, Dysarthrie.

3. Vegetative Störungen – Tachykardie, Hypotonie, Verstopfung.

Ursachen der Krankheit:

1. Mutationen in Genen, die Proteine ​​kodieren, die für die normale Funktion und das Überleben von Zellen im Rückenmark und Kleinhirn verantwortlich sind.

2. Die häufigsten Mutationen finden sich in den Genen SPAST, ATXN7, TTPA, KCNC3 usw.

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild, MRT-Daten des Gehirns und Rückenmarks sowie genetischen Tests.

Die Behandlung erfolgt hauptsächlich symptomatisch und unterstützend. Die Prognose hängt von der Form der Erkrankung ab und ist meist ungünstig.

Die Degeneration des Rückenmarks und des Kleinhirns ist eine erbliche Schädigung von Gehirnstrukturen, die sich in einer Reihe neurologischer Störungen äußert, beispielsweise einer Schädigung des Kortikospinaltrakts des Gehirns und der distalen Teile der Gliedmaßen. Dadurch wird die Koordination der Muskelkontraktionen gestört, was zu irreversiblen Folgen führen kann: Muskelschwäche, verminderte motorische Aktivität und Gehstörungen aufgrund der Unfähigkeit, die Körperhaltung bei Bewegungen zu kontrollieren. Dies ist jedoch kein Todesurteil; bei dieser Art von Erkrankung ist eine Besserung möglich, insbesondere wenn die Behandlung im Frühstadium begonnen wird.

Die Hauptmanifestation von Erkrankungen der Wirbelsäule und des Kleinhirns ist die Kleinhirnataxie sowie die chronische Spastik der Extremitätenmuskulatur. Die Manifestationen von Anomalien in der zerebralen Versorgung des Gefäß-Brücken-Bereichs können unterschiedlich sein, am häufigsten umfassen sie jedoch eine Neurodegeneration des zerebralen Teils des sympathischen Systems und äußern sich in den folgenden Syndromen:

- Millard-Gaye-Syndrom sowie Hancock-Adams - Pseudohypertrophe Myopathie der spinalen Hirntuberositäten - Kleinhirnataxie - Jakins-Hachkes-Syndrom - Epileptische Enzephalomyelitis - Andere Dazu gehören: Schwäche der Greifreflexe der oberen Extremitäten, vermehrtes spontanes Zucken der Hand, hauptsächlich morgens. Schwäche des Arms, die mit Sprachstörungen (Dysarthrie), Grimassieren der Pupillen, deren Erweiterung im Wachzustand und Muskelkontrakturen einhergeht. Aufgrund der Variabilität der neurologischen Symptome hängt der Erfolg der Krankheitserkennung von der Erfahrung und Kompetenz eines Neurologen oder spezialisierten Neuropathologen ab. Während der Untersuchung ist eine objektive, neurologische EEG-Untersuchung erforderlich. Zur Labordiagnostik gehört auch die Analyse biochemischer Studien zum Nachweis von Enzymmarkern, die für eine bestimmte Krankheitsform charakteristisch sind. Die wichtigste Rehabilitationstaktik sollte die Anwendung einer Reihe von Wiederherstellungsmaßnahmen sein, die darauf abzielen, die Krankheitssymptome zu beseitigen und Stoffwechselprozesse im Gewebe des Rückenmarks, des Kleinhirns und anderer Teile zu normalisieren. Es ist auch ratsam, eine symptomatische Therapie durchzuführen, um den Allgemeinzustand und die Funktion verschiedener Organe und Systeme des Körpers des Patienten zu verbessern. Die Behandlung erfolgt unter Einbeziehung einiger der wirksamsten Methoden: 1. **Massage** Dies ist eine der Hauptmethoden zur Wiederherstellung von Funktionsstörungen motorischer Gefäßnerven, die nicht unabhängig funktionieren können. Darüber hinaus verbessert die Massage die Durchblutung und Lymphdrainage, normalisiert den Muskeltonus und die Flexibilität und reduziert Spastik und andere Entzündungsindikatoren. 2. **Therapeutische Bewegung** Derzeit ist die Bewegungstherapie einer der effektivsten Ansätze zur Genesung von Patienten mit degenerativen Erkrankungen durch körperliche Aktivität und Beweglichkeitsübungen. Für ältere Menschen mit Diabetes und Anzeichen einer Angststörung kann körperliche Bewegung kontraindiziert sein, daher werden ihnen nur therapeutische Übungen empfohlen. 3. **Arzneimitteltherapie** Zu den therapeutischen Vorteilen gehört die Blockierung des Fortschreitens pathologischer Prozesse, die Verringerung des Tonus schlaffer Muskeln der Gliedmaßen sowie die Verbesserung der Blut- und Lymphzirkulation bei den Betroffenen

Die spinozerebelläre Degeneration ist eine Erbkrankheit, die das Kleinhirn (den Teil des Gehirns, der die Bewegung steuert) und die motorischen Bahnen im Gehirn betrifft. Diese Krankheit äußert sich in Form einer Spastik der Gliedmaßen und einer Kleinhirnattacke – Instabilität des Körpers, Ungleichgewicht und Bewegungskoordination.

Die Degeneration des Kleinhirns und des Rückenmarks ist eine Form der degenerativen Erkrankung des Nervensystems. Es kann autosomal-rezessiv oder autosomal-dominant vererbt werden. Die Symptome dieser Krankheit treten im Kindesalter auf und breiten sich im Laufe des Lebens aus. In einigen Fällen kann es zu Koordinationsverlust und Ungleichgewicht kommen. Es gibt jedoch Fälle, in denen die Symptome später im Leben auftreten, und zwar dann