Werdnig-Hoffmann Proqressiv Əzələ Atrofiyası

Yaxşı gün!

Werdnig-Hoffmann atrofiyası mütərəqqi əzələ distrofiyasının ən çox yayılmış irsi formalarından biridir. Xəstəliyin bu forması ilk dəfə 1874-cü ildə alman nevroloqu Verninq və onun tələbəsi Hoffman tərəfindən təsvir edilmişdir. Xəstəliyin bu variantı onurğa beynində və əzələlərdə yerləşən mərkəzi və periferik motor neyronların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Bu genetik pozğunluq qlikoprotein yüngül zəncirlərinin protein fosforilasiyasını kodlayan PRKCG genindəki mutasiya ilə əlaqələndirilir. Mutasyonlar baş verdikdə, hüceyrələrdə zülalların istehsalını pozur, bu da əzələlərin zəifləməsinə və atrofiyaya səbəb olur.

Werdnig-Hoffmann əzələ itkisi pozğunluğunun ilk əlamətlərindən biri qol və ayaq əzələlərinin zəifliyidir ki, bu da hərəkət və tarazlığı qorumaqda çətinlik yaradır. Aktiv

Werding-Hoffmann mütərəqqi əzələ atrofiyası

Werding-Hoffman mütərəqqi miotonik periferik və ümumiləşdirilmiş mütərəqqi atrofiya. Xroniki, yavaş-yavaş irəliləyən bir xəstəlik əzələlərdə degenerativ prosesin bir növüdür. Bu anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər.

Xəstəlik qoşalaşmış əzələlərin iki qrupuna təsir göstərir. Onların arasında çiyin, ön qolun proksimal və distal əzələləri, əyilmə və ekstensor əzələləri, yuxarı ətraf qurşağının əzələləri var. “Proksimal” adı (latınca “proximus” sözündən) onların uzaq əzələlərlə müqayisədə bədənin mərkəzinə daha yaxın yerləşməsini ifadə edir. Başa və ya gövdəyə daha yaxın olanlara distal deyilir.

Bu zaman əzələ liflərində struktur dəyişiklikləri baş verir, əzələ liflərinin faqositoz, nekroz, yağlı və hidropik degenerasiyası yaranır. Sinir impulslarının sinirlərdən əzələlərə və arxaya ötürülməsi prosesləri pozulur. Uzun müddətli xəstəliklə miyotonik distrofiya və əzələ atrofiyası inkişaf edir. Proqressiv Werling-Hoff əzələ atrofiyasının klinik təzahürləri Proqressiv əzələ atrofiyası təsirlənmiş əzələlərin gücünün azalması, ağrıları və əzələ lifi boyunca deformasiya ilə müşayiət olunur. Bundan əlavə, əzələ qruplarının elastikliyində azalma var, miyopatik