Exudatív enteropathia

Exudatív enteropathia: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Az exudatív enteropathia a betegségek és kóros állapotok heterogén csoportja, amelyet a gyomor-bél traktuson keresztül a plazmafehérjék fokozott vesztesége jellemez, felszívódási zavar, hipoproteinémia, ödéma és késleltetett fizikai fejlődés tüneteivel. Ez a patológia lehet örökletes vagy szerzett különféle krónikus gyomor-bélrendszeri betegségek miatt.

Etiológia és patogenezis

Az elsődleges exudatív enteropathia egy örökletes betegség, amelyet a nyirokerek fejlődéséért felelős gének mutációi okoznak. A másodlagos forma a gyomor-bél traktus különféle krónikus betegségei, például fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, cöliákia és mások eredményeként jelentkezik.

A legtöbb betegnél a lymphangiectasia korlátozott területen vagy az egész bélben található. A nyirokerek áteresztőbbé válnak, ami a bélfalon keresztüli fehérjék fokozott elvesztéséhez vezet.

Klinikai kép

Az exudatív enteropathia leggyakrabban az első életév után akut módon alakul ki, de átmeneti és krónikus lefolyású is lehet. A klinikai kép a következő tünetekből áll: ödéma, késleltetett fizikai fejlődés, hasmenés, fogyás. A duzzanat lehet kicsi vagy széles körben elterjedt anasarca formájában. Egyes esetekben hypocalcaemiás görcsök és extrém dystrophia figyelhető meg.

A plazmafehérje elvesztése, amely az immunglobulinok összes osztályát is tartalmazza, élesen csökkenti a gyermekek fertőzésekkel szembeni általános ellenálló képességét, és elhúzódó fertőző betegségeket okoz.

Diagnosztika

Az exudatív enteropathia diagnózisához a kórelőzményt, a klinikai tüneteket, a bél röntgenvizsgálatának eredményeit és a vékonybél nyálkahártyájának biopsziáját használják fel. A differenciáldiagnózis nefrotikus szindrómával történik. Ebben az esetben megkülönböztető jellemző a hipoproteinémia és a vizelet fehérjetartalma közötti eltérés. A vérplazmafehérje jelenléte a székletben az exudatív enteropathia mellett szól.

Kezelés

Az exudatív enteropathia kezelését célszerű a lehető legkorábban elkezdeni. A magas fehérje- és zsírtartalmú étrend, valamint korlátozott só- és folyadékbevitel javasolt. A fehérjeveszteség kompenzálására fehérjekészítményeket és aminosavakat írnak fel. Diuretikumok használhatók a duzzanat enyhítésére.

Szintén fontos az alapbetegség kezelése, amely exudatív enteropathia kialakulásához vezetett. Szükség esetén sebészeti kezelést végeznek, például béleltávolítást.

Előrejelzés

A prognózis attól függ, hogy milyen gyorsan és megfelelően kezdték meg a kezelést. Az időben történő kezelés jelentősen javíthatja a prognózist és megakadályozhatja a súlyos szövődmények kialakulását. Bizonyos esetekben azonban az exudatív enteropathia krónikus ödémához, emésztési zavarokhoz és késleltetett fizikai fejlődéshez vezethet.