Eksudativ enteropati

Eksudativ enteropati: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Eksudativ enteropati er en heterogen gruppe sykdommer og patologiske tilstander preget av økt tap av plasmaproteiner gjennom mage-tarmkanalen med symptomer på nedsatt absorpsjon, hypoproteinemi, ødem og forsinket fysisk utvikling. Denne patologien kan enten være arvelig eller ervervet på grunn av ulike kroniske gastrointestinale sykdommer.

Etiologi og patogenese

Primær ekssudativ enteropati er en arvelig sykdom forårsaket av mutasjoner i gener som er ansvarlige for utviklingen av lymfekar. Den sekundære formen oppstår som et resultat av ulike kroniske sykdommer i mage-tarmkanalen, som ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, cøliaki og andre.

Hos de fleste pasienter er lymfangiektasi funnet i et begrenset område eller gjennom hele tarmen. Lymfekar blir mer permeable, noe som fører til økt tap av proteiner gjennom tarmveggen.

Klinisk bilde

Eksudativ enteropati utvikler seg oftest akutt etter første leveår, men kan ha et forbigående og kronisk forløp. Det kliniske bildet består av følgende symptomer: ødem, forsinket fysisk utvikling, diaré, vekttap. Hevelse kan være liten eller utbredt i form av anasarca. I noen tilfeller observeres hypokalsemiske kramper og ekstrem dystrofi.

Tapet av plasmaprotein, som også inneholder alle klasser av immunglobuliner, reduserer kraftig den generelle motstanden til barn mot infeksjoner og forårsaker et langvarig forløp av infeksjonssykdommer.

Diagnostikk

For å stille en diagnose av eksudativ enteropati brukes sykehistorie, kliniske symptomer, resultater av røntgenundersøkelse av tarmen og biopsi av tynntarmslimhinnen. Differensialdiagnose stilles med nefrotisk syndrom. Et særtrekk i dette tilfellet er avviket mellom hypoproteinemi og proteininnholdet i urinen. Tilstedeværelsen av blodplasmaprotein i avføringen taler for eksudativ enteropati.

Behandling

Det er tilrådelig å starte behandling av eksudativ enteropati så tidlig som mulig. En diett med mye protein og fett, samt begrenset salt og væske, er indisert. For å kompensere for proteintap foreskrives proteinpreparater og aminosyrer. Diuretika kan brukes til å lindre hevelse.

Det er også viktig å behandle den underliggende sykdommen som førte til utvikling av eksudativ enteropati. Ved behov utføres kirurgisk behandling, for eksempel tarmreseksjon.

Prognose

Prognosen avhenger av hvor raskt og riktig behandlingen ble startet. Rettidig behandling kan forbedre prognosen betydelig og forhindre utvikling av alvorlige komplikasjoner. I noen tilfeller kan imidlertid eksudativ enteropati føre til kronisk ødem, fordøyelsessykdommer og forsinket fysisk utvikling.