莱特尔-西韦病

Letterer-Siwe 病是一种罕见疾病，属于网状内皮增生症。这是一种严重的组织细胞增多症，主要影响 3 岁以下的儿童。

该疾病的特征是各种器官和组织中异常组织细胞（网状内皮系统的细胞）的增殖和积累。骨髓、肝脏、脾脏和淋巴结最常受到影响。

KLIN 组织细胞的严重普遍增殖导致受影响器官的功能障碍。注意到肝脾肿大、贫血、血小板减少和免疫缺陷。典型的全身表现是发烧、体重减轻、腹泻。

莱特筛病通常进展迅速且致命。诊断后的平均预期寿命约为1年。治疗主要是对症治疗和支持治疗。可以使用化疗。预后不良，死亡率接近100%。

莱特尔筛氏病 (LSD) 是一种罕见的慢性疾病，属于嗜酸性粒细胞增多综合征，其特征是形成多个受影响的淋巴结并累及其他器官。这种罕见的癌症通常与外周血中严重的嗜酸性粒细胞增多和骨髓中嗜酸性粒细胞水平升高有关，这将其与其他形式的嗜酸性粒细胞增多综合征区分开来。这种疾病发生在不同的地理区域，尽管它在西方世界比在日本和一些发展中国家更常见。它也最常见于儿童和年轻人。

莱特勒氏病的病因

该疾病的病因是由于染色体 22q11.2 上的 _STAT3_ 基因突变引起的大量异常 T-helper-2 淋巴细胞的积累。这导致 IL-13 和其他趋化因子的表达。淋巴系统炎症的诱发会引起周围淋巴结的发生和发展，以及对肝脏、脾脏和中枢神经系统的损害。患者之间的症状可能有很大差异，并且取决于病变的位置和严重程度。一半的患者仅有白斑（白斑形式的病变），发生在炎症区域，可见于肝脏或上呼吸道。另一半则出现淋巴结肿大、皮肤、腹部、肝脏弥漫性病变和神经系统症状。这些变化通常会在几年内逐渐发生，但也可能由感染引发