Werdnig-Hoffmann 진행성 근육 위축

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Werdnig-Hoffmann 위축은 진행성 근이영양증의 가장 흔한 유전적 형태 중 하나입니다. 이 형태의 질병은 1874년 독일의 신경학자 Werning과 그의 학생 Hoffman에 의해 처음 기술되었습니다. 이 질병의 변종은 척수와 근육에 위치한 중추 및 말초 운동 뉴런의 손상을 특징으로 합니다.

이 유전 질환은 당단백질 경쇄의 단백질 인산화효소를 암호화하는 PRKCG 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 돌연변이가 발생하면 세포 내 단백질 생산을 방해하여 근육 약화 및 위축을 초래합니다.

Werdnig-Hoffmann 근육 소모 장애의 첫 번째 증상 중 하나는 팔과 다리 근육이 약화되어 움직이고 균형을 유지하는 데 어려움을 겪는 것입니다. ~에

Werding-Hoffmann 진행성 근육 위축

Werding-Hoffman 진행성 근긴장 말초 및 일반화 진행성 위축. 만성적이고 천천히 진행되는 질병은 근육의 퇴행성 과정의 일종입니다. 선천적일 수도 있고 후천적일 수도 있습니다.

이 질병은 두 쌍의 근육 그룹에 영향을 미칩니다. 그중에는 어깨, 팔뚝, 굴근 및 신근의 근위 및 원위 근육, 상지 거들 근육이 있습니다. "근위"(라틴어 "proximus"에서 유래)라는 이름은 먼 근육에 비해 신체 중심에 더 가까운 위치를 나타냅니다. 머리나 몸통에 더 가까운 것을 원위라고 합니다.

이 경우 근육 섬유에 구조적 변화가 발생하고 식균 작용, 괴사, 근육 섬유의 지방 및 수성 변성이 나타납니다. 신경에서 근육 및 등으로의 신경 자극 전달 과정이 중단됩니다. 장기간의 질병으로 인해 근긴장성 이영양증과 근육 위축이 발생합니다. 진행성 Werling-Hoff 근육 위축의 임상 증상 진행성 근육 위축에는 영향을 받은 근육의 강도 감소, 통증 및 근육 섬유의 변형이 동반됩니다. 또한 근육군의 탄력성이 저하되어 근병증이