Exudatieve enteropathie

Exudatieve enteropathie: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Exsudatieve enteropathie is een heterogene groep ziekten en pathologische aandoeningen die worden gekenmerkt door een verhoogd verlies van plasma-eiwitten via het maagdarmkanaal met symptomen van verminderde absorptie, hypoproteïnemie, oedeem en vertraagde lichamelijke ontwikkeling. Deze pathologie kan erfelijk zijn of verworven als gevolg van verschillende chronische gastro-intestinale ziekten.

Etiologie en pathogenese

Primaire exsudatieve enteropathie is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van lymfevaten. De secundaire vorm treedt op als gevolg van verschillende chronische ziekten van het maag-darmkanaal, zoals colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn, coeliakie en andere.

Bij de meeste patiënten wordt lymfangiëctasie aangetroffen in een beperkt gebied of in de gehele darm. Lymfatische vaten worden beter doorlaatbaar, wat leidt tot een groter verlies van eiwitten via de darmwand.

Klinisch beeld

Exudatieve enteropathie ontwikkelt zich meestal acuut na het eerste levensjaar, maar kan een voorbijgaand en chronisch beloop hebben. Het klinische beeld bestaat uit de volgende symptomen: oedeem, vertraagde lichamelijke ontwikkeling, diarree, gewichtsverlies. De zwelling kan klein of wijdverspreid zijn in de vorm van anasarca. In sommige gevallen worden hypocalcemische convulsies en extreme dystrofie waargenomen.

Het verlies van plasma-eiwit, dat ook alle klassen immunoglobulinen bevat, vermindert de algehele weerstand van kinderen tegen infecties sterk en veroorzaakt een langdurig beloop van infectieziekten.

Diagnostiek

Om de diagnose exsudatieve enteropathie te stellen, wordt gebruik gemaakt van de medische voorgeschiedenis, klinische symptomen, resultaten van een röntgenonderzoek van de darm en een biopsie van het slijmvlies van de dunne darm. Differentiële diagnose wordt gesteld bij nefrotisch syndroom. Een onderscheidend kenmerk in dit geval is de discrepantie tussen hypoproteïnemie en het eiwitgehalte in de urine. De aanwezigheid van bloedplasma-eiwit in de ontlasting spreekt in het voordeel van exsudatieve enteropathie.

Behandeling

Het is raadzaam om zo vroeg mogelijk met de behandeling van exsudatieve enteropathie te beginnen. Een dieet met veel eiwitten en vetten, en weinig zout en vocht, is aangewezen. Om het eiwitverlies te compenseren worden eiwitpreparaten en aminozuren voorgeschreven. Diuretica kunnen worden gebruikt om zwelling te verlichten.

Het is ook belangrijk om de onderliggende ziekte te behandelen die heeft geleid tot de ontwikkeling van exsudatieve enteropathie. Indien nodig wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd, bijvoorbeeld darmresectie.

Voorspelling

De prognose hangt af van hoe snel en correct de behandeling is gestart. Tijdige behandeling kan de prognose aanzienlijk verbeteren en de ontwikkeling van ernstige complicaties voorkomen. In sommige gevallen kan exudatieve enteropathie echter leiden tot chronisch oedeem, spijsverteringsstoornissen en een vertraagde lichamelijke ontwikkeling.