Bệnh ruột tiết dịch

Bệnh lý ruột tiết dịch: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Bệnh lý ruột tiết dịch là một nhóm bệnh và tình trạng bệnh lý không đồng nhất được đặc trưng bởi sự mất protein huyết tương tăng qua đường tiêu hóa với các triệu chứng suy giảm hấp thu, giảm protein máu, phù nề và chậm phát triển thể chất. Bệnh lý này có thể do di truyền hoặc mắc phải do các bệnh đường tiêu hóa mãn tính khác nhau.

Nguyên nhân và bệnh sinh

Bệnh lý ruột tiết dịch nguyên phát là một bệnh di truyền do đột biến gen chịu trách nhiệm cho sự phát triển của mạch bạch huyết. Dạng thứ phát xảy ra do các bệnh mãn tính khác nhau của đường tiêu hóa, chẳng hạn như viêm loét đại tràng, bệnh Crohn, bệnh celiac và các bệnh khác.

Ở hầu hết bệnh nhân, giãn mạch bạch huyết được tìm thấy ở một khu vực hạn chế hoặc trên toàn bộ ruột. Các mạch bạch huyết trở nên dễ thấm hơn, dẫn đến sự mất mát protein qua thành ruột tăng lên.

Hình ảnh lâm sàng

Bệnh lý ruột tiết dịch thường phát triển cấp tính sau năm đầu đời, nhưng có thể diễn biến thoáng qua và mãn tính. Hình ảnh lâm sàng bao gồm các triệu chứng sau: phù nề, chậm phát triển thể chất, tiêu chảy, sụt cân. Sưng có thể nhỏ hoặc lan rộng ở dạng anasarca. Trong một số trường hợp, co giật do hạ canxi máu và chứng loạn dưỡng cực độ được quan sát thấy.

Việc mất protein huyết tương, cũng chứa tất cả các loại globulin miễn dịch, làm giảm mạnh sức đề kháng tổng thể của trẻ đối với các bệnh nhiễm trùng và gây ra một đợt bệnh truyền nhiễm kéo dài.

Chẩn đoán

Để chẩn đoán bệnh lý ruột tiết dịch, bệnh sử, triệu chứng lâm sàng, kết quả chụp X-quang ruột và sinh thiết niêm mạc ruột non được sử dụng. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với hội chứng thận hư. Một đặc điểm khác biệt trong trường hợp này là sự khác biệt giữa hạ protein máu và hàm lượng protein trong nước tiểu. Sự hiện diện của protein huyết tương trong phân cho thấy bệnh lý ruột tiết dịch.

Sự đối đãi

Nên bắt đầu điều trị bệnh lý ruột tiết dịch càng sớm càng tốt. Một chế độ ăn giàu protein và chất béo cũng như hạn chế muối và chất lỏng được chỉ định. Để bù đắp lượng protein bị mất, các chế phẩm protein và axit amin được kê đơn. Thuốc lợi tiểu có thể được sử dụng để giảm sưng.

Điều quan trọng nữa là phải điều trị căn bệnh tiềm ẩn dẫn đến sự phát triển của bệnh lý ruột tiết dịch. Nếu cần thiết, điều trị bằng phẫu thuật sẽ được thực hiện, ví dụ như cắt bỏ ruột.

Dự báo

Tiên lượng phụ thuộc vào việc bắt đầu điều trị nhanh chóng và chính xác như thế nào. Điều trị kịp thời có thể cải thiện đáng kể tiên lượng và ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng nghiêm trọng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, bệnh lý tiết dịch ruột có thể dẫn đến phù nề mãn tính, rối loạn tiêu hóa và chậm phát triển thể chất.