Exsudativ enteropati

Exsudativ enteropati: orsaker, symtom, diagnos och behandling

Exsudativ enteropati är en heterogen grupp av sjukdomar och patologiska tillstånd som kännetecknas av ökad förlust av plasmaproteiner genom mag-tarmkanalen med symtom på nedsatt absorption, hypoproteinemi, ödem och försenad fysisk utveckling. Denna patologi kan vara antingen ärftlig eller förvärvad på grund av olika kroniska gastrointestinala sjukdomar.

Etiologi och patogenes

Primär exsudativ enteropati är en ärftlig sjukdom som orsakas av mutationer i gener som ansvarar för utvecklingen av lymfkärl. Den sekundära formen uppstår som ett resultat av olika kroniska sjukdomar i mag-tarmkanalen, såsom ulcerös kolit, Crohns sjukdom, celiaki och andra.

Hos de flesta patienter finns lymfangiektasi i ett begränsat område eller i hela tarmen. Lymfatiska kärl blir mer permeabla, vilket leder till ökad förlust av proteiner genom tarmväggen.

Klinisk bild

Exsudativ enteropati utvecklas oftast akut efter första levnadsåret, men kan ha ett övergående och kroniskt förlopp. Den kliniska bilden består av följande symtom: ödem, försenad fysisk utveckling, diarré, viktminskning. Svullnad kan vara liten eller utbredd i form av anasarca. I vissa fall observeras hypokalcemiska kramper och extrem dystrofi.

Förlusten av plasmaprotein, som också innehåller alla klasser av immunglobuliner, minskar kraftigt barnens totala motståndskraft mot infektioner och orsakar ett utdraget förlopp av infektionssjukdomar.

Diagnostik

För att ställa en diagnos av exsudativ enteropati används sjukdomshistoria, kliniska symtom, resultat av röntgenundersökning av tarmen och biopsi av tunntarmsslemhinnan. Differentialdiagnos ställs med nefrotiskt syndrom. En utmärkande egenskap i detta fall är skillnaden mellan hypoproteinemi och proteinhalten i urinen. Närvaron av blodplasmaprotein i avföringen talar för exudativ enteropati.

Behandling

Det är tillrådligt att påbörja behandling av exsudativ enteropati så tidigt som möjligt. En kost rik på protein och fett, samt begränsad salt och vätska, är indikerad. För att kompensera för proteinförlust ordineras proteinpreparat och aminosyror. Diuretika kan användas för att lindra svullnad.

Det är också viktigt att behandla den underliggande sjukdomen som ledde till utvecklingen av exsudativ enteropati. Vid behov utförs kirurgisk behandling, till exempel tarmresektion.

Prognos

Prognosen beror på hur snabbt och korrekt behandlingen påbörjades. Tidig behandling kan avsevärt förbättra prognosen och förhindra utvecklingen av allvarliga komplikationer. Men i vissa fall kan exudativ enteropati leda till kroniska ödem, matsmältningsrubbningar och försenad fysisk utveckling.