척수 및 소뇌의 변성(척수소뇌 변성)

척수소뇌변성은 척수와 소뇌의 세포가 점진적으로 변하는 것을 특징으로 하는 유전질환의 일종입니다.

주요 증상:

  1. 사지의 경련 - 근육의 긴장도 증가, 경련, 운동 조정 장애.

  2. 소뇌 운동 실조증 - 불균형, 보행 불안정, 사지 떨림, 구음 장애.

  3. 자율신경계 장애 - 빈맥, 저혈압, 변비.

질병의 원인:

  1. 척수와 소뇌 세포의 정상적인 기능과 생존을 담당하는 단백질을 코딩하는 유전자의 돌연변이입니다.

  2. 가장 흔한 돌연변이는 SPAST, ATXN7, TTPA, KCNC3 등의 유전자에 있습니다.

진단은 임상 사진, 뇌와 척수의 MRI 데이터, 유전자 검사를 토대로 이루어집니다.

치료는 주로 대증요법과 지지요법으로 이루어집니다. 예후는 질병의 형태에 따라 달라지며 일반적으로 좋지 않습니다.



척수 및 소뇌의 변성은 뇌의 피질 척수관 및 사지의 말단 부분의 손상과 같은 여러 가지 신경 장애로 나타나는 뇌 구조의 유전성 병변입니다. 결과적으로 근육 수축을 조정하는 과정이 중단되어 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있습니다. 근육 약화, 운동 활동 감소, 움직일 때 자세를 제어할 수 없어 걷기 장애 등이 있습니다. 그러나 이것은 사형 선고가 아니며, 이러한 유형의 질병은 특히 초기 단계에서 치료를 시작하는 경우 개선이 가능합니다.

척추 및 소뇌 부위의 질병의 주요 증상은 소뇌 운동 실조증과 사지 근육의 만성 경련입니다. 혈관 교뇌 영역의 대뇌 공급 이상 징후는 다양할 수 있지만 대부분 교감 신경계의 대뇌 부분의 신경 퇴행을 포함하며 다음 증후군으로 나타납니다.

- 밀라드-게이 증후군 및 핸콕-아담스 - 척수 대뇌결절의 가성비대근병증 - 소뇌 운동실조 - Jakins-Hachkes 증후군 - 간질성 뇌척수염 - 기타 여기에는 상지 반사 신경의 약화, 자발적인 경련 증가가 포함됩니다. 주로 아침에 손. 언어 장애(구음 장애), 찡그린 동공, 깨어 있는 동안의 확장, 근육 구축을 동반하는 팔의 쇠약. 신경학적 증상의 다양성으로 인해 질병 식별의 성공 여부는 신경과 전문의 또는 전문 신경병리학자의 경험과 역량에 달려 있습니다. 검사 중에는 객관적인 신경학적 뇌파 검사가 필요합니다. 실험실 진단에는 특정 질병 형태의 특징적인 효소 표지자를 검출하기 위한 생화학적 연구 분석도 포함됩니다. 주요 재활 전략은 질병의 증상을 제거하고 척수, 소뇌 및 기타 부위 조직의 대사 과정을 정상화하기 위한 일련의 회복 조치를 사용하는 것입니다. 또한 환자 신체의 다양한 기관과 시스템의 전반적인 상태와 기능을 개선하기 위해 대증 요법을 수행하는 것이 좋습니다. 치료는 가장 효과적인 몇 가지 방법을 통합하여 수행됩니다. 1. **마사지** 이것은 독립적으로 기능할 수 없는 운동, 혈관 신경의 기능 장애를 회복시키는 주요 방법 중 하나입니다. 또한 마사지는 혈류와 림프 배수를 개선하고 근육의 긴장도와 유연성을 정상화하며 경직 및 기타 염증 지표를 감소시킵니다. 2. **치료적 운동** 현재 운동치료는 신체활동과 민첩성 운동을 통해 퇴행성 질환 환자의 회복에 효과적인 접근법 중 하나입니다. 당뇨병이 있고 불안 장애의 징후가 있는 노인의 경우 신체 운동이 금기일 수 있으므로 치료 운동만 권장됩니다. 3. **약물 요법** 치료상의 이점에는 병리학적 과정의 진행 차단, 팔다리의 이완된 근육의 긴장도 감소, 영향을 받은 부위의 혈액 및 림프 순환 개선이 포함됩니다.



척수소뇌 변성은 소뇌(운동을 제어하는 ​​뇌의 부분)와 뇌의 운동 경로에 영향을 미치는 유전 질환입니다. 이 질병은 사지의 경련과 소뇌 운동 장애, 즉 신체의 불안정성, 불균형 및 운동 조정의 형태로 나타납니다.

소뇌와 척수의 퇴행은 신경계의 퇴행성 질환의 한 형태입니다. 상염색체 열성 또는 상염색체 우성 방식으로 유전될 수 있습니다. 이 질병의 증상은 어린 시절에 나타나 평생 동안 진행됩니다. 어떤 경우에는 조정력이 상실되고 불균형이 발생할 수 있습니다. 그러나 나중에 증상이 나타나는 경우도 있으며,