Верднига-Гоффманна Прогрессивная Мышечная Атрофия

Доброго времени суток!

Верднига — Гоффманна атрофия - это одна из наиболее распространенных наследственных форм прогрессирующей мышечной дистрофии. Впервые эта форма болезни была описана в 1874 году немецким неврологом Вернингом и его учеником Гоффманом. Данный вариант заболевания характеризуется поражением центральных и периферических мотонейронов, расположенных в спинном мозге и мышцам.

Это генетическое нарушение связано с мутацией гена PRKCG, который кодирует белок фосфорилигеназу легких цепей гликопротеинов. Когда происходят мутации, это приводит к нарушению производства белков в клетках, что в свою очередь приводит к ослаблению мышц и их атрофии.

Одним из первых симптомов Верднига – Гоффманн атрофических мышечных нарушений является слабость мышц рук и ног, которые приводят к трудностям при движении и поддержке равновесия. На

Вердинга-Гофмана прогрессивная атрофия мышц

Вердинга — Гоффмана прогрессивная миотоническая периферическая и генерализованная прогрессирующая атрофия. Хроническое, медленно прогрессирующее заболевание — разновидность дистрофических процессов в мышцах. Может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

Заболевание поражает две группы парных мышц. Среди них - проксимальные и дистальные мышцы плеча, предплечья, сгибатели и разгибатели, мышцы пояса верхней конечности. Название «проксимальные» (от латинского «proximus») означает их расположение ближе к центру тела по сравнению с отдаленными мышцами. Те, которые расположены ближе к голове или туловищу и называются дистальными.

В мышечных волокнах при этом происходят структурные изменения, проявляются фагоцитоз, некроз, жировая и гидропическая дистрофия мышечных волокон. Нарушаются процессы передачи нервных импульсов от нервов к мышцам и обратно. При длительно протекающем заболевании развивается миотоническая дистрофия и атрофия мышц. Клинические проявления прогрессирующей атрофии мышц Верлинг-Гоффа Мышечная атрофия прогрессирующего характера сопровождается снижением силы пораженных мышц, их болезненностью, деформацией по ходу мышечного волокна. Кроме этого, наблюдается снижение эластичности мышечных групп, появляются миопатичсские