Entéropathie exsudative

Entéropathie exsudative : causes, symptômes, diagnostic et traitement

L'entéropathie exsudative est un groupe hétérogène de maladies et d'états pathologiques caractérisés par une perte accrue de protéines plasmatiques dans le tractus gastro-intestinal accompagnée de symptômes d'absorption altérée, d'hypoprotéinémie, d'œdème et de retard de développement physique. Cette pathologie peut être soit héréditaire, soit acquise en raison de diverses maladies gastro-intestinales chroniques.

Étiologie et pathogenèse

L'entéropathie exsudative primaire est une maladie héréditaire provoquée par des mutations des gènes responsables du développement des vaisseaux lymphatiques. La forme secondaire résulte de diverses maladies chroniques du tractus gastro-intestinal, telles que la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn, la maladie coeliaque et autres.

Chez la plupart des patients, la lymphangiectasie se retrouve dans une zone limitée ou dans tout l’intestin. Les vaisseaux lymphatiques deviennent plus perméables, ce qui entraîne une perte accrue de protéines à travers la paroi intestinale.

Image clinique

L'entéropathie exsudative se développe le plus souvent de manière aiguë après la première année de vie, mais peut avoir une évolution transitoire et chronique. Le tableau clinique comprend les symptômes suivants : œdème, retard du développement physique, diarrhée, perte de poids. L'enflure peut être légère ou généralisée sous forme d'anasarque. Dans certains cas, des convulsions hypocalcémiques et une dystrophie extrême sont observées.

La perte de protéines plasmatiques, qui contiennent également toutes les classes d'immunoglobulines, réduit considérablement la résistance globale des enfants aux infections et provoque une évolution prolongée des maladies infectieuses.

Diagnostique

Pour poser un diagnostic d'entéropathie exsudative, les antécédents médicaux, les symptômes cliniques, les résultats d'un examen radiographique de l'intestin et d'une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle sont utilisés. Le diagnostic différentiel est posé avec le syndrome néphrotique. Une caractéristique distinctive dans ce cas est la divergence entre l'hypoprotéinémie et la teneur en protéines de l'urine. La présence de protéines plasmatiques sanguines dans les selles plaide en faveur d'une entéropathie exsudative.

Traitement

Il est conseillé de commencer le traitement de l'entéropathie exsudative le plus tôt possible. Un régime riche en protéines et en graisses, ainsi qu'une quantité limitée de sel et de liquides, est indiqué. Pour compenser la perte de protéines, des préparations protéiques et des acides aminés sont prescrits. Les diurétiques peuvent être utilisés pour soulager l’enflure.

Il est également important de traiter la maladie sous-jacente qui a conduit au développement d'une entéropathie exsudative. Si nécessaire, un traitement chirurgical est effectué, par exemple une résection intestinale.

Prévision

Le pronostic dépend de la rapidité et de l’exactitude du traitement. Un traitement rapide peut améliorer considérablement le pronostic et prévenir le développement de complications graves. Cependant, dans certains cas, l’entéropathie exsudative peut entraîner des œdèmes chroniques, des troubles digestifs et un retard du développement physique.