Enteropatia wysiękowa

Enteropatia wysiękowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Enteropatia wysiękowa to heterogenna grupa chorób i stanów patologicznych charakteryzująca się zwiększoną utratą białek osocza przez przewód pokarmowy z objawami upośledzonego wchłaniania, hipoproteinemią, obrzękami i opóźnionym rozwojem fizycznym. Ta patologia może być dziedziczna lub nabyta z powodu różnych przewlekłych chorób żołądkowo-jelitowych.

Etiologia i patogeneza

Pierwotna enteropatia wysiękowa jest chorobą dziedziczną spowodowaną mutacjami w genach odpowiedzialnych za rozwój naczyń limfatycznych. Postać wtórna powstaje w wyniku różnych chorób przewlekłych przewodu pokarmowego, takich jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, celiakia i inne.

U większości pacjentów limfangiektazja występuje na ograniczonym obszarze lub w całym jelicie. Naczynia limfatyczne stają się bardziej przepuszczalne, co prowadzi do zwiększonej utraty białek przez ścianę jelita.

Obraz kliniczny

Enteropatia wysiękowa rozwija się najczęściej ostro po pierwszym roku życia, ale może mieć przebieg przejściowy i przewlekły. Na obraz kliniczny składają się następujące objawy: obrzęk, opóźniony rozwój fizyczny, biegunka, utrata masy ciała. Obrzęk może być niewielki lub rozległy w postaci anasarca. W niektórych przypadkach obserwuje się drgawki hipokalcemiczne i skrajną dystrofię.

Utrata białka osocza, które zawiera również wszystkie klasy immunoglobulin, gwałtownie zmniejsza ogólną odporność dzieci na infekcje i powoduje przedłużający się przebieg chorób zakaźnych.

Diagnostyka

Do rozpoznania enteropatii wysiękowej wykorzystuje się wywiad, objawy kliniczne, wyniki badania RTG jelita oraz biopsję błony śluzowej jelita cienkiego. Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku zespołu nerczycowego. Cechą charakterystyczną w tym przypadku jest rozbieżność między hipoproteinemią a zawartością białka w moczu. Obecność białka osocza krwi w kale przemawia za enteropatią wysiękową.

Leczenie

Wskazane jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia enteropatii wysiękowej. Wskazana jest dieta bogata w białko i tłuszcze, a także ograniczona ilość soli i płynów. Aby zrekompensować utratę białka, przepisuje się preparaty białkowe i aminokwasy. Aby złagodzić obrzęk, można zastosować leki moczopędne.

Ważne jest również leczenie choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju enteropatii wysiękowej. W razie potrzeby przeprowadza się leczenie chirurgiczne, na przykład resekcję jelita.

Prognoza

Rokowanie zależy od tego, jak szybko i prawidłowo rozpoczęto leczenie. Terminowe leczenie może znacznie poprawić rokowanie i zapobiec rozwojowi poważnych powikłań. Jednak w niektórych przypadkach enteropatia wysiękowa może prowadzić do przewlekłych obrzęków, zaburzeń trawienia i opóźnienia rozwoju fizycznego.