삼출성 장병증

삼출성 장염 : 원인, 증상, 진단 및 치료

삼출성 장병증은 흡수 장애, 저단백혈증, 부종 및 신체 발달 지연의 증상과 함께 위장관을 통한 혈장 단백질의 손실 증가를 특징으로 하는 이질적인 질병 및 병리학적 상태 그룹입니다. 이 병리는 다양한 만성 위장 질환으로 인해 유전적이거나 후천적일 수 있습니다.

병인학 및 병인

원발성 삼출성 장병은 림프관 발달을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전성 질환입니다. 이차 형태는 궤양성 대장염, 크론병, 소아 지방변증 등과 같은 위장관의 다양한 만성 질환의 결과로 발생합니다.

대부분의 환자에서 림프관 확장증은 제한된 부위나 장 전체에서 발견됩니다. 림프관의 투과성이 높아져 장벽을 통한 단백질 손실이 증가합니다.

임상 사진

삼출성 장병증은 생후 1년 이후에 가장 흔히 급성으로 발생하지만 일시적이고 만성적인 경과를 가질 수도 있습니다. 임상상은 부종, 신체 발달 지연, 설사, 체중 감소 등의 증상으로 구성됩니다. 부기는 anasarca 형태로 작거나 광범위할 수 있습니다. 어떤 경우에는 저칼슘혈증 경련과 극심한 이영양증이 관찰됩니다.

모든 종류의 면역글로불린을 포함하는 혈장 단백질의 손실은 어린이의 감염에 대한 전반적인 저항력을 급격히 감소시키고 전염병의 장기간 진행을 유발합니다.

진단

삼출성 장병증을 진단하려면 병력, 임상 증상, 장 X-선 검사 결과, 소장 점막 생검 결과가 사용됩니다. 감별 진단은 신증후군으로 이루어집니다. 이 경우의 특징은 저단백혈증과 소변 내 단백질 함량의 불일치입니다. 대변에 혈장 단백질이 존재한다는 것은 삼출성 장병증을 나타냅니다.

치료

삼출성 장병증은 가능한 한 빨리 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 단백질과 지방이 많고 염분과 수분이 제한된 식단이 필요합니다. 단백질 손실을 보상하기 위해 단백질 제제와 아미노산이 처방됩니다. 부종을 완화하기 위해 이뇨제를 사용할 수 있습니다.

삼출성 장병증의 원인이 된 기저 질환을 치료하는 것도 중요합니다. 필요하다면 장절제술 등의 수술적 치료를 시행합니다.

예측

예후는 치료가 얼마나 빠르고 정확하게 시작되었는지에 따라 달라집니다. 시기 적절한 치료는 예후를 크게 개선하고 심각한 합병증의 발병을 예방할 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 삼출성 장병증으로 인해 만성 부종, 소화 장애 및 신체 발달 지연이 발생할 수 있습니다.