Экссудативная энтеропатия: причины, симптомы, диагностика и лечение
Экссудативная энтеропатия - это гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками и задержкой физического развития. Эта патология может быть как наследственной, так и приобретенной при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях.
Этиология и патогенез
Первичная экссудативная энтеропатия является наследственным заболеванием, вызванным мутацией генов, ответственных за развитие лимфатических сосудов. Вторичная форма возникает в результате различных хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких как язвенный колит, болезнь Крона, целиакия и другие.
У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника. Лимфатические сосуды становятся более проницаемыми, что приводит к повышенной потере белков через стенки кишечника.
Клиническая картина
Экссудативная энтеропатия чаще всего развивается остро после первого года жизни, но может иметь транзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеков, задержки физического развития, диареи, снижения массы тела. Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В некоторых случаях наблюдаются гипокальциемические судороги и крайняя степень дистрофии.
Потеря плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.
Диагностика
Для постановки диагноза экссудативной энтеропатии используют данные анамнеза, клинические симптомы, результаты рентгенологического исследования кишечника и биопсии слизистой оболочки тонкой кишки. Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии содержанию белка в моче. Наличие белка плазмы крови в кале говорит в пользу экссудативной энтеропатии.
Лечение
Лечение экссудативной энтеропатии желательно начинать как можно раньше. Показана диета с повышенным содержанием белка и жиров, а также с ограничением соли и жидкости. Для компенсации потери белка назначают белковые препараты и аминокислоты. Для устранения отеков могут использоваться диуретики.
Важно также лечить основное заболевание, которое привело к развитию экссудативной энтеропатии. При необходимости проводится хирургическое лечение, например, резекция кишки.
Прогноз
Прогноз зависит от того, насколько быстро и правильно было начато лечение. Своевременное лечение позволяет значительно улучшить прогноз и предотвратить развитие серьезных осложнений. Однако в некоторых случаях экссудативная энтеропатия может привести к хроническому отеку, нарушению пищеварения и задержке физического развития.