Ексудативна ентеропатія: причини, симптоми, діагностика та лікування
Ексудативна ентеропатія – це гетерогенна група захворювань та патологічних станів, що характеризуються підвищеною втратою плазматичних білків через шлунково-кишковий тракт із явищами порушеного всмоктування, гіпопротеїнемією, набряками та затримкою фізичного розвитку. Ця патологія може бути як спадковою, так і набутою при різних хронічних шлунково-кишкових захворюваннях.
Етіологія та патогенез
Первинна ексудативна ентеропатія є спадковим захворюванням, викликаним мутацією генів, відповідальних розвиток лімфатичних судин. Вторинна форма виникає внаслідок різних хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту, таких як виразковий коліт, хвороба Крона, целіакія та інші.
У більшості хворих виявляють лімфангіектазію на обмеженій ділянці або на всьому протязі кишечника. Лімфатичні судини стають проникнішими, що призводить до підвищеної втрати білків через стінки кишечника.
клінічна картина
Ексудативна ентеропатія найчастіше розвивається гостро після першого року життя, але може мати транзиторну та хронічну течію. Клініка складається з таких симптомів: набряків, затримки фізичного розвитку, діареї, зниження маси тіла. Набряки можуть бути невеликими або поширеними як анасарки. У деяких випадках спостерігаються гіпокальціємічні судоми та крайній ступінь дистрофії.
Втрата плазмового білка, який містить також усі класи імуноглобулінів, різко знижує загальну опірність дітей до інфекцій та зумовлює затяжний перебіг інфекційних захворювань.
Діагностика
Для встановлення діагнозу ексудативної ентеропатії використовують дані анамнезу, клінічні симптоми, результати рентгенологічного дослідження кишечника та біопсії слизової оболонки тонкої кишки. Диференціальний діагноз проводять із нефротичним синдромом. Відмінною особливістю в цьому випадку є невідповідність гіпопротеїнемії до вмісту білка в сечі. Наявність білка плазми крові в калі говорить на користь ексудативної ентеропатії.
Лікування
Лікування ексудативної ентеропатії бажано починати якомога раніше. Показана дієта з підвищеним вмістом білка та жирів, а також з обмеженням солі та рідини. Для компенсації втрати білка призначають білкові препарати та амінокислоти. Для усунення набряків можна використовувати діуретики.
Важливо також лікувати основне захворювання, що призвело до розвитку ексудативної ентеропатії. При необхідності проводиться хірургічне лікування, наприклад резекція кишки.
Прогноз
Прогноз залежить від того, наскільки швидко і правильно було розпочато лікування. Своєчасне лікування дозволяє значно покращити прогноз та запобігти розвитку серйозних ускладнень. Однак у деяких випадках ексудативна ентеропатія може призвести до хронічного набряку, порушення травлення та затримки фізичного розвитку.