Exsudativní enteropatie

Exsudativní enteropatie: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Exsudativní enteropatie je heterogenní skupina onemocnění a patologických stavů charakterizovaných zvýšenou ztrátou plazmatických proteinů gastrointestinálním traktem s příznaky zhoršené absorpce, hypoproteinémie, edémů a opožděného fyzického vývoje. Tato patologie může být buď dědičná, nebo získaná v důsledku různých chronických gastrointestinálních onemocnění.

Etiologie a patogeneze

Primární exsudativní enteropatie je dědičné onemocnění způsobené mutacemi genů odpovědných za vývoj lymfatických cév. Sekundární forma vzniká v důsledku různých chronických onemocnění trávicího traktu, jako je ulcerózní kolitida, Crohnova choroba, celiakie a další.

U většiny pacientů se lymfangiektázie nachází v omezené oblasti nebo v celém střevě. Lymfatické cévy se stávají propustnější, což vede ke zvýšené ztrátě bílkovin střevní stěnou.

Klinický obraz

Exsudativní enteropatie vzniká nejčastěji akutně po prvním roce života, ale může mít přechodný a chronický průběh. Klinický obraz se skládá z následujících příznaků: edém, opožděný fyzický vývoj, průjem, hubnutí. Otok může být malý nebo rozšířený ve formě anasarky. V některých případech jsou pozorovány hypokalcemické křeče a extrémní dystrofie.

Ztráta plazmatické bílkoviny, která obsahuje i všechny třídy imunoglobulinů, prudce snižuje celkovou odolnost dětí vůči infekcím a způsobuje vleklý průběh infekčních onemocnění.

Diagnostika

Ke stanovení diagnózy exsudativní enteropatie se využívá anamnéza, klinické příznaky, výsledky rentgenového vyšetření střeva a biopsie sliznice tenkého střeva. Diferenciálně diagnosticky se provádí nefrotický syndrom. Výrazným rysem je v tomto případě nesoulad mezi hypoproteinémií a obsahem bílkovin v moči. Přítomnost bílkoviny krevní plazmy ve stolici hovoří ve prospěch exsudativní enteropatie.

Léčba

Léčbu exsudativní enteropatie je vhodné zahájit co nejdříve. Je indikována strava s vysokým obsahem bílkovin a tuků, stejně jako omezený příjem soli a tekutin. Pro kompenzaci ztráty bílkovin jsou předepsány proteinové přípravky a aminokyseliny. Ke zmírnění otoků lze použít diuretika.

Důležitá je také léčba základního onemocnění, které vedlo k rozvoji exsudativní enteropatie. V případě potřeby se provádí chirurgická léčba, například resekce střeva.

Předpověď

Prognóza závisí na tom, jak rychle a správně byla zahájena léčba. Včasná léčba může výrazně zlepšit prognózu a zabránit rozvoji závažných komplikací. V některých případech však může exsudativní enteropatie vést k chronickému edému, poruchám trávení a opožděnému fyzickému vývoji.