レタラー・シウェ病

レタラー・シウェ病は、細網内皮症のグループに属する稀な病気です。これは重度の組織球症であり、主に 3 歳未満の子供が罹患します。

この疾患は、さまざまな臓器や組織における異常な組織球（細網内皮系の細胞）の増殖と蓄積を特徴としています。骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節が最もよく影響を受けます。

KLIN 組織球の重度の全身的増殖は、影響を受けた臓器の機能不全を引き起こします。肝脾腫、貧血、血小板減少症、免疫不全が認められます。全身症状は発熱、体重減少、下痢などの症状が典型的です。

レタラー・シーブ病は通常急速に進行し、致死的になります。診断後の平均余命は約1年です。治療は主に対症療法と支持療法です。化学療法が使用される場合もあります。予後は不良で、死亡率は 100% に近づきます。

レタラー シーブ病 (LSD) は、好酸球増加症候群のグループのまれな慢性疾患であり、複数の罹患リンパ節の形成と他の臓器の関与を特徴とします。この希少がんは、末梢血における重度の好酸球増加症と骨髄における好酸球レベルの上昇を伴うことが多く、これが他の形態の好酸球増加症候群とは区別されます。この病気はさまざまな地理的地域で発生しますが、日本や一部の発展途上国よりも西洋諸国でより一般的です。また、子供や若者に最もよく見られます。

レタラー病の原因

この病気の原因は、染色体 22q11.2 上の _STAT3_ 遺伝子の変異によって引き起こされる、異常な T-ヘルパー 2 リンパ球の大量の蓄積です。これにより、IL-13 や他のケモカインが発現します。リンパ系における炎症の誘発は、末梢リンパ節の発症と発達を引き起こすだけでなく、肝臓、脾臓、中枢神経系への損傷を引き起こす可能性があります。症状は患者によって大きく異なり、病変の位置と重症度によって異なります。患者の半数では白板症（白い斑点の形の病変）のみが発生し、炎症領域で発生し、肝臓または上気道に見られます。残りの半数には、リンパ節腫脹、皮膚、腹部、肝臓のびまん性病変および神経症状が発症しています。これらの変化は通常、数年かけて徐々に進行しますが、感染症によって引き起こされる場合もあります。