Porfyri

Porfyri är en grupp ärftliga sjukdomar förknippade med försämrad porfyrinmetabolism. Detta kan leda till en mängd olika symtom, inklusive porfyriner i urinen, ökad känslighet för solljus och nervinflammation. En av de vanligaste typerna av porfyri är porphyria tarda, som drabbar cirka 1 % av befolkningen. Men porfyri kan också orsakas av andra orsaker, som att ta vissa mediciner eller alkoholism. Behandling av porfyri kan innefatta att ändra din kost, minska dina stressnivåer och använda vissa mediciner.

Porfyri är en svår diagnos som hörs allt mer sällan > Det finns ungefär *50 olika former* av ärftliga störningar förknippade med störningar av normal hemsyntes. Den mest kända av dem är ***hepatisk porfyri***. Dess variant är ***porphyria tarda

Porfyri är en allvarlig ärftlig polysyndromisk sjukdom som uppstår när hemoglobinsyntesen störs i cellerna i det hematopoetiska systemet, associerad med en brist på enzymer av kobalaminberoende reaktioner av hydroxylering av protoporfyrin, DNA, kolhydrater, etc. Men skador på njurceller, mag-tarmkanalen och blodkärl förekommer också; centrala och perifera nervsystemet; hud; slemhinnor i näsa och svalg, paranasala bihålor och lymfkörtlar, händer, fötter och yttre könsorgan. Den huvudsakliga platsen för porfyrinbildning är näthinnepigmentepitelet. Porfyrinerna som ackumuleras där som svar på irritation, skada och inflammatoriska processer släpps ut i blodet, varifrån de överförs till alla vävnader och organ. Ett av huvudmålen för detta toxin i mänskliga vävnader och organ är det centrala nervsystemet.

Porfyri: en sjukdom som inte kan kännas igen vid första anblicken.

Porfyri är en sällsynt ärftlig sjukdom som orsakas av störningar i metabolismen av hemoglobinnedbrytningsprodukter, porfyrin. Mer än hälften av fallen av porfyri har en genetisk orsak, även om tillståndet ibland kan uppstå på grund av exponering för giftiga ämnen eller infektioner. I Ryssland diagnostiseras sjukdomen endast hos en kvinna av 10 000