渗出性肠病

渗出性肠病：原因、症状、诊断和治疗

渗出性肠病是一组异质性疾病和病理状况，其特征是血浆蛋白通过胃肠道损失增加，并伴有吸收受损、低蛋白血症、水肿和身体发育迟缓的症状。这种病理学可以是遗传性的，也可以是由于各种慢性胃肠道疾病而获得的。

病因和发病机制

原发性渗出性肠病是一种遗传性疾病，由负责淋巴管发育的基因突变引起。继发性形式是由各种胃肠道慢性疾病引起的，例如溃疡性结肠炎、克罗恩病、乳糜泻等。

在大多数患者中，淋巴管扩张出现在有限区域或整个肠道。淋巴管的渗透性变得更强，从而导致通过肠壁的蛋白质损失增加。

临床图片

渗出性肠病通常在一岁后急性发作，但也可能有短暂性和慢性病程。临床表现包括以下症状：水肿、身体发育迟缓、腹泻、体重减轻。肿胀可能很小，也可能呈全身性肿胀。在某些情况下，可观察到低钙性惊厥和极度营养不良。

血浆蛋白（还含有所有类别的免疫球蛋白）的损失会急剧降低儿童对感染的整体抵抗力，并导致传染病的长期病程。

诊断

为了诊断渗出性肠病，需要使用病史、临床症状、肠道 X 射线检查结果和小肠粘膜活检。需与肾病综合征进行鉴别诊断。该病例的一个显着特征是低蛋白血症和尿液中蛋白质含量之间的差异。粪便中血浆蛋白的存在表明有渗出性肠病。

治疗

建议尽早开始治疗渗出性肠病。建议采用富含蛋白质和脂肪以及有限盐和液体的饮食。为了补偿蛋白质的损失，需要服用蛋白质制剂和氨基酸。利尿剂可用于缓解肿胀。

治疗导致渗出性肠病发生的潜在疾病也很重要。如有必要，进行手术治疗，例如肠切除术。

预报

预后取决于治疗开始的速度和正确程度。及时治疗可以显着改善预后并防止严重并发症的发生。然而，在某些情况下，渗出性肠病可导致慢性水肿、消化功能紊乱和身体发育迟缓。