Хвороба Леттерера-Сіве

Хвороба Леттерера-Сіве (Letterer-Siwe Disease) – це рідкісне захворювання, що відноситься до групи ретикулоендотеліозів. Це важка форма гістіоцитозу, що вражає переважно дітей віком до 3 років.

Захворювання характеризується проліферацією та накопиченням аномальних гістіоцитів (клітин ретикулоендотеліальної системи) у різних органах та тканинах. Найчастіше уражаються кістковий мозок, печінка, селезінка та лімфатичні вузли.

КLIN Виражена генералізована проліферація гістіоцитів призводить до порушення функцій уражених органів. Зазначається гепатоспленомегалія, анемія, тромбоцитопенія, імунодефіцит. Характерні системні прояви – лихоманка, втрата маси тіла, діарея.

Хвороба Леттерера-Сіве зазвичай прогресує швидко і має фатальний результат. Середня тривалість життя після встановлення діагнозу становить близько 1 року. Лікування в основному симптоматичне та підтримуюче. Можливе застосування хіміотерапії. Прогноз несприятливий, летальність наближається до 100%.

Хвороба Леттерера Сіве (БЛС) – це рідкісне хронічне захворювання групи гіпереозинофільних синдромів, що характеризується утворенням множинних уражених лімфоїдних вузлів і залученням інших органів. Цей рідкісний вид раку часто асоціюється з важкою еозинофілією в периферичній крові та підвищеним рівнем еозинофілів у кістковому мозку, що відрізняє його від інших форм гіпереозифікованих синдромів. Хвороба зустрічається в різних географічних регіонах, хоча і більш поширена в західному світі, ніж у Японії та деяких країнах. Вона також найчастіше спостерігається у дітей та молодих дорослих.

Причини хвороби Леттерера

Причиною захворювання є накопичення великої популяції аномальних лімфоцитів Т-хелпер-2, викликане мутаціями в гені _STAT3_ на хромосомі 22q11.2. Це призводить до експресії IL-13 та інших хемокінів. Індукція запалення в лімфоїдній системі може спровокувати початок та розвиток периферичних лімфатичних вузлів, а також ураження печінки, селезінки та ЦНС. Симптоми у різних пацієнтів можуть сильно відрізнятися та залежать від локалізації та тяжкості ураження. У половини хворих це тільки лейкоплакія (ураження у вигляді білих плям), яка виникає в зоні запалень і може виявлятися в печінці або верхніх дихальних шляхах. Інша половина має лімфаденопатії, що розвиваються, дифузні ураження шкіри, черевної порожнини, печінки і неврологічні симптоми. Ці зміни зазвичай розвиваються поступово протягом кількох років, але можуть бути спровоковані інфекціями