Болест на Letterer-Siwe

Болестта на Letterer-Siwe е рядко заболяване, принадлежащо към групата на ретикулоендотелиозата. Това е тежка форма на хистиоцитоза, засягаща предимно деца под 3-годишна възраст.

Заболяването се характеризира с пролиферация и натрупване на абнормни хистиоцити (клетки на ретикулоендотелната система) в различни органи и тъкани. Най-често се засягат костният мозък, черният дроб, далакът и лимфните възли.

KLIN Тежката генерализирана пролиферация на хистиоцити води до дисфункция на засегнатите органи. Отбелязват се хепатоспленомегалия, анемия, тромбоцитопения и имунодефицит. Характерни са системните прояви - температура, загуба на тегло, диария.

Болестта на Letterer-Sieve обикновено прогресира бързо и е фатална. Средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е около 1 година. Лечението е предимно симптоматично и поддържащо. Може да се използва химиотерапия. Прогнозата е неблагоприятна, смъртността достига 100%.

Болестта на Letterer Sieve (LSD) е рядко хронично заболяване от групата на хипереозинофилните синдроми, характеризиращо се с образуване на множество засегнати лимфни възли и засягане на други органи. Този рядък рак често се свързва с тежка еозинофилия в периферната кръв и повишени нива на еозинофили в костния мозък, което го отличава от други форми на хипереозинофилни синдроми. Заболяването се среща в различни географски региони, въпреки че е по-разпространено в западния свят, отколкото в Япония и някои развиващи се страни. Също така най-често се наблюдава при деца и млади хора.

Причини за болестта на Letterer

Причината за заболяването е натрупването на голяма популация от анормални Т-хелпер-2 лимфоцити, причинени от мутации в гена _STAT3_ на хромозома 22q11.2. Това води до експресия на IL-13 и други хемокини. Индукцията на възпаление в лимфоидната система може да провокира появата и развитието на периферните лимфни възли, както и увреждане на черния дроб, далака и централната нервна система. Симптомите могат да варират значително между пациентите и зависят от местоположението и тежестта на лезията. При половината от пациентите това е само левкоплакия (лезии под формата на бели петна), която се появява в областта на възпалението и може да се открие в черния дроб или горните дихателни пътища. Другата половина имат развиваща се лимфаденопатия, дифузни лезии на кожата, корема, черния дроб и неврологични симптоми. Тези промени обикновено се развиват постепенно в продължение на няколко години, но могат да бъдат предизвикани от инфекции