Εξιδρωματική εντεροπάθεια

Εξιδρωματική εντεροπάθεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Η εξιδρωματική εντεροπάθεια είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών και παθολογικών καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από αυξημένη απώλεια πρωτεϊνών του πλάσματος μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα με συμπτώματα μειωμένης απορρόφησης, υποπρωτεϊναιμίας, οιδήματος και καθυστερημένης σωματικής ανάπτυξης. Αυτή η παθολογία μπορεί να είναι είτε κληρονομική είτε επίκτητη λόγω διαφόρων χρόνιων γαστρεντερικών παθήσεων.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η πρωτοπαθής εξιδρωματική εντεροπάθεια είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από μεταλλάξεις σε γονίδια που είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη των λεμφικών αγγείων. Η δευτερογενής μορφή εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διαφόρων χρόνιων παθήσεων του γαστρεντερικού σωλήνα, όπως η ελκώδης κολίτιδα, η νόσος του Crohn, η κοιλιοκάκη και άλλες.

Στους περισσότερους ασθενείς, η λεμφαγγειεκτασία εντοπίζεται σε περιορισμένη περιοχή ή σε ολόκληρο το έντερο. Τα λεμφικά αγγεία γίνονται πιο διαπερατά, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη απώλεια πρωτεϊνών μέσω του εντερικού τοιχώματος.

Κλινική εικόνα

Η εξιδρωματική εντεροπάθεια αναπτύσσεται συχνότερα οξεία μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής, αλλά μπορεί να έχει παροδική και χρόνια πορεία. Η κλινική εικόνα αποτελείται από τα ακόλουθα συμπτώματα: οίδημα, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, διάρροια, απώλεια βάρους. Το οίδημα μπορεί να είναι μικρό ή ευρέως διαδεδομένο με τη μορφή ανασάρκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται υποασβεστιαιμικοί σπασμοί και ακραία δυστροφία.

Η απώλεια της πρωτεΐνης του πλάσματος, η οποία περιέχει επίσης όλες τις κατηγορίες ανοσοσφαιρινών, μειώνει απότομα τη συνολική αντίσταση των παιδιών στις λοιμώξεις και προκαλεί μια παρατεταμένη πορεία μολυσματικών ασθενειών.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της εξιδρωματικής εντεροπάθειας, χρησιμοποιούνται ιατρικό ιστορικό, κλινικά συμπτώματα, αποτελέσματα ακτινογραφίας του εντέρου και βιοψία του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου. Η διαφορική διάγνωση γίνεται με το νεφρωσικό σύνδρομο. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα σε αυτή την περίπτωση είναι η ασυμφωνία μεταξύ της υποπρωτεϊναιμίας και της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη στα ούρα. Η παρουσία πρωτεΐνης του πλάσματος του αίματος στα κόπρανα συνηγορεί υπέρ της εξιδρωματικής εντεροπάθειας.

Θεραπεία

Συνιστάται η έναρξη της θεραπείας της εξιδρωματικής εντεροπάθειας όσο το δυνατόν νωρίτερα. Ενδείκνυται δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και λιπαρά, καθώς και περιορισμένο αλάτι και υγρά. Για να αντισταθμιστεί η απώλεια πρωτεΐνης, συνταγογραφούνται πρωτεϊνικά σκευάσματα και αμινοξέα. Τα διουρητικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση του οιδήματος.

Είναι επίσης σημαντικό να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσος που οδήγησε στην ανάπτυξη εξιδρωματικής εντεροπάθειας. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία, για παράδειγμα, εκτομή του εντέρου.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από το πόσο γρήγορα και σωστά ξεκίνησε η θεραπεία. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση και να αποτρέψει την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξιδρωματική εντεροπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιο οίδημα, πεπτικές διαταραχές και καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη.