Νόσος Letterer-Siwe

Η νόσος Letterer-Siwe είναι μια σπάνια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα της δικτυοενδοθηλίωσης. Αυτή είναι μια σοβαρή μορφή ιστιοκυττάρωσης, που επηρεάζει κυρίως παιδιά κάτω των 3 ετών.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό και τη συσσώρευση μη φυσιολογικών ιστιοκυττάρων (κύτταρα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος) σε διάφορα όργανα και ιστούς. Ο μυελός των οστών, το ήπαρ, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες προσβάλλονται συχνότερα.

KLIN Ο σοβαρός γενικευμένος πολλαπλασιασμός των ιστιοκυττάρων οδηγεί σε δυσλειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων. Σημειώνεται ηπατοσπληνομεγαλία, αναιμία, θρομβοπενία και ανοσοανεπάρκεια. Οι συστηματικές εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές - πυρετός, απώλεια βάρους, διάρροια.

Η νόσος Letterer-Sieve εξελίσσεται συνήθως γρήγορα και είναι θανατηφόρα. Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι περίπου 1 έτος. Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική και υποστηρικτική. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, η θνησιμότητα πλησιάζει το 100%.

Η νόσος Letterer Sieve (LSD) είναι μια σπάνια χρόνια νόσος από την ομάδα των υπερηωσινοφιλικών συνδρόμων, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλαπλών προσβεβλημένων λεμφαδένων και τη συμμετοχή άλλων οργάνων. Αυτός ο σπάνιος καρκίνος συχνά συνδέεται με σοβαρή ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα και αυξημένα επίπεδα ηωσινοφίλων στο μυελό των οστών, γεγονός που τον διακρίνει από άλλες μορφές υπερηωσινοφιλικών συνδρόμων. Η ασθένεια εμφανίζεται σε διαφορετικές γεωγραφικές περιοχές, αν και είναι πιο συχνή στον δυτικό κόσμο παρά στην Ιαπωνία και σε ορισμένες αναπτυσσόμενες χώρες. Επίσης, παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.

Αιτίες της νόσου του Letterer

Η αιτία της νόσου είναι η συσσώρευση μεγάλου πληθυσμού ανώμαλων λεμφοκυττάρων T-helper-2, που προκαλούνται από μεταλλάξεις στο γονίδιο _STAT3_ στο χρωμόσωμα 22q11.2. Αυτό οδηγεί στην έκφραση της IL-13 και άλλων χημειοκινών. Η πρόκληση φλεγμονής στο λεμφικό σύστημα μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση και ανάπτυξη περιφερικών λεμφαδένων, καθώς και βλάβη στο ήπαρ, τη σπλήνα και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν πολύ μεταξύ των ασθενών και εξαρτώνται από τη θέση και τη σοβαρότητα της βλάβης. Στους μισούς ασθενείς είναι μόνο λευκοπλακία (βλάβες με τη μορφή λευκών κηλίδων), που εμφανίζεται στην περιοχή της φλεγμονής και μπορεί να εντοπιστεί στο ήπαρ ή στην ανώτερη αναπνευστική οδό. Οι άλλοι μισοί έχουν αναπτυσσόμενη λεμφαδενοπάθεια, διάχυτες βλάβες του δέρματος, της κοιλιάς, του ήπατος και νευρολογικά συμπτώματα. Αυτές οι αλλαγές συνήθως αναπτύσσονται σταδιακά σε αρκετά χρόνια, αλλά μπορεί να προκληθούν από λοιμώξεις