Porphyrie

Porphyrie ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die mit einer Störung des Porphyrinstoffwechsels einhergehen. Dies kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter Porphyrine im Urin, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht und Nervenentzündungen. Eine der häufigsten Arten von Porphyrie ist Porphyria tarda, von der etwa 1 % der Bevölkerung betroffen ist. Porphyrie kann jedoch auch andere Ursachen haben, beispielsweise die Einnahme bestimmter Medikamente oder Alkoholismus. Die Behandlung von Porphyrie kann eine Ernährungsumstellung, die Reduzierung Ihres Stressniveaus und die Einnahme bestimmter Medikamente umfassen.



Porphyrie ist eine schlimme Diagnose, die immer seltener gestellt wird > Es gibt ungefähr *50 verschiedene Formen* von Erbkrankheiten, die mit einer Störung der normalen Hämsynthese einhergehen. Die bekannteste davon ist die ***hepatische Porphyrie***. Seine Variante ist ***porphyria tarda



Porphyrie ist eine schwere erbliche polysyndromale Erkrankung, die auftritt, wenn die Hämoglobinsynthese in den Zellen des hämatopoetischen Systems gestört ist und mit einem Mangel an Enzymen für Cobalamin-abhängige Reaktionen der Hydroxylierung von Protoporphyrin, DNA, Kohlenhydraten usw. einhergeht. Allerdings kommt es auch zu Schäden an Nierenzellen, dem Magen-Darm-Trakt und den Blutgefäßen; zentrales und peripheres Nervensystem; Haut; Schleimhäute von Nase und Rachen, Nasennebenhöhlen und Lymphknoten, Hände, Füße und äußere Genitalien. Der Hauptort der Porphyrinbildung ist das retinale Pigmentepithel. Die dort als Reaktion auf Reizungen, Verletzungen und Entzündungsprozesse angesammelten Porphyrine werden ins Blut abgegeben und von dort in alle Gewebe und Organe übertragen. Eines der Hauptziele dieses Toxins in menschlichen Geweben und Organen ist das Zentralnervensystem.



Porphyrie: eine Krankheit, die man nicht auf den ersten Blick erkennt.

Porphyrie ist eine seltene Erbkrankheit, die durch Störungen im Stoffwechsel des Hämoglobin-Abbauprodukts Porphyrin verursacht wird. Mehr als die Hälfte der Porphyrie-Fälle haben eine genetische Ursache, obwohl die Erkrankung manchmal auch durch den Kontakt mit toxischen Substanzen oder Infektionen entstehen kann. In Russland wird die Krankheit nur bei einer von 10.000 Frauen diagnostiziert