滲出性腸症

滲出性腸症：原因、症状、診断、治療

滲出性腸症は、吸収障害、低タンパク血症、浮腫、身体発育の遅れなどの症状を伴う、消化管を通した血漿タンパク質の損失の増加を特徴とする、不均一な疾患および病理学的状態のグループです。この病状は、遺伝性である場合もあれば、さまざまな慢性胃腸疾患が原因で後天性である場合もあります。

病因と病因

原発性滲出性腸症は、リンパ管の発達に関与する遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。二次型は、潰瘍性大腸炎、クローン病、セリアック病などの消化管のさまざまな慢性疾患の結果として発生します。

ほとんどの患者では、リンパ管拡張症が限られた領域または腸全体で見られます。リンパ管の透過性が高まり、腸壁からのタンパク質の損失が増加します。

臨床像

滲出性腸症は、ほとんどの場合、生後 1 年後に急性に発症しますが、一過性および慢性の経過をたどることもあります。臨床像は次の症状で構成されます：浮腫、身体発達の遅れ、下痢、体重減少。腫れは小さい場合もあれば、アナサルカの形で広範囲に及ぶ場合もあります。場合によっては、低カルシウム血症性けいれんや極度のジストロフィーが観察されます。

すべてのクラスの免疫グロブリンも含む血漿タンパク質の損失は、感染症に対する子供の全体的な抵抗力を急激に低下させ、感染症の長期化を引き起こします。

診断

滲出性腸症の診断には、病歴、臨床症状、腸のX線検査の結果、小腸粘膜の生検が使用されます。鑑別診断はネフローゼ症候群で行われます。この場合の特徴は、低タンパク血症と尿中のタンパク量が一致していないことです。便中の血漿タンパク質の存在は、滲出性腸症の証拠となります。

処理

滲出性腸症の治療はできるだけ早く始めることが望ましいです。タンパク質と脂肪の多い食事、塩分と水分を制限することが推奨されます。タンパク質の損失を補うために、タンパク質製剤とアミノ酸が処方されます。利尿剤を使用してむくみを解消することができます。

滲出性腸症の発症につながった基礎疾患を治療することも重要です。必要に応じて、腸切除などの外科的治療が行われます。

予報

予後は、治療がいかに迅速かつ正確に開始されたかによって決まります。タイムリーな治療は予後を大幅に改善し、重篤な合併症の発症を防ぐことができます。しかし、場合によっては、滲出性腸症が慢性浮腫、消化器疾患、身体発育の遅れを引き起こす可能性があります。