Болезнь Леттерера-Сиве (Letterer-Siwe Disease)

Болезнь Леттерера-Сиве (Letterer-Siwe Disease) - это редкое заболевание, относящееся к группе ретикулоэндотелиозов. Это тяжелая форма гистиоцитоза, поражающая в основном детей в возрасте до 3 лет.

Заболевание характеризуется пролиферацией и накоплением аномальных гистиоцитов (клеток ретикулоэндотелиальной системы) в различных органах и тканях. Наиболее часто поражаются костный мозг, печень, селезенка и лимфатические узлы.

КLINВыраженная генерализованная пролиферация гистиоцитов приводит к нарушению функций пораженных органов. Отмечается гепатоспленомегалия, анемия, тромбоцитопения, иммунодефицит. Характерны системные проявления - лихорадка, потеря массы тела, диарея.

Болезнь Леттерера-Сиве обычно прогрессирует быстро и имеет фатальный исход. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около 1 года. Лечение в основном симптоматическое и поддерживающее. Возможно применение химиотерапии. Прогноз неблагоприятный, летальность приближается к 100%.

Болезнь Леттерера Сиве (БЛС) – это редкое хроническое заболевание из группы гиперэозинофильных синдромов, характеризующееся образованием множественных пораженных лимфоидных узлов и вовлечением других органов. Этот редк вид рака часто ассоциируется с тяжелой эозинофилией в периферической крови и повышенным уровнем эозинофилов в костном мозге, что отличает его от других форм гиперэозифицируемых синдромов. Болезнь встречается в разных географических регионах, хотя и более распространена в западном мире, чем в Японии и некоторых развивающихся странах. Она также наиболее часто наблюдается у детей и молодых взрослых.

Причины болезни Леттерера

Причиной заболевания является накопление большой популяции аномальных лимфоцитов Т-хелперов-2, вызванное мутациями в гене _STAT3_ на хромосоме 22q11.2. Это приводит к экспрессии IL-13 и других хемокинов. Индукция воспаления в лимфоидной системе может спровоцировать начало и развитие периферических лимфатических узлов, а также поражение печени, селезенки и ЦНС. Симптомы у разных пациентов могут сильно различаться и зависят от локализации и тяжести поражения. У половины больных это только лейкоплакия (поражения в виде белых пятен), которая возникает в зоне воспалений и может обнаруживаться в печени или верхних дыхательных путях. Другая половина имеет развивающиеся лимфаденопатии, диффузные поражения кожи, брюшной полости, печени и неврологические симптомы. Эти изменения обычно развиваются постепенно в течение нескольких лет, но могут быть спровоцированы инфекциями