Exsudative Enteropathie

Exsudative Enteropathie: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Bei der exsudativen Enteropathie handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen und pathologischen Zuständen, die durch einen erhöhten Verlust von Plasmaproteinen über den Magen-Darm-Trakt mit Symptomen wie gestörter Absorption, Hypoproteinämie, Ödemen und verzögerter körperlicher Entwicklung gekennzeichnet sind. Diese Pathologie kann entweder erblich bedingt oder aufgrund verschiedener chronischer Magen-Darm-Erkrankungen erworben sein.

Ätiologie und Pathogenese

Die primäre exsudative Enteropathie ist eine Erbkrankheit, die durch Mutationen in Genen verursacht wird, die für die Entwicklung von Lymphgefäßen verantwortlich sind. Die sekundäre Form entsteht als Folge verschiedener chronischer Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes, wie zum Beispiel Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Zöliakie und andere.

Bei den meisten Patienten findet sich die Lymphangiektasie in einem begrenzten Bereich oder im gesamten Darm. Lymphgefäße werden durchlässiger, was zu einem erhöhten Proteinverlust durch die Darmwand führt.

Krankheitsbild

Die exsudative Enteropathie entwickelt sich meist akut nach dem ersten Lebensjahr, kann aber auch einen vorübergehenden und chronischen Verlauf haben. Das klinische Bild besteht aus folgenden Symptomen: Ödeme, verzögerte körperliche Entwicklung, Durchfall, Gewichtsverlust. Die Schwellung kann klein oder großflächig in Form einer Anasarka sein. In einigen Fällen werden hypokalzämische Krämpfe und extreme Dystrophie beobachtet.

Der Verlust von Plasmaprotein, das auch alle Klassen von Immunglobulinen enthält, verringert die Gesamtresistenz von Kindern gegenüber Infektionen stark und führt zu einem langwierigen Verlauf von Infektionskrankheiten.

Diagnose

Zur Diagnose einer exsudativen Enteropathie werden Anamnese, klinische Symptome, Ergebnisse einer Röntgenuntersuchung des Darms und eine Biopsie der Dünndarmschleimhaut herangezogen. Die Differentialdiagnose wird mit einem nephrotischen Syndrom gestellt. Eine Besonderheit hierbei ist die Diskrepanz zwischen Hypoproteinämie und dem Proteingehalt im Urin. Für eine exsudative Enteropathie spricht das Vorhandensein von Blutplasmaprotein im Stuhl.

Behandlung

Es ist ratsam, die Behandlung einer exsudativen Enteropathie so früh wie möglich zu beginnen. Eine protein- und fettreiche Ernährung sowie wenig Salz und Flüssigkeit sind angezeigt. Um den Proteinverlust auszugleichen, werden Proteinpräparate und Aminosäuren verschrieben. Zur Linderung von Schwellungen können Diuretika eingesetzt werden.

Wichtig ist auch die Behandlung der Grunderkrankung, die zur Entstehung einer exsudativen Enteropathie geführt hat. Bei Bedarf wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt, beispielsweise eine Darmresektion.

Vorhersage

Die Prognose hängt davon ab, wie schnell und richtig mit der Behandlung begonnen wurde. Eine rechtzeitige Behandlung kann die Prognose erheblich verbessern und die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen verhindern. In einigen Fällen kann eine exsudative Enteropathie jedoch zu chronischen Ödemen, Verdauungsstörungen und einer verzögerten körperlichen Entwicklung führen.